1、病因是什么？有很多学者的研究结果认为，首先与感染有关，比如说溶血性链球菌与川崎病关系以及其他多种病原微生物感染与川崎病的关系。但目前认为，不像是一种特定的病原微生物感染引发的一种疾病，如风湿热，急性链球菌感染后肾炎那样。第二个方面 ：川崎病发病和免疫紊乱有关系，大家在川崎病的病人身上做了大量的免疫学观察研究发现，川崎病病人发作期间有明确的免疫功能紊乱，如很多炎症因子和前炎症因子的大量释放，免疫细胞的多克隆活化等免疫紊乱证据。第三个方面：大家认为和遗传因素特质有关，很多免疫学实验研究中发现，主要炎症因子“肿瘤坏死因子”基因以及免疫细胞活化有关的“共刺激分子”基因都存在明显异常的多态性分布，这可能
2、是川崎病儿免疫功能紊乱的遗传学基础。某些基因类型可能是发生川崎病的易患基因，也就是说存在个体差异性。但研究发现，是多基因共同起作用发病，不是单基因病。总而言之，川崎病发病与环境因素有关、也就是感染，另外还与机体免疫紊乱和个体遗传特质有关。川崎病的发病率有多高？不同的地区，不同的国家发病率不同，在日本发病率可在100-200/10万，我们国家高的地区可能也接近日本发病率，在低的地区不足千分之一；地区分布，南方要高于北方。像重庆、广州、深圳这些地方的发病率高于北京。为什么发病率会这么高？可能和气侯、生活习惯有关系，气侯与感染类型可能明显影响到川崎病的发生率高低。川崎病的主要表现有什么？有六个主要表
3、现，第一个是长期的高烧，高烧5天以上，而且是抗生素治疗和其他药物治疗没有效的发烧。第二个双侧眼球结膜充血，第三个是口唇充血和皲裂、出血，还有舌头杨梅状改变，第四个手指和脚趾的肿胀、发硬。第五个可能会出现颈淋巴结的单侧无痛性肿大，不是化脓性淋巴结炎。第六个是皮疹，皮疹的形态是多样的，可以是猩红热样的，可能是荨麻疹或者丘疹样。还有很多其他的表现，我为什么提到这六个表现，因为这六个表现是日本川崎病研究协会和世界上其他研究会作为诊断条件的主要表现。其他次要的表现包括肾脏、消化道、神经系统、心脏疾病的表现。川崎病导致的发烧维持多少度以上？一般是高烧38.5度到40度之间或以上，38.5以下少见。川崎病一
4、定要和其他疾病做鉴别性诊断吗？对。目前诊断川崎病还是靠症状诊断，因此在没有做出最后诊断之前都需要做大量的鉴别诊断，比如说要和麻疹进行鉴别诊断，因为两个病都有眼睛红；与猩红热鉴别诊断，因为发烧、皮疹可以十分相似；还应与败血症进行鉴别诊断，都可能有发烧、皮疹、肝脾肿大，外周血白细胞升高等等。具体和哪些鉴别诊断，这主要是医生的任务，这里就不详细讲。不完全川崎病问题完全川崎病主要是指六个诊断条件中，除发烧是必备的条件之外，再加上另外五个条件中的四个就可以确诊。但是现在我们发现越来越多的小孩除了发烧以外没有四个条件，只有三个甚至两个条件，这种情况不完全满足条件诊断川崎病，我们就考虑这种情况是不是不完全表
5、现的川崎病。近年总结发现，不完全川崎病患儿虽然做了很多的鉴别诊断工作，但都不能用其他疾病解释，而且，虽然诊断条件不能满足川崎病，但他的一般情况、补充实验室检查结果、超声影像学发现，甚至治疗反应都与完全川崎病相同。因此，大家把这种情况归纳命名为“不完全川崎病”。近年统计，不完全川崎病发病率不低，占整个川崎病的10%左右。那么川崎病的危害有哪些？川崎病的主要危害还是心脏损害，因为川崎病的病理实质是全身性的中小血管炎和少部分大血管炎，最重要的是心脏的冠状动脉炎和冠状动脉壁损害。因此它的最大危害是心脏的损害。因为冠状动脉是心脏供血的血管，如果它发生炎症、狭窄或闭塞就会导致心脏缺血。其他一些血管病变，包
6、括早期外周小血管炎和后期的其它中大动脉炎。冠状动脉病变发生率可以高达25%，如果把轻的心肌炎都算心脏损害，则心脏病变的发生率可高达50%，所以最重要的危害是心脏。完全川崎病危害大还是不完全川崎病危害大？不完全川崎病冠脉病变发生率比较高，可达40%。完全川崎病为25%。所以对不完全川崎病要高度重视，当你觉得不完全符合川崎病诊断的时候不要轻易放弃诊断，而且要尽可能早地采取干预措施。为什么不完全川崎病危害大？是因为病因不同吗？病因、病理两者完全一样的，主要与家长和医生的认识滞后，诊断滞后、治疗滞后有关。一般认为，治疗的最佳时间是七天以内，最晚不能超过10天，超过10天再给药冠状动脉病变预防效果就大大
7、折扣了。川崎病有什么治疗原则吗？分急性期治疗和缓解期或恢复期治疗两个阶段。急性期以抗炎、免疫抑制为主，这是急性期的主要任务。川崎病急期炎症强度大，比较顽固，一般的抗炎药，如但用阿司匹林常不能有效控制病情，通过近20年左右时间的观察、总结，大家认为治疗川崎病，抗炎作用最好，副作用最少的是静脉丙种球蛋白，这种药大剂量使用可以在几小时或者十几小时之内就能明显抑制川崎病的炎症反应和过度的免疫反应，所以静脉丙种球蛋白成为治疗川崎病的首选药物。急性炎症控制后还有后续的慢性炎症大概要持续七周到九周左右，这个时期虽不发烧，但仍要继续进行抗炎治疗，这时用阿司匹林抗炎，抗凝相对比较安全，这就是缓解期的治疗。当然，
8、还有阿司匹林和丙种球蛋白治疗都有困难的另外一种情况。药物治疗有没有副作用？有。阿司匹林大剂量长期使用第一个副作用是血小板明显下降，发生出血，皮肤、粘膜出血或者内脏出血。阿司匹林还致肝损害，消化道损伤。静脉丙种球蛋白因大剂量使用会产生免疫抑制效果，虽然控制了川崎病的急性炎症，但又同时引起机体免疫功能下降，致川崎病患儿在缓解期容易感染。皮质激素国内外研究川崎病已经几十年，研究者认为川崎病即是非感染性炎症，为什么不能用皮质激素，因为该药具有强大的抗炎作用。但是早期研究者发现，用了皮质激素以后冠状动脉扩张病例反而增多，而且也担心激素引起血液高凝状态的副作用。大家知道，川崎病第一个主要危害是心脏病。第二
9、个危害是血液高粘状态，病孩外周血血小板计数可从病初的正常的水平升至70万甚至到100万，此时极易发生血管栓塞，两个因素让大家认为皮质激素不应该用在川崎病患儿身上。后来发现一些难治的川崎病阿司匹林和静脉丙种球蛋白治疗无反应，医生又得重新考虑用皮质激素治疗，观察结果发现如皮质激素使用时机合理、剂量合理，而且同时加上抗凝治疗，同样可以达到有效抗炎及防止冠状动脉损害的理想效果。现今观念认为皮质激素是治疗川崎病的一种有效选择，虽然多数人认为不作为首选，首选应该是丙种球蛋白。耐药川崎病？“耐药川崎病”是指使用足够剂量丙种球蛋白和阿司匹林后没有理想治疗效果的病例。这种病例我们称之为耐药川崎病。这种病例在总病
10、例中并不罕见，通过我们的观察发现，深圳儿童医院一年收治200例左右川崎病患儿中，丙种球蛋白无效病例大概可以达到12%左右，就是100例中有12例左右对丙种球蛋白治疗无动于衷。这种情况怎么办？现主张用皮质激素，这是第二个选择。经过我们工作观察，12%耐药的病例用了皮质激素后大约3到5天，绝大多数可以理想控制炎症。我们还没有系统比较用皮质激素以后冠状病发生率是不是高于没有用的。我们认为耐药病例炎症持续时间长，冠状动脉损害的几率应该比较高，因为大约有80%的冠脉损害主要发生在病程2周以内，所以我觉得耐药川崎病的发生冠状动脉损害几率应高一些，用了以后会不会减少，我们还要统计。皮质激素是起抗炎和免疫抑制
11、作用的，有没有副作用？主要是致免疫功能低下的副作用，我们的实验发现用药后体内淋巴细胞活性下降了，B细胞产生抗体的能力下降，因此容易再感染。当然还有其他诸多不可忽视的副作用。现在我们治疗川崎病的水平怎么样？应该说和基本与国际接轨，当然也有不足。由于我们医疗人力资源的原因，我们在川崎病后期管理方面，没有像日本人对川崎病的后期管理那样长期、系统、周到。就远期随访方面我国远不如发达国家。川崎病的孩子家长应注意什么？主要是早期就诊和配合远期管理的问题。我们刚才讲川崎病的主要损害是心脏，因此我们对它的关注主要是心脏。心脏面临什么问题呢？就是如果冠状动脉有扩张或者有瘤样改变或血管内壁毛躁、持续炎症，这样就极
12、易发生血栓，血栓一旦形成就会堵塞冠状动脉，就发生如同成人经常看到的心肌梗塞。我们的任务就是如何持续抗炎和防范其发生心肌梗塞。由于心脏储备功能下降，家长应注意限制孩子运动，限制其过分的兴奋，防止发生心脏意外。其次是严格遵照医嘱用药，坚持随访。随访主要是了解阿司匹林副作用，冠脉炎症的恢复情况等。你不去医院就不知道所发生的一切。归纳三点家长注意点：第一个严格遵照医嘱规范用药。第二个是定期带他到医生那里随访。第三个是防止过分运动、激动。随访如何进行？比如说患儿急性期2周以后出院，第一阶段随访时间是病程2周到12周，这期间随访第一个内容就是发现继后发生的冠脉病变。有些人早期没有冠状动脉损害，但会在2周以
13、后会继续发生冠状动脉损害，因此需要定期超声随访检查，如出院后第二周，第六周继续检查或者更频繁一点，每隔2-4周做一次，要看有没有后续的冠状动脉损害，以决定是否加大抗凝药物治疗，甚至心血管介入治疗。如果病情平稳就只需维持抗炎治疗就可以了。第二个随访就是要经常查血小板，血小板高了还是低了，高了加大剂量，低了要减少抗凝药物剂量。第三个要在一定时期查查肝功能，了解阿司匹林使用后是否产生肝功能损害。第二个阶段就是12周以后到终生的随访管理，一般要在停药半年以后看看冠状动脉有没有病变，以后每隔半年至一年定期了解冠状动脉病变和心脏储备功能恢复情况，我国此项工作做得比较差，有家长和医疗机构两方面的原因。日本这
14、方面做得较好。川崎病是不是能够治愈？如果我们以有没有冠状动脉扩张或者动脉瘤为标准，那么绝大多数是可以治愈的，多数病儿几周内，有些是数月或数年内冠状动脉扩张就恢复到正常范围。但有少数病儿终生没有恢复到正常，那么这种人可能终生都要限制他的运动，甚至可能终生要服抗凝药物。川崎病不治疗会有哪些后遗症？主要是冠状动脉扩张或冠状动脉瘤等心脏的问题，有些人在成年期突然发生心脏病死亡，回顾其病史发现他小时候曾患川崎病，这表明其心血管损害会遗留终生。什么年龄的孩子容易得川崎病？按照年龄统计，2岁以内大概占了70%，5岁以内大概占了90%。当然，不同学者有不同的统计结果。川崎病是不是影响孩子上学？如果他没有很严重的冠状动脉及心脏后遗症一般可以上学，如果是有轻度的后遗症，冠状动脉扩张，上学就要限制运动。对于川崎病的补充川崎病的诊断以经验性诊断为主，是医生凭他丰厚的经验来做判断，所以川崎病早期我们要高度重视，但是不能过早下结论，因为早期误诊几率比较大；其次是，一旦发现有川崎病典型表现时，我们就要抓住最佳治疗时机；对家长而言，当医生怀疑小孩患川崎病时，要密切配合医生，不要病急乱投医，这样会耽误最佳治疗时机，如果怀疑有川崎病就老老实实地呆在儿童医院，配合医生密切观察，这样才能在有效的时间内做出有效的治疗。
