1、全国高等医药教材建设研究会卫生部规划教材全国高等学校教材供8年制及7年制临床医学等专业用妇产科学(第2版)配套课件主编：丰有吉 沈铿第二十五章 女性生殖器官发育异常编者：朱兰（北京协和医学院）正常女性解剖结构第二十五章 女性生殖器官发育异常定义:女性生殖器官在形成、分化过程中，由于内源性或外源性因素的影响，原始性腺的分化、发育发生改变，导致各种发育异常。常见异常：(1)正常管道形成受阻所致异常(2)副中肾衍生物发育不全所致异常(3)副中肾管衍生物融合障碍所致异常第二十五章 女性生殖器官发育异常处女膜闭锁外生殖器男性化第二十五章 女性生殖器官发育异常第一节外生殖器发育异常又称无孔处女膜发育过程中
2、，阴道末端的泌尿生殖窦组织未腔化所致。第二十五章 女性生殖器官发育异常处女膜闭锁（imperforate hymen）第二十五章 女性生殖器官发育异常下腹痛临床表现呈周期性下腹坠痛，进行性加剧肛门或阴道部胀痛尿频第二十五章 女性生殖器官发育异常体格检诊查断可见处女膜膨出，表面呈紫蓝色 肛诊可扪及阴道膨隆，凸向直肠 可扪及盆腔肿块，用手指按压肿块可见处女向外膨隆更明显辅助检查B型超声检查：子宫腔内和阴道内均有积液第二十五章 女性生殖器官发育异常手术治疗治为疗主粗针穿刺处女膜中部膨隆部，抽出陈旧积血后 再进“X”形切开，排出积血，常规检查宫颈 是否正常，切除多余的处女膜瓣，修剪处女膜，用可吸收缝线
3、缝合切口边缘，使开口成圆形。第二十五章 女性生殖器官发育异常外生殖器男性化病因外生殖器分化发育过程中 受到大量雄激素影响所致真两性畸形（true hermaphroditism）先天性肾上腺皮质增生(congenital adrenal hyperplasia,CAH)副中肾管无效抑制引起的异常外在因素分类第二十五章 女性生殖器官发育异常体内同时存在睾丸和卵巢两种性腺组织一侧为卵巢，另一侧为睾丸外生殖器的形态不一致，多数为阴蒂肥大或阴茎偏小染色体核形多为46,XX、46，XX/46，XY嵌合体，46，X真Y少两见性畸形第二十五章 女性生殖器官发育异常转化，产生大量雄激素。常 染先色天体性隐 性
4、肾遗上传腺性皮疾质病增生胎儿肾上腺皮质合成皮质酮或皮质醇的酶缺乏，不能将17-羟孕酮羟化为皮质醇或不能将孕酮转化为皮质酮，因此其前质积聚，并向雄激素第二十五章 女性生殖器官发育异常副中肾管无效抑制引起的异常患者基因型为男性,存在男性性腺雄激素受体蛋白基因缺失生殖器向副中肾管方向分化形成女性外阴部分阴道发育外生殖器模糊出现女性表型雄激素不敏感综合征第二十五章 女性生殖器官发育异常激素类药外物在因素 妊娠早期服用雄激素类药物，可发生女性胎儿阴道下段发育不全，阴蒂肥大及阴唇融合等发育异常 妊娠晚期服用雄激素可致阴蒂肥大第二十五章 女性生殖器官发育异常阴蒂肥大 有时显著增大似男性阴茎阴唇融合 两侧大阴
5、唇肥厚有皱，并有不同程度的融合，类似阴囊临床表现第二十五章 女性生殖器官发育异常病 史诊断（1）母亲在妊娠早期用药史 家族中有无类似畸形患者查体 阴蒂大小 尿道口与阴道口的位置 有无阴道和子宫 检查腹股沟与大阴唇，了解有无异位睾丸第二十五章 女性生殖器官发育异常血内分泌测定：血睾酮增高血清17-羟孕酮：增高实 验室诊检断查（2）染色体核型真两性畸形染色体核型多样先天性肾上腺皮质增生为46，XX第二十五章 女性生殖器官发育异常影像学检查 超声诊断（3）核磁显像性腺活检第二十五章 女性生殖器官发育异常真两性畸形 腹腔内或腹股沟处的睾丸有恶变几率，须切除 保留与外生殖器相适应的性腺先天性肾上腺皮质增
6、生 肾上腺皮质激素治疗，减少血清睾丸酮含量至接近正常 再作阴蒂部分切除整形术和其他畸形的相应矫正手术手术方式 尊重患者的性别取向决定手术方式治疗第二十五章 女性生殖器官发育异常第二节阴道发育异常第二十五章 女性生殖器官发育异常第二十五章 女性生殖器官发育异常临床表现副中肾管的形成和融合过程异常以及其他致畸因素均引起阴道的发育异常分类副中肾管发育不良：先天性无阴道泌尿生殖窦发育不良：阴道闭锁副中肾管融合异常：阴道横隔、阴道纵隔、阴道斜隔综合征先天性无阴道（congenital absence of vagina）第二十五章 女性生殖器官发育异常发 生率临约床为表1/现40001/5000原发性闭
7、经性生活困难几乎均合并无子宫或仅有始基子宫，无周期性腹痛第二十五章 女性生殖器官发育异常体格检 查诊断 第二性征以及外阴发育正常，但无阴道口，或仅在前庭后部见一浅凹，偶见短浅阴道盲端 可伴有脊椎异常B型超声染色体检查：46，XX血内分泌检查：女性水平第二十五章 女性生殖器官发育异常雄激素不敏感综合征 X连锁隐性遗传病，染色体核型为46，XY处女鉴膜别闭 锁诊断 肛诊时，处女膜闭锁可扪及阴道内肿块，向直肠膨隆，子宫正常或增大，B型超声检查有助于鉴别诊断。第二十五章 女性生殖器官发育异常模具顶压治法疗 用木质或塑料阴道模具压迫阴道凹陷，使其扩张并延伸到接近正常阴道的长度。适用于无子宫且阴道凹陷组织
8、松弛者。阴道成形术 常见术式：羊膜法阴道成形术、腹膜法阴道成形术、乙状结肠法阴道成形术、皮瓣阴道成形术等。第二十五章 女性生殖器官发育异常阴道闭锁（atresia of vagina）第二十五章 女性生殖器官发育异常型分阴 道型闭锁阴道下段闭锁，阴道上段及宫颈、子宫体均正常。型阴道闭锁 阴道完全闭锁，多合并宫颈发育不良，子宫体发育不良或子宫畸形。第二十五章 女性生殖器官发育异常型阴 道临闭床锁表现多子宫内膜功能正常，因此症状出现较早，就诊往往较及时，症状与处女膜闭锁相似。型阴道闭锁子宫内膜分泌功能不正常，症状出现较晚，经血容易逆流至盆腔，常常发生子宫内膜异位症。第二十五章 女性生殖器官发育异常
9、体格诊检断查 阴道上段扩张，严重时可以合并宫颈、宫腔积血 盆腔检查发现包块位置较低，位于直肠前方 无阴道开口，闭锁处黏膜表面色泽正常，不向外隆起 肛诊可扪及凸向直肠包块，位置较处女膜闭锁高核磁共振显像和超声检查第二十五章 女性生殖器官发育异常尽早治手疗术 切除手术原则：解除阴道阻塞，使经血引流通畅 粗针穿刺阴道黏膜，抽出积血 切开闭锁段阴道，排出积血 切除多余闭锁的纤维结缔组织 利用已游离的阴道黏膜覆盖创面 术后定期扩张阴道以防挛缩第二十五章 女性生殖器官发育异常阴道横隔（transverse vaginal septum）第二十五章 女性生殖器官发育异常发 病率临1/床21表00现1/720
10、00上、中段交界处为多见，厚度约为1cm位置偏低者可影响性生活阴道分娩时影响胎先露部下降完全性横隔-原发性闭经伴 周期性腹痛，进行性加剧第二十五章 女性生殖器官发育异常孔及宫体经血潴留，上方部位 横 肛 完可触隔中部可见小诊可扪及宫颈全性横隔由于在相当于横隔及块状物体格检诊查断 阴道较短或仅见盲端第二十五章 女性生殖器官发育异常原 则：切治除疗横 隔，缝合止血分娩时处理 横隔薄者可于胎先露部下降压迫横隔时切开横隔，胎儿娩出后再切除横隔 横隔厚者应行剖宫产术注意事项 术后创面的愈合 防止横隔残端挛缩第二十五章 女性生殖器官发育异常阴道纵隔（longitudinal vaginal septum）
11、第二十五章 女性生殖器官发育异常或部分消失可分为完全纵隔和不全纵隔常伴双子宫、双宫颈、同侧肾脏发育不良病因双 侧 副中肾管会合后，尾端纵隔未消失第二十五章 女性生殖器官发育异常完全纵隔：无症状，性生活和阴道分娩无影响不全纵隔：性生活困难或不适分娩时胎先露下降可能受阻临床表现第二十五章 女性生殖器官发育异常体格检诊查断 可见阴道被一纵形黏膜壁分为两条纵形通道 黏膜壁上端近宫颈，完全纵隔下端达阴道口不全纵隔未达阴道口第二十五章 女性生殖器官发育异常手术切除治疗适应证：阴道纵隔影响性生活或阴道分娩分娩时处理当先露下降压迫纵隔时先切断纵隔的中部，待胎儿娩出后再切除纵隔第二十五章 女性生殖器官发育异常阴
12、道斜隔综合征也称Herly(no-Wblieqruneerv-aWgiunnadl seerplitcuhmsysnydnrdormome e(H)WWS)常伴有同侧泌尿系发育异常，多为双宫体、双宫颈及斜隔侧的肾缺如第二十五章 女性生殖器官发育异常型：无孔斜隔隔后的子宫与外界及另侧子宫完全隔离，宫腔积血聚积在隔后腔。型：有孔斜隔隔上有一数毫米的小孔，隔后子宫与另侧子宫隔绝，经血通过小孔滴出，引流不畅。型：无孔斜隔合并宫颈瘘管在两侧宫颈间或隔后腔与对侧宫颈之间有小瘘管，有隔一侧子宫经血可通过另一侧宫颈排出，引流亦不通畅。分类第二十五章 女性生殖器官发育异常年龄：发病临年床龄表轻现月经：周期正常，
13、均有痛经型：痛经较重，平时一侧下腹痛型：月经间期阴道少量褐色分泌物或 陈旧血淋漓不净，脓性分泌物有臭味型：经期延长有少量血，也可有脓性分泌物第二十五章 女性生殖器官发育异常病史体格检查：一侧穹隆或阴道壁有囊肿，增大子宫及附件肿物。诊穿断刺：局部消毒后在囊肿下部穿刺，抽出陈旧血即可诊断。辅助检查：B型超声检查可见一侧宫腔积血，阴道旁囊肿，同侧肾缺如。子宫碘油造影可显示型者宫颈间的瘘管 泌尿系造影检查第二十五章 女性生殖器官发育异常治疗手术切除由囊壁小孔或穿刺定位，上下剪开斜隔，暴露宫颈，沿斜隔附着处，作菱形切除，做最大范围的隔切除，边缘电凝止血或油纱卷压迫2448小时，一般不放置阴道模型。第二十
14、五章 女性生殖器官发育异常第三节 宫颈及子宫发育异常第二十五章 女性生殖器官发育异常副中肾管发育不全、发育停滞、融合以及退化异常所致分类先天性宫颈闭锁子宫发育异常子宫未发育或发育不良双子宫纵隔子宫单角子宫与残角子宫双角子宫弓形子宫己烯雌酚所致的子宫发育异常第二十五章 女性生殖器官发育异常先天性宫颈闭锁(congenital atresia of the cervix)第二十五章 女性生殖器官发育异常临床表现临床罕见若子宫内膜有功能，可因宫腔积血而出现 周期性腹痛，经血逆流引起子宫内膜异位症诊断核磁共振超声治疗手术穿通宫颈，建立人工子宫阴道通道子宫切除术第二十五章 女性生殖器官发育异常子宫未发育
15、或发育不良分类先天性无子宫（congenital absence of the uterus）始基子宫(primordial uterus)幼稚子宫（infantile uterus）临床表现无月经：先天性无子宫或实体性的始基子宫周期性腹痛：具有宫腔和内膜的始基子宫，伴宫腔闭锁或无阴道月经稀少：幼稚子宫，常伴痛经。第二十五章 女性生殖器官发育异常诊断病史体格检查1子宫体小，宫颈相对较长，宫体与宫颈之比为1:1 或 2:32子宫可呈极度前屈或后屈治疗先天性无子宫、实体性始基子宫：可不予处理始基子宫有周期性腹痛或宫腔积血：手术切除幼稚子宫：雌孕激素序贯周期治疗第二十五章 女性生殖器官发育异常单角子
16、宫（unicornous uterus）临床表现无症状诊断超声核磁共振治疗无需治疗第二十五章 女性生殖器官发育异常分型型：有宫腔，并与单角子宫腔相通型：有宫腔，但与单角子宫腔不相通型：实体残角子宫，仅以纤维带相连单角子临床表现痛经：内膜有功能，但宫腔与单角宫腔不相通者残角子宫（rudimentary horn of the uterus）第二十五章 女性生殖器官发育异常诊断体格检查：宫腔积血时可扪及肿块，有触痛辅助检查：子宫输卵管碘油造影、B型超声、核磁共振治疗非孕期：确诊后应切除 早、中期妊娠：及时切除，避免子宫破裂 晚期妊娠：警惕胎盘粘连或胎盘植入 注意：切除残角子宫时将同侧输卵管切除，避
17、免输卵管妊娠的发生第二十五章 女性生殖器官发育异常斜隔综合征）（诊可伴有阴道纵隔或性生活不适、斜隔断 体格检查：子宫呈分叉状宫腔 辅助检查：可见两个 治疗 矫形手术临双床 表子现宫（didelphic uterus）多无自觉症状第二十五章 女性生殖器官发育异常分类 完全双角子宫（从宫颈内口处分开）不全双角子宫（宫颈内口以上处分开）临床表现 痛经诊断 体格检查 辅助检查治疗 反复流产时行子宫整形术第二十五章 女性生殖器官发育异常【分类】完全纵隔子宫 不全纵隔子宫【临床表现】不孕，反复流产，早产，胎膜早破等【诊断】子宫输卵管碘油造影(HSG)，超声检查，宫腔镜诊断，宫腔镜与腹腔镜联合诊断【治疗】子
18、宫纵隔切除纵隔子宫（septate uterus）第二十五章 女性生殖器官发育异常有凹陷，体格检查:宫底部凹陷浅 辅助检查【治疗】子宫整形术【临床表现】一般无症状弓形子宫【诊断】（arcuate uterus）第二十五章 女性生殖器官发育异常己烯雌酚所致的子宫发育异常【病因】妊娠2月内服用己烯雌酚【临床表现】一般无症状，早产【诊断】子宫输卵管碘油造影(HSG)，超声检查、核磁显像【治疗】一般不予处理第二十五章 女性生殖器官发育异常第四节输卵管发育异常【分类】输卵管缺失或痕迹：为同侧副中肾管未发育所致，多伴发其他内脏严重畸形，胎儿不能存活。输卵管发育不全：较常见。输卵管细长弯曲，肌肉不同程度的发
19、育不全，无管腔或部分管腔通畅造成不孕，憩室或副口造成异位妊娠。副输卵管：单侧或双侧输卵管之上附有一稍小但有伞端的输卵管，有的与输卵管之间有交通，有的不通。【治疗】一般不予处理第二十五章 女性生殖器官发育异常第五节卵巢发育异常【分类】卵巢未发育或发育不良：又称条索状卵巢(streak ovary)。临床表现为原发性闭经或初潮延迟、月经稀少和第二性征发育不良，常伴内生殖器或泌尿器官异常。多见于特纳综合征（TurnersSyndrome）患者。异位卵巢：卵巢发育正常者无症状。副卵巢(Supernumerary ovary)：罕见。无症状。【治疗】若条索状卵巢患者染色体核型为XY，卵巢发生恶变的频率较高，确诊后应予切除第二十五章 女性生殖器官发育异常THANKS FOR YOUR ATTENTION妇产妇产科学科学(第第2版版)配套配套课课件件主主编编：丰有：丰有吉吉沈沈铿铿
