1、神经病学总结考研面试1总 论一、绪论1.神经病学是研究神经系统和骨骼肌疾病的一门临床医学；包括神经系统疾病和骨骼肌疾病的流行病学、病因、发病机制、病理生理、病理、临床表现、诊断、防治、康复等。2.神经系统临床症状：缺失症状：神经受损，功能减退或缺刺激症状：神经受刺激产生过度兴奋表现释放症状：中枢神经损伤，低级神经兴奋（抑制解除）休克症状：中枢神经系统急性损伤后，与受损部位联系密切的神经功能短暂性无反应。一、脑神经*12对脑神经的解剖、生理、为感觉性神经；、为运动性神经；、为混合性神经运动神经中除面神经核下部及舌下神经核全部只受对侧皮质脑干束支配外，其余脑神经的运动核均受双侧支配。1.视神经损伤
2、的临床表现(1)不同部位损伤后的视力障碍与视野缺损：病变部位病因损伤的临床表现视神经病变单侧病变见于单眼球后视神经炎，视神经孔和眶尖肿瘤，如蝶骨嵴脑膜瘤引起Forster-Kennedy综合征，中枢系统脱髓鞘疾病单眼全盲或单眼失明 直接对光反应消失，间接对光反应存在（Forster-Kennedy综合征：病变侧视神经萎缩和嗅觉缺失，对侧视乳头水肿）双侧病变见于双侧球后视神经炎和视神经脊髓炎双眼全盲、失明双侧瞳孔散大、对光反应消失视交叉病变见于鞍上占位病变，如碟鞍区肿瘤双眼颞侧偏盲；瞳孔对光反射正常 视交叉外侧病变，可产生单眼鼻侧视野缺失视束及外侧膝状体病变见于颞叶内侧占位病变及视束本身的脱髓鞘
3、疾病，也见于丘脑及其附近梗死及出血累及外侧膝状体双眼对侧视野同向性偏盲视辐射 病变广泛受损见于侧脑室后角外侧及枕叶脑血管病双眼对侧视野同向性偏盲伴黄斑回避下部（即颞叶皮质下白质）受损见于脑叶出血、脑梗死、脑炎及肿瘤双眼对侧视野的同向性上1/4象限盲上部（即顶叶皮质下白质）受损见于脑出血、脑梗死及肿瘤双眼对侧视野的同向性下1/4象限盲枕叶视中枢病变一侧病变对侧视野同向性偏盲伴黄斑回避，对光反射存在双侧病变见于枕叶出血及大脑后动脉闭塞所致梗死，如基底动脉尖综合征（TOB）皮质盲，对光反射存在刺激性病变见于枕叶癫痫及偏头痛先兆对侧视野幻视，对光反射存在(2)视乳头病变1视乳头水肿：颅内压增高引起视网
4、膜中央静脉和淋巴回流受阻。表现为：生理凹陷消失，视乳头隆起，边缘模糊不清，静脉淤血,迂曲，扩张，视乳头充血,严重时视乳头周边有片状出血。2视神经萎缩：原发性：视乳头苍白而界限清楚，筛板清晰可见。继发性：视乳头苍白，边界不清，不能窥见筛板。2.动眼、滑车、外展神经损伤的临床表现(1)眼肌麻痹：类型损伤部位临床表现核 上 性 眼 肌 麻 痹 水平凝视麻痹皮质侧视中枢或 内囊前肢损伤两眼不能注视对侧（凝视麻痹）而向病变侧注视（共同偏视）；若为刺激性病变，则表现为两眼向对侧偏视垂直凝视麻痹上丘核上半损害 （松果体区肿瘤）双眼向上同向运动障碍，称四叠体（帕里诺）综合征； 若为刺激性病变（脑炎后帕金森综合
5、征或噻嗪类药物），则表现为发作性双眼上窜，称动眼危象上丘核下半损害两眼向下同向注视障碍核性眼肌麻痹眼球运动神经核损伤（脑干内病变）特别小的病变可损害个别神经核团； 病灶稍大可伴有邻近结构的损害； 可有复视核 间 性 眼 肌 麻 痹前核间性眼肌麻痹内侧纵束 上行纤维病变两眼向病变对侧注视时，患侧眼球不能内收，对侧外展时伴有眼震（分离性眼震）； 辐辏反射正常后核间性眼肌麻痹脑桥侧视中枢与外展神经核之间的内侧纵束下行纤维病变两眼向病变同侧注视时，患侧眼球不能外展，对侧内收正常； 辐辏反射正常一个半 综合征 （08级七）一侧脑桥 背盖部病变患侧眼球水平注视麻痹； 对侧眼球水平注视时不能内收，可以外展，
6、有水平眼震周 围 性 眼 肌 麻 痹 动眼神经麻痹动眼神经完全性损伤（03级五、06级七、08级五）：上睑下垂，眼球不能向上、向内、向下转动，瞳孔扩大，光反射及调节反射消失，伴有复视。 Weber综合征：动眼神经麻痹伴对侧肢体瘫痪,见于中脑大脑脚血管病。滑车神经麻痹滑车神经眼球向内下方活动受限外展神经麻痹外展神经患侧眼球向内下方斜视，外展运动受限，伴有复视。 三条神经同时受累伴有三叉神经 第一支损伤海绵窦综合征伴有三叉神经第一支损伤及视神经损伤眶尖综合征(2)瞳孔改变：正常瞳孔直径约24mm，一般认为瞳孔直径小于2mm为瞳孔缩小，大于5mm为瞳孔散大。1）瞳孔缩小：a.一侧瞳孔缩小多见于霍纳（
7、Horner）综合征，表现为病变侧瞳孔缩小、眼球内陷、眼裂变小、面部少汗，是由于颈上交感神经及脑干网状结构损害所致。b.双侧损害见于弥漫性脑干、丘脑损伤，出现双侧瞳孔缩小，见于脑桥、丘脑血管病、镇静安眠药中毒等。c.阿-罗瞳孔（Argyll-Robertson pupil）：常见于神经梅毒，表现为两侧瞳孔较小，大小不等，边缘不整，光反射消失而调节反射存在。2）瞳孔散大：见于动眼神经麻痹，天幕疝、后交通动脉瘤、大脑脚病变、海绵窦综合征、眶上裂综合征、眶尖综合征等，视神经病变失明及阿托品类药物中毒时瞳孔亦散大。3）瞳孔对光反射：传导通路：光线经过瞳孔进入视网膜视神经视交叉视束上丘臂两侧中脑顶盖前区
8、两侧E-W核动眼神睫状神经节节后纤维瞳孔括约肌 4）辐辏反射与调节反射 3.三叉神经损伤临床表现(1)周围性损害：刺激性症状主要表现为三叉神经痛；破坏性症状主要表现为三叉神经分布区域感觉减弱或消失。多见于颅底部肿瘤，鼻咽癌颅底转移等。1三叉神经半月节和三叉神经根的病变：表现为三叉神经分布区的感觉障碍，角膜反射减弱或消失，咀嚼肌瘫痪。三叉神经根的病变多见于桥小脑脚肿瘤，多数合并有第、对脑神经和同侧小脑损伤的症状和体征。2三叉神经分支的病变：表现为三叉神经某分支分布范围内的痛、温、触觉均减弱或消失。如为眼神经病变可合并角膜反射减弱或消失；如为下颌神经病变可合并同侧咀嚼肌无力或瘫痪，张口时下颌向患侧
9、偏斜。（角膜反射传导通路：角膜三叉神经第一支三叉神经半月节三叉神经感觉主核面神经核面神经眼轮匝肌）(2)核性损害：1脊束核损伤：表现同侧面部呈“剥元葱” 样分离性感觉障碍，即痛温觉缺失而触觉存在。当三叉神经脊束核上部损害时，出现口鼻周围痛温觉障碍，而下部损害时，则面部之周边区痛温觉障碍。常见于延髓空洞症。2一侧三叉神经运动核损害：产生同侧咀嚼肌无力或瘫痪，并可伴萎缩；张口时下颌向患侧偏斜。4.面神经损伤临床表现：面瘫临床表现：上部面肌瘫痪：额纹变浅或消失、不能皱眉、眼裂不能闭合、贝尔征（Bell sign）；下部面肌瘫痪：鼻唇沟变浅，口角下垂，鼓腮漏气。不同部位损伤临床表现（07级七）：(1)
10、周围性面神经麻痹：1核性损害：周围性面瘫，伴展神经和对侧锥体束损害，引起交叉瘫。2膝状神经节病变：周围性面瘫，伴耳后剧烈疼痛、外耳道疱疹，泪腺和唾液腺分泌障碍，舌前2/3味觉障碍，亦称Hunt综合征。见于膝状神经节带状疱疹病毒感染。3面神经管内损害：周围性面瘫，伴舌前2/3味觉丧失，泪腺和唾液腺分泌障碍，可有听觉过敏。4茎乳孔以外病变：只有周围性面瘫。(2)中枢性面神经麻痹：面神经核上部接受双侧皮质脑干束支配，下部仅接受对侧皮质脑干束支配。故单侧病变仅表现为对侧下部面肌瘫痪。中枢性面瘫与周围性面瘫鉴别（03级五、08级七、13级长）：中枢性面瘫周围性面瘫病变部位皮质脑干束面神经核或面神经常见病
11、因脑血管病、脑肿瘤炎症、脑干血管病，桥小脑角肿瘤，颞骨岩部骨折瘫痪程度多较轻多较重临床表现病灶对侧下部面肌瘫痪 常伴有对侧舌下神经麻痹 一般没有Bell征病灶同侧全部面肌瘫痪， 易出现Bell征、耳后疼痛、 外耳道疱疹、味觉障碍、重听5.前庭神经病变中枢性和周围性眩晕的鉴别：6.舌咽神经和迷走神经损伤表现：球麻痹（延髓性）麻痹：舌咽神经和迷走神经同时受累，表现为声音嘶哑、吞咽困难、饮水返呛、咽反射消失。真性球麻痹与假性球麻痹的鉴别（02级五、08级七、12级五、13级五）：真性球麻痹假性球麻痹病变部位疑核、舌咽、迷走神经双侧皮质脑干束下颌反射消失亢进咽反射消失存在强哭强笑无有舌肌萎缩常有无双侧
12、锥体束征无常有7.舌下神经损伤的临床表现：(1)核上性病变：当一侧病变时，伸舌偏向病灶对侧，无肌束震颤及萎缩，称中枢性舌下神经麻痹。常见于脑血管病等。(2)核及核下性病变：表现患侧舌肌瘫痪，伸舌时舌尖偏向患侧，舌肌萎缩，可见肌束颤动，亦称周围性舌下神经麻痹。见于肌萎缩侧索硬化、延髓空洞症等。(3)双侧损害时舌肌完全瘫痪，伸舌不能、语言及吞咽障碍。二、运动、感觉、反射传导系统1.运动系统组成、功能及损伤后表现：组成功能损伤后表现锥体系统上运动神经元额叶中央前回运动区的大锥体细胞（Betz细胞）及其轴突组成的皮质脊髓束和皮质脑干束发放和传递随意运动冲动至下运动神经元，并控制和支配其活动中枢性（痉挛
13、性）瘫痪下运动神经元脊髓前角细胞、脑神经运动核及其发出的神经轴突接受锥体系统、锥体外系统和小脑系统各方面来的冲动的最后通路，通过前根神经丛周围神经运动终板肌肉收缩周围性（弛缓性）瘫痪锥体外系统广义指锥体系统以外的所有躯体运动系统，狭义指纹状体系统调节肌张力，协调肌肉运动；维持和调整体态姿势；担负半自动刻板动作及反射性运动 肌张力变化不自主运动小脑系统中间的蚓部和两个半球（蚓部是躯干代表区，半球是肢体代表区）维持躯体平衡调节肌张力协调随意运动 共济失调平衡障碍*小脑并不发出运动冲动，而是通过传入纤维和传出纤维与脊髓、前庭、脑干、基底节及大脑皮质等部位联系，达到对运动神经元的调节作用。2.运动系统
14、损害表现和定位：(1)瘫痪：1概念：瘫痪是指肌力（骨骼肌的收缩能力）的减弱或丧失。2损害部位：是由运动神经元（上运动神经元和下运动神经元）损害所引起。3类型：1)单瘫：一个肢体瘫痪。病变可位于大脑皮质运动区、脊髓前角或周围神经。2)偏瘫：一侧上、下肢体瘫痪，常伴有同侧中枢性面瘫和舌瘫。病变多在对侧大脑半球内囊附近。3)截瘫：双下肢瘫。常伴有传导束型感觉及尿便障碍。多由脊髓胸腰段病变引起。4)四肢瘫：四肢均瘫痪。可见于双侧大脑及脑干病变、颈髓病变及多发性周围神经病变。5)交叉瘫：一侧脑神经麻痹和对侧肢体瘫痪。脑干损害引起。0级肌肉无任何收缩现象（完全瘫痪）1级肌肉可轻微收缩，但不能活动关节，仅在
15、触摸肌肉时感觉到2级肌肉收缩可引起关节活动，但不能对抗地心引力，肢体不能抬离床面3级肢体能抬离床面，但不能对抗阻力4级能做对抗阻力的活动，但较正常差5级正常肌力4程度（肌力6级分级法）（06级七、07级五、07级七）：5上下运动神经元瘫痪的鉴别（03级五、07级七、08级七）：6不同部位损伤时瘫痪的特点：a.皮质型：因皮质运动区呈一条长带，故局限性病变时可出现一个肢体的中枢性单瘫。b.内囊型：内囊是感觉、运动、视觉传导束的集中地，损伤时出现“三偏”综合征，即偏瘫（损伤皮质脑干束、皮质脊髓束）、偏身感觉障碍（损伤丘脑皮质束）和偏盲（损伤视辐射）。c.脑干型：出现交叉性瘫痪，即病变侧脑神经麻痹及对
16、侧肢体中枢性瘫痪。d.脊髓型：横贯性损害时，因双侧锥体束受损出现双侧肢体的瘫痪。如截瘫或四肢瘫。e.脊髓前角细胞：表现为节段性、弛缓性瘫痪而无感觉障碍。见于脊髓前角灰质炎等。f.前根：损伤节段呈弛缓性瘫痪，亦无感觉障碍，见于髓外肿瘤的压迫。g.神经丛：神经丛含有运动纤维和感觉纤维，病变时常累及一个肢体的多数周围神经，引起弛缓性瘫痪、感觉及植物神经功能障碍，可伴有疼痛。h.周围神经：该神经支配区肌肉出现弛缓性瘫痪可伴有感觉及植物神经功能障碍或伴有疼痛。(2)肌萎缩：常见于下运动神经元病变和肌肉病变。1下运动神经元损害时表现明显而严重的肌萎缩，当脊髓前角慢性进行性病变时，除有肌萎缩外还可伴有肌束震
17、颤，如运动神经元病。2上运动神经元损害时，由于患肢长期不动可发生程度相对较轻的废用性肌萎缩。(3)肌张力改变1肌张力减低：表现肌肉松弛，被动运动阻力小，关节运动范围大。常见于下运动神经元病变，如多发性神经炎、脊髓灰质炎、变可见于小脑病变及后索病变。2肌张力增高：表现为肌肉变硬，肢体被动运动时阻力增高。肌张力增高有以下几种情况：1)锥体束损害 呈折刀样肌张力增高。以上肢屈肌、下肢伸肌肌张力增高明显。 2)锥体外系统损害 呈铅管样或齿轮样肌张力增高。表现为屈肌、伸肌张力均增高，被动屈伸肘部时，如不伴有震颤,则各方向阻力是一致的,故称为铅管样肌张力增高；如伴有震颤，则有类似扳动齿轮样的顿挫感，故称为
18、齿轮样肌张力增高。多见于帕金森病。3)局限性肌张力障碍 如痉挛性斜颈、眼睑痉挛和书写痉挛等。(4)不自主运动：痉挛发作、震颤、舞蹈样运动、手足徐动症、扭转痉挛、偏身投掷运动、抽动症等。*震颤：为主动肌和拮抗肌交替收缩的节律性摆动样动作。多见于手、上下肢、头、舌和眼睑。病理性震颤按与随意运动的关系分为：a.静止性震颤：特点为安静时明显，活动时减轻，睡眠时消失。表现手指有节律的，每秒46次的快速的抖动。严重时可呈“搓药丸样”或“拍水样”，亦可见于头、下颌、前臂、下肢及足等部位。见于苍白球和黑质病变，如帕金森病。b.动作性（意向性）震颤：是指肢体指向一定目的物时所出现的震颤。特点是当肢体快达到目的物
19、时则震颤更明显。多见于小脑病变。(5)共济失调：1小脑性共济失调：表现为站立不稳，走路时步基加宽，左右摇摆，不能沿直线前进，蹒跚而行，又称醉汉步态。因协调运动障碍不能顺利完成复杂而精细的动作，如穿衣、系扣、书写。常伴有眼球震颤、肌张力减低和构音障碍（吟诗样或爆发样语言）。见于小脑血管病变，遗传变性疾病，小脑占位性病变等。2感觉性共济失调：由于深感觉传导径路的损害，产生关节位置觉、振动觉的障碍。导致患者出现站立不稳,行走时有踩棉花样感觉，视觉辅助可使症状减轻即到黑暗处症状加重。闭目难立征（Romberg 征）阳性。见于脊髓型遗传性共济失调、亚急性联合变性、脊髓痨等。3前庭性共济失调：由于前庭病变
20、引起平衡障碍，表现为站立不稳，行走时向病侧倾斜，走直线不能。卧位时症状明显减轻，活动后症状加重，常伴有眩晕，呕吐等症状。见于链霉素中毒等。4额叶性共济失调：由于额叶或额桥小脑束损害，引起对侧肢体共济失调。表现为步态不稳，体位性平衡障碍，常伴有中枢性轻偏瘫、精神症状、强握及摸索等额叶损害的表现。 3.皮肤感觉的节段性分布：4. 感觉障碍的分类：(1)刺激性症状：感觉过敏、感觉倒错、感觉过度、感觉异常、疼痛（放射性疼痛、扩散性疼痛、牵涉痛、灼性痛）。(2)抑制性症状：感觉减退、感觉缺失。5.常见的感觉障碍：(1)感觉缺失、感觉减退：在意识清楚时对刺激不发生感觉反射或反应减弱。(2)感觉过敏：给予轻
21、微的刺激却引起强烈的感觉。(3)感觉过度：在感觉障碍的基础上，由于感觉刺激阈值增高和反应剧烈时间延长，当接受刺激后，需经一潜伏期，才能感受到强烈的、定位不明确的、向四周扩散的痛或不适的感觉（撕裂样、烧灼感、寒冷刺骨样、针刺样感），持续一段时间后才消失。见于丘脑或周围神经的损害。(4)感觉异常：没有受到外界刺激而产生的异常感觉，如麻木感、蚁行感、电击感、针刺感、紧束感、肿胀感、冷热感等。见于周围神经、脊髓传导束受损等。6.感觉障碍的定位：(1)单一周围神经型（神经干型）感觉障碍：某一周围神经干受损时，其支配区皮肤的各种感觉呈条块状障碍，如桡神经、尺神经、股外侧皮神经炎等单神经病。(2)末梢型感觉
22、障碍：双侧对称性以四肢末端为主的各种感觉障碍，越向远端越明显且伴有运动及植物神经功能障碍，常见于多发性神经病。(3)后根型感觉障碍：脊神经后根与后根神经节受损时，感觉障碍范围与神经节段分布一致，并伴有放射性疼痛（神经根痛），如腰椎间盘脱出、脊髓髓外肿瘤等。(4)脊髓型感觉障碍1传导束型1)横贯型（07级五）：为脊髓完全被横断，其特点为病变平面以上完全正常，病变平面以下各种感觉均缺失，并伴有截瘫或四肢 瘫，尿便障碍。多见于急性脊髓炎、脊髓外伤等。2)后索型3)侧索型4)脊髓半离断型/半切综合征（Brown-Sequard Syndrome）（03级五、07级五、10级七、11级五、13级长）:脊
23、髓病损等原因引起病损平面以下同侧肢体上运动神经元瘫，深感觉消失，精细触觉障碍，血管舒缩功能障碍，对侧肢体痛温觉消失，双侧触觉保留的临床综合征，主要发生于颈椎。2前连合型及后角型：出现分离性感觉障碍，前连合病变时呈两侧对称性的节段性痛觉、温度觉缺失或减退而触觉仍保存的分离性感觉障碍，常见于脊髓空洞症和髓内肿瘤早期。3马尾圆锥型：主要为肛门周围及会阴部呈鞍状感觉缺失，马尾病变出现后根型感觉障碍并伴剧烈疼痛。见于肿瘤、炎症等。(5)脑干型：可出现交叉型感觉障碍。见于炎症、脑血管病、肿瘤等。(6)丘脑型：对侧偏身（包括面部）感觉缺失或减退，深感觉和触觉障碍较痛温觉更明显，可伴有自发性疼痛和感觉过度。(
24、7)内囊型:对侧偏身（包括面部）感觉缺失或减退，常伴有对侧偏瘫和偏盲（三偏综合征）。(8)皮质型感觉障碍1复合（精细感觉）障碍，如图形觉、两点辨别觉、实体觉、对各种感觉强度比较等。2单肢感觉缺失或减退。3刺激性病灶引起对侧躯体相应区发生阵发性感觉异常。7.反射系统损伤损害表现：(1)反射弧中断反射减弱/消失(2)高级神经中枢病变深反射增强、浅反射减弱7.反射系统分类(1)生理反射： 是正常人应具有的反射，包括深反射和浅反射。1深反射：是刺激肌腱、骨膜的本体感受器引起的肌肉收缩，亦称腱反射或肌肉牵张反射。临床上常做的反射有：1)肱二头肌反射（C56）2)肱三头肌反射（C67）3)桡骨膜反射（C5
25、8）4)膝腱反射（L24）5)跟腱反射（S12）2浅反射：是刺激皮肤粘膜引起肌肉快速收缩反应。浅反射的反射弧比较复杂，除了脊髓节段性的反射弧外,还有冲动到达大脑皮质（中央前、后回），然后随锥体束下降至脊髓前角细胞。临床上常用的浅反射有：1)腹壁反射（T712）2)提睾反射（L12）3)跖反射（S12）4)肛门反射（S45）(2)病理反射：是锥体束损害时出现的异常反射，因此是锥体束损害的确切指征。常与下肢腱反射亢进、浅反射消失同时存在。临床上常用的病理反射有：a.Babinski征（锥体系统受损最确切的体征）:又名巴彬斯基征。被检查者仰卧，下肢伸直，医生手持被检查踝部，用钝头竹签划足底外侧缘，由
26、后向前至小趾跟部并转向为内侧，正常反应为呈跖屈曲，阳性反应为拇趾背伸，余趾呈扇形展开。b.Oppenheim征:又名奥本海姆征。医生用拇指及食指沿被检查者胫骨前缘用力由上向下滑压，阳性表现同Babinski征。c.Gordon征:又名戈登征。检查时用手以一定力量捏压腓肠肌，阳性表现同Babinski征。d.Chaddock征:又名查多克征、查氏征。属于病理反射。查多克(Chaddock)征阳性是锥体束损害时最重要的体征。阳性表现为拇趾背屈，其余四趾呈扇形散开。*Hoffmann（霍夫曼）征和Rossolimo（罗索里摩）征的本质应属牵张反射，亦称屈组病理反射，因此Hoffmann征和Rossolimo征阳性时, 可认为是生理牵张反射亢进现象，只有在锥体束损伤或一侧出现时方有临床意义。 附录：神经解剖图1.皮质脊髓束：2.薄束楔束：3.脊髓丘脑束：4.Brown-Squard Syndrome(红色所示为损伤部位)
