1、结缔组织病相关的肺动脉高压结缔组织病相关的肺动脉高压肺动脉高压肺动脉高压（Pulmonary Hypertension，PH）定义：定义：是一组由异源性疾病和不同发病机制引起是一组由异源性疾病和不同发病机制引起的以肺血管阻力持续增加为特征的临床的以肺血管阻力持续增加为特征的临床-病理生理病理生理综合征。综合征。诊断标准：诊断标准：心导管测定：在海平面静息状态下肺动脉平均心导管测定：在海平面静息状态下肺动脉平均 压（压（mPAP）25 mm Hg，或运动状态，或运动状态mPAP 30mm Hg。超声心动图：肺动脉收缩压超声心动图：肺动脉收缩压(PASP)40 mmHg。PH临床分类（WHO 20
2、03）1.动脉型肺动脉高压（动脉型肺动脉高压（PAH)特发性肺动脉高压特发性肺动脉高压(IPAH)家族性肺动脉高压家族性肺动脉高压(FPAH)危险因素或疾病相关性危险因素或疾病相关性(APAH)-结缔组织病结缔组织病 -先天性体肺分流性疾病先天性体肺分流性疾病 -门脉高压门脉高压 -HIV 感染感染 -药物和毒物药物和毒物 -其他其他 肺静脉或毛细血管病变肺静脉或毛细血管病变 -肺静脉闭塞病（肺静脉闭塞病（PCH）-肺毛细肺毛细血管瘤（血管瘤（PVOD）新生儿持续性肺动脉高压新生儿持续性肺动脉高压 2.左心左心疾病相关性肺动脉高压疾病相关性肺动脉高压 累及左房或左室的心脏病累及左房或左室的心脏
3、病 二尖瓣或主动脉瓣疾病二尖瓣或主动脉瓣疾病3.低氧和低氧和肺部疾病相关性肺动脉高压肺部疾病相关性肺动脉高压 慢性阻塞性肺疾病慢性阻塞性肺疾病间质性肺疾病间质性肺疾病睡眠呼吸障碍睡眠呼吸障碍肺泡低通气综合征肺泡低通气综合征慢性高原病慢性高原病肺泡毛细血管发育不良肺泡毛细血管发育不良4.慢性血栓形成和慢性血栓形成和/或栓塞性疾病相关性或栓塞性疾病相关性肺动脉高压肺动脉高压 肺动脉近端血栓栓塞肺动脉近端血栓栓塞肺动脉远端血栓栓塞肺动脉远端血栓栓塞远端肺动脉梗阻远端肺动脉梗阻5.其他原因肺动脉高压其他原因肺动脉高压 结节病结节病肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症 肺淋巴管血管肌
4、瘤病肺淋巴管血管肌瘤病肺血管受压（淋巴结肿大、肿瘤、肺血管受压（淋巴结肿大、肿瘤、纤维素性纵隔炎）纤维素性纵隔炎）PH临床分类（WHO 2003）1.动脉型肺动脉高压（动脉型肺动脉高压（PAH)特发性肺动脉高压特发性肺动脉高压(IPAH)遗传性肺动脉高压遗传性肺动脉高压(FPAH)疾病相关性疾病相关性(APAH)-结缔组织病结缔组织病 -先天性体肺分流性疾病先天性体肺分流性疾病 -门脉高压门脉高压 -HIV 感染感染 -慢性溶血性贫血慢性溶血性贫血 -血吸虫病血吸虫病 药物所致的肺动脉高压药物所致的肺动脉高压 新生儿持续性肺动脉高压新生儿持续性肺动脉高压 2.左心疾病相关性肺动脉高压左心疾病相
5、关性肺动脉高压 收缩性心功能不全收缩性心功能不全 舒张性心功能不全舒张性心功能不全 心脏瓣膜病心脏瓣膜病3.低氧和肺部疾病相关性肺动脉高压低氧和肺部疾病相关性肺动脉高压 慢性阻塞性肺疾病慢性阻塞性肺疾病间质性肺疾病间质性肺疾病睡眠呼吸障碍睡眠呼吸障碍肺泡低通气综合征肺泡低通气综合征慢性高原病慢性高原病肺泡毛细血管发育不良肺泡毛细血管发育不良4.慢性血栓形成和慢性血栓形成和/或栓塞性疾病相关性或栓塞性疾病相关性肺动脉高压肺动脉高压 肺动脉近端血栓栓塞肺动脉近端血栓栓塞肺动脉远端血栓栓塞肺动脉远端血栓栓塞远端肺动脉梗阻远端肺动脉梗阻5.其他原因肺动脉高压其他原因肺动脉高压 结节病结节病肺朗格汉斯细
6、胞组织细胞增生症肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症 肺淋巴管血管肌瘤病肺淋巴管血管肌瘤病肺血管受压（淋巴结肿大、肿瘤、肺血管受压（淋巴结肿大、肿瘤、纤维素性纵隔炎）纤维素性纵隔炎）PH功能分级（WHO）分分 级级描描 述述级级日常活动不受限。一般体力活动不会引起呼吸日常活动不受限。一般体力活动不会引起呼吸困难、疲乏、胸痛或晕厥。困难、疲乏、胸痛或晕厥。级级日常活动轻度受限。休息时无不适，但一般体力日常活动轻度受限。休息时无不适，但一般体力活动会导致呼吸困难、疲乏、胸痛或头晕加活动会导致呼吸困难、疲乏、胸痛或头晕加重。重。级级体力活动明显受限。休息时无不适，但轻微活动体力活动明显受限。休息时无不适，但
7、轻微活动即可加重呼吸困难、疲乏、胸痛或头晕即可加重呼吸困难、疲乏、胸痛或头晕。级级不能进行任何体力活动，即使在休息时也会出现不能进行任何体力活动，即使在休息时也会出现右心衰竭的征象。右心衰竭的征象。结缔组织病相关的肺动脉高压（结缔组织病相关的肺动脉高压（CTD-PAH）l1.流行病学l2.发病机制l3.临床表现l4.诊断l5.治疗流行病学流行病学l遗传易感基因：BMPR2 70%lCTD-PAH 20%l所有CTD均可发生，SSc、MCTD、SLElCREST综合征：60%发病机制发病机制l不完全清楚。l肺小动脉收缩l肺血管壁增厚l血栓形成l病理：肺血管内膜弥漫性增厚，管腔狭窄，抗核抗体、RF、免疫球蛋白、补体沉积。肺血管阻力增高PAH临床表现临床表现l症状：乏力、活动后气短、胸痛、晕厥、咯血、胸闷、干咳、心绞痛、声音嘶哑等l体征：指端皮温低、发绀，听诊P2亢进、分裂，三尖瓣收缩中晚期反流性杂音。l雷诺现象与CTD-PAH明显相关性。治疗治疗l一般治疗l针对CTD治疗lPAH靶向药物治疗l其它治疗预后预后
