1、肺动脉高压护理查房,疾病简介,这是一种极度恶性的疾病，七成多患者是年轻人，几乎每个人都知道癌症预后差，但没人知道肺动脉高压是一种极度恶性疾病，其愈后是灾难性的，可以说，这种病就是心血管疾病中的癌症。这种疾病平均发病年龄是36岁，75%患者集中于2040岁年龄段，还有15%患者年龄在20岁以下，几岁的孩子也会发病。肺动脉高压患者75%病人死于诊断后的5年内，症状出现后平均生存期为1.9年；有右心衰表现者，平均生存时间小于1年。随着治疗手段的进步，患者生存时间在逐年增加。及时早期诊断治疗可使20%病人的病情稳定，甚至痊愈。,在海平面状态下，静息时肺动脉收缩压超过30mmHg，或肺动脉平均压超过20
2、mmHg，或活动时肺动脉平均压大于30mmHg即可诊断为肺动脉高压。,肺动脉高压定义,肺动脉高压分级 SPAP MPAP轻度：30-50 20-30中度:50-70 30-50重度：70 50SPAP:肺动脉收缩压，MPAP：肺动脉平均压,病因,肺血栓栓塞先天性心脏病自身免疫疾病 29%ANA+,11%雷诺现象，肺间质纤维化。系统性硬化症（尤其是CREST综合征：真皮层钙化，雷诺现象，食道蠕动减弱，皮肤硬化以及毛细血管扩张。60%，Scl-70弥漫型，提示预后差，ACA局限型，预后好）/SLE/MCTD（几乎都有1:1000的斑点型ANA和抗u1RNP抗体，dsDNA和Sm抗体（-），半数以上
3、有高效价RF），少见的如类风湿性关节炎、多发性皮肌炎/肌炎。肝硬化、门脉高压药物、饮食其他,肺动脉高压的分类,按病因分类可分为特发性肺动脉高压（Idiopathic pulmonary hypertension，IPH）（包括家族性和散发性）继发性肺动脉高压,PH的Evian分类标准,1、肺动脉高压2、肺静脉高压3、呼吸系统疾病和/或低氧血症导致PH4.慢性血栓和/或栓塞性疾病导致PH5、肺血管结构疾病导致PH,但由于移植的疗效并不都是理想的，先天性心脏病梗阻性肺动脉高压患者自然病史不同于原发性肺动脉高压，艾森曼格综合征患儿长期随访5年生存率为80，其移植常可推迟多年。ACEI可阻止缓激肽降解
4、，加强内源性缓激肽的作用，后者有强烈扩张肺血管作用，同时促使一氧化氮和前列环素的释放，使肺血管扩张；3mmol/L(08)碱性磷酸酶258IU/L(024)近几年来，更注重单肺或双肺移植，因肺移植供体比心肺联合移植多，多数患儿术后肺动脉压力下降。（2）向病人介绍该病的相关知识（3）安慰鼓励患者，帮助树立战胜疾病的信心。级肺动脉高压患者体力活动明显受限，静息时没有不适，但低于日常的体力活动就会引起呼吸困难、疲乏、胸痛或近乎晕厥。血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）：研究发现静脉滴注PCE1可使重度肺动脉高压患者血流动力学改善，心脏指数增加，有可能阻止或逆转肺血管重建。有了朋友，生命才显出它全部的价
5、值。I：（1）注意休息，保持病室安静舒适（2）合理饮食，减少钠盐摄入（3）密切观察病情，监测血压的变化（4）坚持按医嘱服用降压药 O：患者疼痛消失但由于移植的疗效并不都是理想的，先天性心脏病梗阻性肺动脉高压患者自然病史不同于原发性肺动脉高压，艾森曼格综合征患儿长期随访5年生存率为80，其移植常可推迟多年。3 P：100 R：18 BP：130/65.,1、肺动脉高压 包括肺小动脉内膜增殖、管腔闭塞所致的不明原因IPH，由继发已知病因相关疾病，如结缔组织疾病或门脉高压引起小动脉（肺血管前毛细血管）病变所致的PH、与药物有关的PH以及HIV相关的PH。,2、肺静脉高压 主要因左心系统疾病、肺静脉受
6、压或肺静脉堵塞病引起肺静脉淤血和压力增高所致，肺动脉内的血液只有克服肺静脉高压才能通过肺毛细血管流向肺静脉，从而导致PAP增高。,呼吸系统疾病（包括慢性阻塞性肺疾病、间质性肺疾病、肺泡性低通气疾病、肺泡-毛细血管发育异常等）可使肺小动脉和肺毛细血管受压、狭窄、毛细血管床减少，导致肺血管阻抗增高；此外睡眠呼吸疾病和长期高原环境生活可因长期肺通气/血流比例失调、弥散功能障碍，使动脉血氧分压降低导致肺动脉收缩引起PH。,3、呼吸系统疾病和/或低氧血症导致PH,4.慢性血栓和/或栓塞性疾病导致PH 包括肺动脉血栓栓塞、原位血栓形成以及肿瘤、寄生虫、虫卵、异物等栓塞肺动脉，产生PH。,5、肺血管结构疾病
7、导致PH 炎症累及肺微循环或形成血管瘤以及结节病由肺实质直接蔓延至附近血管壁或累及微循环，均可发生PH；肺毛细血管瘤则以良性肿瘤增生的独特方式引起PH。,PH的危险因素,1、结缔组织疾病 PH（可伴肺间质纤维化）是结缔组织疾病重要的并发症，尤以系统性硬化、系统性红斑狼疮和混合结缔组织疾病最为多见，而类风湿关节炎、皮肌炎和原发性干燥综合征较少见。发病机制不明，可能与肺的雷诺氏现象-肺血管痉挛有关，也与抗核抗体、类风湿因子、IgG抗体在肺血管壁的沉积有关。,2、门脉高压和肝病 慢性肝病和门脉高压容易发生PH，美国NIH和法国的两组门脉高压患者中分别有8%和13%存在PH；发生机理尚不清楚，可能是与
8、肝肺综合征以及正常情况下由肝脏清除的血管收缩物质和血管增殖物质由门体分流进入肺循环，从而产生PH。,3、HIV感染 5年PH发生率分别为0.57%和0.10.2%。可能是HIV通过逆转录病毒有关的介质（如细胞因子和生长因子等）释放，激活巨噬细胞和淋巴细胞，引起PH。HIV感染中PH以静脉注射药物吸毒者较易发生，占发生PH的42%56%，其原因可能与静脉注射异物使肺动脉栓塞，同时存在感染（如病毒性肝炎）、肝病、门脉高压等有关。,4、抑制食欲药物 服用阿米雷司、氟苯丙胺、右苯丙胺等抑制食欲药物可能导致PH。5、其他：年龄、性别,家族史,脾切除,临床表现,症状：主要是非特异性症状。乏力：CO下降有关
9、劳力性呼吸困难：肺顺应性下降晕厥：脑缺氧所致心律失常心绞痛：心肌肥厚声音嘶哑：肺动脉增宽，压迫喉返神经,体征：肺动脉第二心音亢进 右心功能不全的体征,肺动脉高压临床分级,级肺动脉高压患者日常体力活动不受限，日常体力活动不引起呼吸困难、疲乏、胸痛或近乎晕厥。级肺动脉高压患者体力活动轻度受限，休息时没有不适，但日常体力活动会引起呼吸困难、疲乏、胸痛或近乎晕厥。级肺动脉高压患者体力活动明显受限，静息时没有不适，但低于日常的体力活动就会引起呼吸困难、疲乏、胸痛或近乎晕厥。级肺动脉高压使患者不能承受任何体力活动，有右心衰竭的体征，休息时可能有呼吸困难和（或）疲乏，任何体力活动都会使症状加重。,辅助检查,
10、心电图右心房、室的增大或肥厚。肺型P波、电轴右偏、aVF及右胸前导联ST-T改变。,胸部X线检查：肺血表现：肺血增多，肺门血管影增粗，周围血管纤细 右心房、右心室肥大 肺动脉段突出,心脏超声：右室肥厚和扩大 中心肺动脉扩张,肺动脉壁顺应性随压力的增加而下降 心脏超声是最重要的筛查肺动脉高压无创检查，可以排除其它疾病拟诊肺动脉高压，最重要的是TI反流大于2.5米/秒高度怀疑肺高压注：超声不能直接确诊肺高压,核磁共振：作为一种独特的非侵入性检查方法已用于肺动脉高压的评价。在肺动脉高压和肺血管阻力增高的患者，旋转回声成像时近端肺动脉内MRI信号增强与肺血管阻力的增加相关性良好。在肺动脉高压的患者速度
11、成像可显示肺动脉扩张及肺血流方式的显著变化。,放射性核素显像 经心血池显像通过测定右心室射血分数（RVEF），来估测肺动脉压力，此指标与肺动脉压力呈负相关（-0.66）。若RVEF40，则认为肺动脉压力升高。此外还可以通过心肌灌注显像、肺显像方法来估测肺动脉压力。,吸入试验：吸入纯氧或620ppm的一氧化氮20分钟，观察肺动脉压力变化情况，如吸氧后肺动脉收缩压下降超过20mmHg以上可认为肺血管仍具备扩张性。药物试验：常用药物有前列腺素E1、妥拉苏啉。硝苯吡啶、氨力农等。在基础状态下测定肺动脉压力，经导管给予妥拉苏啉1mg/kg静脉缓慢注射或前列腺素E12060ng/(kg、min)静脉滴注2
12、0分钟，观察肺动脉压力变化，判定结果同吸入试验。,肺功能检查和动脉血气分析肺功能检查和血气分析有助于区别气道或肺实质疾病。肺动脉高压患者表现为肺弥散功能障碍（通常是预计值的40%80%）和轻到中度肺容积减少。由于过度换气，动脉二氧化碳分压通常降低。COPD导致缺氧性肺高血压，肺功能和血气表现为残气量增加，一氧化碳弥散功能降低，二氧化碳分压正常或降低。,诊断,病史临床表现辅助检查,治疗,一般治疗：对于确诊为先天性心脏病合并肺动脉高压的病人应注意休息，必要时给予镇静。尽力限制钠盐摄入，少食多餐，给予高营养高维生素易消化的食物。,吸入治疗：适用于手术前重度肺动脉高压及手术后肺动脉高压持续存在者。氧气
13、吸入：氧气吸入可暂时使肺血管扩张，减轻右心室后负荷，改善缺氧状态。因此，当病人出现明显右心功能不全和静息状态下出现低氧血症时应给予氧气吸入治疗，一般应用鼻导管或口鼻罩吸氧，氧流量13L/min，每次30分钟，一日23次。,扩张血管药物治疗：1.直接作用于血管平滑肌的扩血管药物：本药静脉应用释放一氧化氮，松弛血管平滑肌，扩张周围小动脉，减轻心脏后负荷，降低肺毛细血管楔压。对原发性肺动脉高压出现心功能不全时可考虑静脉应用。常用硝普钠26mg/（kg、d）,0.54g/（kg、min）静脉滴注。硝普钠作用强，生效快，半衰期短，易从小剂量开始应用，逐渐增加剂量，用药期间注意测量血压，防止滴速过快致低血
14、压，原有低血压者禁用。该药代谢过程中产生氰化物，需现用现配，超过4小时则弃掉不用，并避光，以防氰化物中毒；硝普钠为碱性药物，避免漏出血管外。目前应用较少。,2.-受体阻滞剂：临床常用酚妥拉明，主要扩张肺小动脉，降低肺动脉压力。其作用迅速，持续时间短。但可增加去甲肾上腺素释放，增加心率甚至引起心律失常，同时滴速过快可致体循环低血压。一般用酚妥拉明12mg/(kg、d)，25g/（kg、min），持续静脉点滴。,3.血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）：ACEI通过以下几个方面发挥作用：阻断循环血中及心血管局部血管紧张素的生物效应，防止肺血管平滑肌细胞及心肌细胞肥厚，延迟心肌及肺血管重构；ACEI可
15、阻止缓激肽降解，加强内源性缓激肽的作用，后者有强烈扩张肺血管作用，同时促使一氧化氮和前列环素的释放，使肺血管扩张；抑制血管加压素作用；抑制醛固酮释放，减轻水钠潴留。临床常用卡脱普利（captopril）0.51mg/(kg、d),口服，或依那普利治疗。应用时应从小剂量开始，注意体循环低血压发生。,4.前列腺素E1(PGE1)：是一种血管内皮细胞合成和分泌的血管活性物质，具有扩张肺血管、抑制肺血管平滑肌细胞增殖的作用，它主要在肺内代谢，对体循环血压影响较小。研究发现静脉滴注PCE1可使重度肺动脉高压患者血流动力学改善，心脏指数增加，有可能阻止或逆转肺血管重建。目前儿科一般采用PCE11060ng
16、/(kg、min)，持续静脉点滴来选择性扩张肺血管，降低肺动脉压力。,抗凝治疗：术前口服抗凝剂常用来延缓肺动脉高压的进展，减少肺血管血栓形成。一般采用口服低剂量华法令及新抗凝片安全。也可以小剂量肝素治疗，但要注意检测凝血酶原时间及纤维蛋白原浓度。,移植：目前心脏移植已由过去的终末期心肌病扩大到复杂先天性心脏病，心肺联合移植治疗肺动脉高压亦有十几年历史。近几年来，更注重单肺或双肺移植，因肺移植供体比心肺联合移植多，多数患儿术后肺动脉压力下降。但由于移植的疗效并不都是理想的，先天性心脏病梗阻性肺动脉高压患者自然病史不同于原发性肺动脉高压，艾森曼格综合征患儿长期随访5年生存率为80，其移植常可推迟多
17、年。,疾病护理1.外出时注意保暖，避免感冒，尽量不去人群密集的地方；2.规律生活，按时作息，不要通宵达旦地看电视，使生物钟保持好节律；3.情绪稳定，不大喜大悲，娱乐要有节制；4.注意饮食卫生，不要暴饮暴食，不吃太油腻的食物；5.不要讳病忌医，身体不舒服，不愿跑医院，总想过了年再说，这是不可取的，现在年假长，容易延误病情，所以要及时与医生联系，及时就诊。,病例分析,患者，XXX，女，45岁。因发现肺动脉高压一月而入院。既往史：平素健康状况一般，否认糖尿病史，否认输血史，传染病史，药物过敏史。入院诊断：肺动脉高压,入院查体：,患者神清，T：36.3 P：100 R：18 BP：130/65.口唇无
18、发绀，巩膜无黄染，浅表淋巴结未及肿大，肝颈静脉反流征阳性，颈静脉无怒张，无咳嗽、咳痰，双下肺未闻及干湿性罗音，心律齐，各瓣膜区未闻及病理性杂音，腹平软，肝肋下未及，无压痛反跳痛，双下肢无水肿，双足背动脉搏动存在。,实验室检查：,查血：尿酸578umol/L(90420)C反应蛋白12.3mmol/L(08)碱性磷酸酶258IU/L(024)谷氨酸转肽酶118IU/L(040)心电图示:房颤伴快速心室率全胸片提示：两肺未见明显实变证象UCG：房间隔缺损，二尖瓣前叶轻度病变并轻度返流LVEF：65%，肺动脉压力18mmHg,治疗,入院后主要以欣康、倍他乐克缓释片、立普妥、泰嘉等药物给予扩管 利尿
19、降压 调脂 抗 血小板等对症处理。,护理诊断,1.疼痛与心绞痛发作有关 2.活动无耐力与乏力或呼吸困难有关 3.有受伤的危险与脑缺氧所致的晕厥有关 4.焦虑：与信息来源受限有关。5.潜在并发症：慢性阻塞性肺气肿、慢性肺源性心脏病、右心衰竭等,P1.疼痛 相关因素：与心绞痛发作有关 预期目标：(1)患者能够按照活动计划进行活动。（2）患者疼痛减轻。I：（1）注意休息，保持病室安静舒适（2）合理饮食，减少钠盐摄入（3）密切观察病情，监测血压的变化（4）坚持按医嘱服用降压药 O：患者疼痛消失,P2：活动无耐力 相关因素：与乏力或呼吸困难有关 预期目标：(1)患者的活动耐力逐渐增加(2)呼吸恢复正常
20、I：（1）注意休息（2）注意饮食的调节（3）供氧（4）密切观察表情，如有异常及时汇报医生处理O:活动耐力和呼吸恢复正常,P3：有受伤的危险 相关因素：与脑缺氧所致的晕厥有关 预期目标：避免患者受伤I：（1）注意休息 避免长时间站立(2)遵医嘱用药 不可自行增减和停降压药（3）病人有头痛 头晕 眼花 耳鸣等症状应立即卧床休息。（4）观察药物的副作用，如有副作用出现立即通知医生。O：患者未发生受伤的危险,P4：焦虑 相关因素：与信息来源受限有关 预期目标：患者情绪稳定I：（1）瞩保持精神放松，不宜过度紧张，保持生活规律。（2）向病人介绍该病的相关知识（3）安慰鼓励患者，帮助树立战胜疾病的信心。O:
21、患者情绪稳定,健康教育：,保持充足的休息、保持一定体力活动、戒烟、避孕和避免使用避孕药、避免在高原地区旅游或居住、避免血压过低的状态、降低精神压力、遵循健康的饮食、限制食盐的摄入（2400mg/d）和饮水来减少水肿及心脏的负担。保持健康的体重。,谢谢,一个华丽短暂的梦，一个残酷漫长的现实。就算你的朋友再多，人脉再广，其实真正对你好的人，你一辈子也遇不到几个。人生若是执于一念，那将受困于一念；一念放下，也就会自在于心间。不要抱怨自己所处的环境，如果改变不了环境，那么就改变自己的心态。孩子，你是老师捧在手里的微笑。王静其实失败是一团没经处理的陶泥，只要它敢于在灼热的窑中翻滚，出窑后，便是一件可居一指的陶瓷。有了朋友，生命才显出它全部的价值。罗曼罗兰没有人能预知未来的命运，但我们可以用愉悦的表情面对命运。意志命运往往背道而驰，决心到最后会全部推倒。莎士比亚对于儿童，做父母，做教师的责任，便是如何教导他们，使之成为健康活泼，有丰富知识，有政治觉悟和良好体现的现代中国儿童，现代中国人。陈鹤琴假若孩子在实际生活中确认，他的任性要求都能满足，他的不听话并未遭致任何不愉快的后果，那么就渐渐习惯于顽皮任性捣乱不听话，之后就慢慢认为这是理所当然的。苏霍姆林斯基你若坚持，定会发光，时间是所向披靡的武器，它能集腋成裘，也能聚沙成塔，将人生的不可能都变成可能。,身体健康，学习进步！,
