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小儿肾脏疾病诊断与治疗
小儿肾脏疾病诊断与治疗
小儿肾小球疾病的临床分类、诊断及治疗
中华医学会儿科学分会肾脏病学组
(2000.11珠海)
小儿肾小球疾病临床分类及肾病综合征治疗方案
肾小球疾病的临床分类
原发性肾小球疾病
一、肾小球肾炎
(一)急性肾小球肾炎(AGN)急性起病,多有前驱感染,以血尿为主,伴不同程度的蛋白尿,可有水肿、高血压或肾功能不全,病程多在1年内。
可分为:
1.急性链球菌感染后肾小球肾炎(APSGN):
有链球菌感染的血清学证据,起病6~8周内有血补体低下。
2.非链球菌感染后肾小球肾炎。
(二)急进性肾小球肾炎(RPGN)
起病急,有尿改变(血尿、蛋白尿、管型尿)、高血压、水肿,并常有持续性少尿或无尿。
进行性肾功能减退。
若缺乏积极有效的治疗措施,预后严重。
(三)迁延性肾小球肾炎
有明确急性肾炎病史,血尿和(或)蛋白尿迁延达1年以上,或没有明确急性肾炎病史,但血尿和蛋白尿超过半年,不伴肾功能不全或高血压。
(四)慢性肾小球肾炎
病程超过1年,或隐匿起病,有不同程度的肾功能不全或肾性高血压的肾小球肾炎。
二、肾病综合征(NS)
诊断标准:
大量蛋白尿[尿蛋白(+++)~(++++);1周内3次,24h尿蛋白定量≥50mg/kg];血浆白蛋白低于30g/L;血浆胆固醇高于57mmol/L;不同程度的水肿。
以上四项中以大量蛋白尿和低白蛋白血症为必要条件。
依临床表现分为两型:
1.单纯型NS。
2.肾炎型NS。
凡具有以下四项之一或多项者属于肾炎型NS:
(1)2周内分别3次以上离心尿检查RBC≥10个/HPF,并证实为肾小球源性血尿者。
(2)反复或持续高血压(学龄儿童≥130/90mmHg,学龄前儿童≥120/80mmHg;1mmHg=0.133kPa)并除外使用糖皮质激素等原因所致。
(3)肾功能不全,并排除由于血容量不足等所致。
(4)持续低补体血症。
按糖皮质激素(简称激素)反应分为:
1.激素敏感型NS:
以泼尼松足量治疗≤8周尿蛋白转阴者。
2.激素耐药型NS:
以泼尼松足量治疗8周尿蛋白仍阳性者。
3.激素依赖型NS:
对激素敏感,但减量或停药1个月内复发,重复2次以上者。
【注】 NS复发与频复发
复发(包括反复)是指尿蛋白由阴转阳2周。
频复发是指肾病病程中半年内复发≥2次;或1年内复发≥3次。
三、孤立性血尿或蛋白尿
指仅有血尿或蛋白尿,而无其他临床症状、化验改变及肾功能改变者。
又分为:
1.孤立性血尿:
指肾小球源性血尿,分持续性,再发性。
2.孤立性蛋白尿:
又分为体位性,非体位性。
继发性肾小球疾病
一、紫癜性肾炎
二、狼疮性肾炎
三、乙肝病毒相关性肾炎
四、其他毒物、药物中毒,或其他全身性疾患致的肾炎或相关肾炎。
【注】 IgA肾病属于免疫病理诊断,不归属在临床分类。
遗传性肾小球疾病
一、先天性肾病综合征
指生后3个月内发病,临床表现符合肾病综合征,并除外继发所致者(如TORCH或先天性梅毒感染所致等)。
分为:
遗传性:
芬兰型、法国型(弥漫性系膜硬化,DMS)。
原发性:
指生后早期发生的原发性肾病综合征。
二、遗传性进行性肾炎(Alport综合征)
三、家族性再发性血尿
四、其他
如甲-膑综合征
【附】 肾功能的诊断
1.肾功能正常期:
血BUN、SCr及CCr正常。
2.肾功能不全代偿期:
血BUN、SCr值正常,CCr为50~80ml/(min·1.73m2)。
3.肾功能不全失代偿期:
血SCr和BUN增高,CCr为30~50ml/(min·1.73m2)。
4.肾功能衰竭期(尿毒症期):
CCr为10~30ml/(min·1.73m2),SCr353.6μmol/L,并出现临床症状,如疲乏、不安、胃肠道症状、贫血、酸中毒等。
5.终末肾:
CCr10ml/(min·1.73m2),如无肾功能替代治疗难以生存。
原发性肾病综合征激素和免疫抑制剂免疫调节剂的治疗方案
激素(泼尼松)
治疗
一、疗程
疗程6个月者为中疗程,多适用于初治患者。
疗程9个月者为长疗程,多适用于复发者。
二、剂量
1.诱导缓解阶段:
足量泼尼松1.5~2mg/(kg·d)(按身高的标准体重),最大剂量60mg/d,分次口服,尿蛋白阴转后巩固2周,一般足量不少于4周,最长8周。
2.巩固维持阶段:
以原足量两天量的2/3量,隔日晨顿服4周,如尿蛋白持续阴性,然后每2~4周减量2.5~5mg维持;至0.5~1mg/kg时维持3个月,以后每2周减量2.5~5mg至停药。
【说明】
1.对于使用足量激素≥8周者,可于诱导缓解后采用移行减量方法,再进入巩固维持阶段。
移行减量方法如下:
维持两天量的2/3量隔日晨顿服,另将其余两天量的1/3量于次日晨顿服,并逐渐于2~4周内减完。
每日最大一般不超过60mg。
2.拖尾疗法:
对于频复发者可酌情在泼尼松0.5~0.25mg/kg水平选定一能维持缓解的剂量,较长时间维持不减。
3.肾病综合征时甲基氢化泼尼松(甲基强的松龙)冲击治疗,宜在肾病理基础上选择适应证。
免疫抑制剂治疗适用于激素耐药、频复发、激素依赖,以及出现严重激素毒副作用者。
选择免疫抑制剂时除应注意适应证外,要尽量结合临床和病理,尤应注意药物的禁忌证和毒副作用,以期良好疗效。
免疫抑制剂可选用:
环磷酰胺:
口服时每日2.0~2.5mg/kg,疗程8~12周,总剂量≤200mg/kg;也可静脉冲击治疗,8~12mg/(kg·d),每2周连用2d;或每月1次,剂量750mg/(m2·次)。
本药应用中注意近期毒副作用(如白细胞减少、肝功能损害),冲击者注意出血性膀胱炎而需重视水化,并注意总累积量(150~200mg/kg)以防止远期对性腺的损伤。
本药可有助于延长缓解期及减少复发,可改善激素耐药者对激素的效应。
环孢霉素A:
剂量一般为5mg/kg,口服疗程6个月左右,适用于激素敏感但毒副作用大或有禁忌证者以及部分激素耐药者。
因本药可致肾间质小管的不可逆损伤,故应选择适应证,争取监测药物血浓度。
雷公藤多甙:
一般剂量每日1mg/kg,最大剂量30~45mg/d,疗程3~6月,注意有白细胞减少、肝功能异常和胃肠反应,并可能对性腺功能有一定影响。
其他:
硫唑嘌呤、苯丁酸氮芥或霉酚酸酯等。
免疫调节剂治疗
一般作为激素辅助治疗,适用于常伴感染、频复发或激素依赖者。
左旋咪唑:
剂量2.5mg/kg,隔日用药,疗程6个月。
肾病综合征的转归判定
临床治愈———完全缓解,停止治疗3年无复发。
完全缓解———血常规、生化及尿检查完全正常。
部分缓解———尿蛋白阳性(+++)。
未缓解———尿蛋白≥(+++)。
紫癜性肾炎的诊断与治疗(草案)
诊断
一、诊断标准
在过敏性紫癜病程中(多数在6个月内),出现血尿和(或)蛋白尿。
二、临床分型
1.孤立性血尿或孤立性蛋白尿。
2.血尿和蛋白尿。
3.急性肾炎型。
4.肾病综合征型。
5.急进性肾炎型。
6.慢性肾炎型。
三、病理分级
1.Ⅰ级:
肾小球轻微异常。
2.Ⅱ级:
单纯系膜增生。
分为:
a局灶/节段;b弥漫性。
3.Ⅲ级:
系膜增生,伴有50%肾小球新月体形成/节段性病变(硬化、粘连、血栓、坏死),其系膜增生可为:
a局灶/节段;b弥漫性。
4.Ⅳ级:
病变同Ⅲ级,50%~75%的肾小球伴有上述病变。
分为:
a局灶/节段;b弥漫性。
5.Ⅴ级:
病变同Ⅲ级,75%的肾小球伴有上述病变。
分为:
a局灶/节段;b弥漫性。
6.Ⅵ级:
膜增生性肾小球肾炎。
治疗
本病有一定自限性,病情轻重不等,一般治疗同过敏性紫癜,临床应尽量结合病理分级和临床分型予以治疗。
注意个体化处理,应进行长期随访。
1.孤立性血尿或病理Ⅰ级:
给予双嘧达莫和(或)清热活血中药。
2.血尿和蛋白尿或病理Ⅱa级:
雷公藤多甙片1mg/(kg·d)(每日最大量45mg),疗程3个月,必要时可稍延长。
3.急性肾炎型(尿蛋白1.0g/d)或病理Ⅱb、Ⅲa级:
雷公藤多甙片,疗程3~6月。
4.肾病综合征型或病理Ⅲb、Ⅳ级:
泼尼松+雷公藤多甙片,或泼尼松+环磷酰胺冲击治疗。
泼尼松不宜大量、长期应用,一般于4周后改为隔日顿服。
5.急进性肾炎型或病理Ⅳ、Ⅴ级:
甲基强的松龙冲击+环磷酰胺+肝素+双嘧达莫四联疗法(方法同原发性肾小球疾病),必要时透析或血浆置换。
乙型肝炎病毒相关肾炎的诊断和治疗(草案)
诊断参考1989年10月在北京召开的乙型肝炎(简称乙肝)病毒相关肾炎专题座谈会上对本病诊断的意见。
诊断条件
1.血清乙肝病毒标志物阳性。
2.患肾小球肾炎并可除外狼疮性肾炎等继发性肾小球疾病。
3.肾组织切片中找到乙肝病毒(HBV)抗原或HBVDNA。
4.肾组织病理为膜性肾炎。
【说明】
1.符合第1、2、3条即可确诊,不论其肾组织病理为何。
2.符合诊断条件中的第1、2条且肾组织病理确诊为膜性肾炎时,尽管其肾组织切片中未查到HBV抗原或HBVDNA,可作为拟诊。
3.我国为HBV感染高发地区,如肾小球疾病患者同时有HBV抗原血症,尚不足以作为HBV相关肾炎的依据。
治疗
1.α干扰素:
重组人类α-干扰素(α-IFN)100~300万IU,肌肉注射每周3次,6个月为一疗程,参考血清病毒乙肝标志物变化决定下一步疗程。
主要副作用为发热、流感样症状,嗜睡和乏力。
少数患者发生多形红斑。
个别病例出现精神症状或原有神经症状加重,应及时减量或停药。
2.糖皮质激素:
对于表现为肾病综合征者,或可试用糖皮质激素,但不宜单独使用,疗程不宜过长。
因糖皮质激素可延缓宿主清除HBV的能力,并有促进HBV在细胞复制的潜在危险。
3.不宜应用免疫抑制剂。
4.阿糖腺苷(Ara-A):
15mg/(kg·d)静脉滴注,2周为一疗程,联合应用α-干扰素,可取得较好效果。
5.胸腺肽α:
是一种由28个氨基酸组成的合成多肽,具有免疫调节作用,与α-干扰素合用时,HBV转阴率较单用α-干扰素转阴率明显提高。
6.中药:
活血化淤、益气补肾药对调整机体功能有益。
7.合理的生活制度,恰当的营养,定期的医疗随访很重要。
狼疮性肾炎的诊断与治疗(草案)诊断标准
狼疮患者有下列任一项肾受累表现者即可诊断为狼疮性肾炎:
1.尿蛋白定量0.15g/24h或4mg/(kg·h)]。
2.尿RBC5个/HPF(离心尿)。
3.肾功能异常[包括肾小球和(或)肾小管功能]。
4.肾活检异常。
临床分型
参照肾小球疾病临床分型:
1.孤立性血尿和(或)蛋白尿型。
2.急性肾炎型。
3肾病综合征型。
4.急进性肾炎型。
5.慢性肾炎型。
6.肾小管间质损害型。
7.亚临床型。
病理分型
参照ISKDC标准:
Ⅰ型:
正常肾小球:
a光镜、免疫荧光和电镜均正常;b光镜正常,免疫荧光和(或)电镜有少量沉积物。
Ⅱ型:
单纯系膜病:
a系膜区增宽和(或)轻度细胞增多;b系膜细胞明显增生。
Ⅲ型:
局灶节段增生性肾小球肾炎:
a活动性坏死性病变;b活动性和硬化性病变;c硬化性病变。
Ⅳ型:
弥漫增生性肾小球肾炎:
a不伴节段性坏死性病变;b伴节段性坏死性病变;c伴节段性活动性和硬化性病变;d伴硬化性病变。
Ⅴ型:
弥漫膜性肾小球肾炎:
a单纯膜性肾小球肾炎;b伴Ⅱ型病变(a或b);c伴Ⅲ型病变(a、b或c);d伴Ⅳ型病变(a、b、c或d)。
Ⅵ型:
进行性硬化性肾小球肾炎。
治疗
【治疗原则】
1.积极控制狼疮活动。
2.积极改善和阻止肾脏损害。
3.坚持长期、正规治疗,尽可能减少药物副作用,加强随访。
一、一般对症治疗
与其他肾脏病的治疗原则相同。
二、根据临床表现参照病理类型制定方案
狼疮肾炎的临床表现与病理分型并不完全一致,应尽可能早地争取肾活检获得正确的病理分型,指导治疗。
1.一般临床表现为孤立性血尿和(或)蛋白尿者,可参照病理Ⅱ型或Ⅲ型轻度给予治疗。
2.一般临床表现为急性肾炎、肾病综合征者,可参照病理Ⅲ型、Ⅳ型或Ⅴ型治疗。
3.临床表现为急进性肾炎首先给予甲基强的松龙冲击,而后参照病理Ⅳ型治疗。
三、根据病理分型治疗
1.Ⅰ型、Ⅱ型:
按系统性红斑狼疮的常规治疗;当尿蛋白1g/d时,给予泼尼松治疗,并按临床活动程度调整剂量和疗程。
2.Ⅲ型、Ⅳ型:
泼尼松+免疫抑制剂联合应用。
泼尼松:
1.5~2mg/(kg·d),6~8周,根据治疗反应缓慢减量(尽可能变为隔日),至相当于10~15mg/d或20~30mg,qod时维持至少2年。
初发时或疾病暴发时给予甲基强的松龙冲击15~30mg/(kg·d),3d为1疗程,根据病情可间隔3~5d重复1~3疗程。
【附】 免疫抑制剂:
CTX静脉冲击有2种方法可选择:
(1)750mg/(m2·次),每月1次,共6次;继之为每2~3个月1次,至完全缓解1年,但不超过3年。
(2)8~12mg/(kg·d),每2周连用2d,总剂量达到150mg/kg时逐渐减为每3个月连用2d,至完全缓解,再巩固1年,此期间每半年连用2d。
无冲击条件者亦可给予口服CTX或其他免疫抑制剂(如:
环孢菌素A、霉酚酸酯、硫唑嘌呤等)。
3.Ⅴ型:
泼尼松1~1.5mg/(kg·d),逐渐减量至10mg/d,维持1~2年。
增生明显者按病理Ⅲ型、Ⅳ型治疗。
4.Ⅵ型:
具有明显肾功能不全者,予以肾替代治疗;如果同时伴有活动性病变,仍应给予泼尼松和免疫抑制剂治疗。
摘自《中华儿科杂志》2001年12月第39卷第12期746-749
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