1、皮肌炎病人手术的麻醉处理皮肌炎病人手术的麻醉处理 蚌埠医学院第一附属医院麻醉科蚌埠医学院第一附属医院麻醉科 梁启胜梁启胜2017.072017.07皮肌炎？n皮肌炎是一种复杂的、难治的结缔组织结缔组织病，它除皮肤皮肤、肌肉肌肉受累外，还可侵犯内脏组织，其预后不理想，严重者可引起死亡。n应用皮质类固醇激素和免疫抑制剂治疗虽有一定的效果，但需长期大剂量使用，临床极易引起严重的毒副作用和并发症。n系自身免疫性结缔组织病之一，具有特征性皮疹皮疹的以皮肤及横横纹肌纹肌的炎症为主的全身性疾病。n成人病人约10%可发现恶性肿瘤恶性肿瘤。其发病率是正常人群的511倍。多数恶性肿瘤与多发性肌炎和皮肌炎的诊断时间
2、相距在1年之内。n治疗原则主要是控制病情、缓解症状，及时检查有无恶性肿瘤恶性肿瘤。PMDMn自1899年 oppenheim 报道了世界第一例皮肌炎以来,DM 伴发的肌肉、皮肤、关节、呼吸道、肾脏、恶性肿瘤常见诸于报道n多发性肌炎多发性肌炎（Polymyositis/PM)n皮肌炎皮肌炎(Dermatomyositis/DM并发症 n焦虑n自理缺陷n有吞咽困难的危险n有呼吸困难呼吸困难的危险病例发病率n我国 PM/DM 的发病率尚不十分清楚n国外报告的发病率约为0.61/万，女性多于男性，DM 比 PM 更多见。nPM/DM因为外科疾病手术，少见！结论（1）PM/DM 女性多见（2）女性患者
3、Gottron 征、披肩征较男性多发,回族患者眶周紫红斑较汉族多发。（3）PM/DM 易并发肺部损害、关节炎、心脏损害等系统损害（4）肺间质病变(Interstitial lung disease ILD)是最常见的并发症，与无 ILD 的患者相比，合并 ILD 的患者发病年龄大，发热、CRP 升高的发生率高，而 CK 升高的发生率低。（5）PM/DM 误诊率高。（6）糖皮质激素是治疗 PM/DM 的首选药物，早期加用免疫抑制剂可改善病情麻醉相关考虑n 肺间质病变(ILD)n焦虑n不能行走n呛咳n伴有其他多脏器功能损害关键词：皮肌炎 损害n多发性肌炎，皮肌炎合并神经系统损伤的研究进展（石景丽、
4、王国春）n多发性肌炎皮肌炎的心脏病变（汪汉、蔡琳综述）n以间质性肺疾病起病的皮肌炎临床特点分析（沈敏、龚瑜林、曾小峰）n皮肌炎与困难气道n皮肌炎病因n免疫学研究免疫学研究 肌肉活检标本示微小血管内有IgG、IgM和C3以及补体膜攻击复合物膜攻击复合物C56-C9沉积，沉着的程度似与疾病活动性相关。Arahata和Engel证实在DM的炎症性病灶中有B细胞的显著增多，提示局部体液效应的增强 n感染学说感染学说 将患者的肌肉和皮损作电镜观察，发现肌细胞核内，血管内皮细胞、血管周围的组织细胞和成纤维细胞浆和核膜内有类似粘病毒或副粘病毒的颗粒，近报告从11岁女孩病变肌肉中分离出柯萨奇（Coxackie
5、）A9病毒 n血管病变学说血管病变学说 任何弥漫性血管病变可以产生横纹肌的缺血，从而引起单个纤维的坏死和肌肉的梗死区。在DM/PM特别儿童患者中有毛细血管的内皮细胞损伤和血栓的证据，且有免疫复合物沉积在肌肉内血管中，以及毛细血管基底膜增厚，毛细血管减少特别在肌束周区 皮肌炎症状体征n皮肌炎发病多数缓慢起病，少数呈急性或亚急性发病n部分病例发病有前驱症状，如不规则发热、雷诺现象、倦怠乏力、关节痛等，n皮肤和肌肉症状为本病的两组主要症状，皮肤损害往往先于肌肉数周或数年发病，少数先有肌病，部分两者同时发病 皮肌炎症状体征一、皮肤症状与体征一、皮肤症状与体征以眼睑眼睑为中心，出现眶周不等程度浮肿性紫红
6、色斑片；随病程进展，四肢肘、膝、踝、掌指肘、膝、踝、掌指关节和指间指间关节伸面可出现紫红色丘疹，以后融合成斑块变萎缩，有毛细血管扩张，色素减退和上覆细小鳞屑小鳞屑，即“Coftron”征；另外，甲根皱襞可见甲小皮甲小皮增厚，有僵直毛细血管扩张和瘀点。有些病例躯干部亦可出现皮疹，呈弥漫性或局限性暗红色斑。个别病人在皮肤异色病样皮疹的基础上皮疹呈鲜红、火红或棕红色，称“恶性红斑恶性红斑”，高度提示伴有恶生肿瘤。光敏感可见于75%-80%的DM病人，这些病人的皮疹多见于身体曝光的部位，受日光照射后皮疹增多或加重，病人于春、夏两季出现的皮疹更难控制。DM 特征性表现-Heliotrope征：双眼睑为中
7、心的紫红色浮肿性斑片双眼睑为中心的紫红色浮肿性斑片皮肌炎症状体征二、肌肉症状与体征二、肌肉症状与体征 以累及四肢近端横纹肌近端横纹肌为主要表现，对称性四肢近端肌无力为本病特点。通常患者感肌肉乏力，随后有肌肉疼痛、压痛和运动痛，进而由于肌力下降呈现各种运动机能障碍。有时由于肌力急剧衰减，可呈特殊姿态，如头部下垂、两肩前倾等，当咽、食管食管上部和腭部腭部肌肉受累时，可出现声音嘶哑和吞咽困难声音嘶哑和吞咽困难，当膈肌和肋间肌累及时，可出现气急和呼吸困难气急和呼吸困难；心肌受累，可产生心力衰竭心力衰竭；眼肌累及，发生复视复视。GottronGottron征征：指关节伸侧面紫红色斑指关节伸侧面紫红色斑皮
8、肌炎症状体征三、其它症状与体征三、其它症状与体征1、可有不规则发热，约40%的病人可出现发热 2、可有关节痛、肘、膝、肩和指关节发生畸形，运动受阻，3、浅表淋巴结一般无明显肿大，少数颈部淋巴结淋巴结可成串肿大。4、心脏机能可异常，呈心动过速，过缓，心脏心脏扩大，心肌心肌损害，房颤，5、可有胸膜炎胸膜炎、间质性肺炎间质性肺炎、钙质沉着 6、皮下结节，约1/3病例肝轻度至中度肿大。7、部分可与其它结缔组织病重叠发生，可伴发恶性肿瘤。8、小儿发病前常有上呼吸道感染史，在皮肤、肌肉、筋膜中有弥漫或局限性钙沉着较成人常见 9、常见并发症常见并发症 皮肌炎常见的并发症有皮肌炎常见的并发症有 恶性肿瘤、间质
9、性肺炎、心肌炎、真菌性脑膜炎、败血症败血症、消化道出血消化道出血和胃肠道穿孔胃肠道穿孔等 皮肌炎诊断要点 1、皮损为以双上睑为中心的紫红色实质性水肿性斑片，Goftront征及甲皱襞出现暗红斑和瘀点等。2、一般四肢近端先发生肌无力及肌痛，以后变硬，晚期肌肉消瘦、萎缩、纤维变性。3、24小时尿肌酸、醛缩酶、乳酸脱氢酶或肌酸磷酸激酶中一项增高。4、肌电图呈肌源性改变，病肌电位明显降低。5、病理检查肌肉肌纤维横纹消失、变性、坏死，间质炎性细胞浸润。鉴别诊断鉴别诊断n根据典型皮损，肌肉症状，血清酶谱，肌电图肌电图，肌肉活检等确诊，n皮肌炎需要原因年青系统性红斑狼疮（红斑狼疮（SLE），系统协和性硬皮病
10、鉴别，n多发性肌炎需与进行从事性肌肉营养不良，肿胀肌无力等鉴别麻醉注意点麻醉注意点n一般认为皮肌炎是严重的自身免疫病，使用皮质类固醇激素和免疫抑制剂治疗虽有一定效果，但需长期大剂量使用，极易引起严重的毒副作用和并发症毒副作用和并发症，甚至成为致死原因之一。因此如何减少西药治疗后的毒副作用是治疗中的难点之一。n激素治疗期间应定期做临床和血清酶检查，同时为防止低血钾症引起的肌无力肌无力，应每天给予氯化钾氯化钾，每次1g，每日3次，如10%氯化钾溶液，口服，每次10ml，每日3次；n应尽量避免应用含氟激素，如地塞米松地塞米松、去炎松去炎松，以免引起激素性肌病。患者、女、53岁DM病史n对称性四肢近端
11、肌无力n伴颈肌、咽喉肌、呼吸肌无力n特征性皮损，n病史34年n焦虑相关科室讨论呼吸促、呼吸疲劳麻醉选择？n非全身麻醉 这类患者应尽量在非全身麻醉下手术，以减少对呼吸功能的影响。手术前后给予低流量吸氧有利于组织氧合充分。因有的病人病情已侵犯到喉部肌肉，在麻醉中密切观察与管理；n全身麻醉 诱导时应注意防止呕吐、误吸，择期手术禁食时间适当延长，必要时可使用胃动力药促进胃排空和使用制酸剂；肌松药首选肌松药首选非去极化肌松药非去极化肌松药，应注意剂量，应注意剂量个体化个体化n应尽量避免肌注用药；n合并肺部纤维化、呼吸肌病变及其他肺部病变的患者术后易发生呼吸衰竭，此类患者应选用不易引起术后呼吸抑制的药物，
12、同时作好呼吸机治疗准备n如皮肤病变明显，术中应注意保护n若出现雷诺现象，注意四肢末梢保暖。n伴有心脏病、恶性肿瘤及其他疾病时应根据病情对症处理，保证病人生命安全和手术顺利进行。麻醉实施n诱导药物 1、镇静药物 2、静脉麻醉药 3、镇痛药 4、肌松药n麻醉维持 肌松药应用 激素应用麻醉处理n呼吸支持与肺保护n维持血流动力学稳定n输液n保护肾功能n维持内环境稳定n拔管时机？n肌无力状况n术中肌松药应用种类与用量n术后呼吸恢复情况（肌松监测）n呛咳病史（手术后还应经常清理口咽部分泌物，防止误吸和肺部感染）应急预案n拔管后通气障碍预测n气道处理困难性预测nICU呼吸支持准备n值得注意的是值得注意的是：目前临床常用的肌松监测多以拇内收肌颤搐作为标准，而皮肌炎主要累及四肢近端肌和颈部肌肉，如有喉肌或呼吸肌受累，则拇内收肌颤搐的恢复可能与呼吸肌和喉肌肌力的恢复存在较大差异 只宜作为参考！只宜作为参考！三个情况问题1问题 2
