子宫及宫旁动静脉畸形诊治Word下载.docx
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脉瘤、葡萄状动脉瘤、动静脉连通的动脉瘤、动静脉畸形、海绵状血管瘤、动静脉瘘等,主要是由于其血管内径变化较大而产生不同的解释,目前为多数人所接受的是子宫动静脉畸形这一诊断名称[1-3]。
子宫及宫旁动静脉畸形是导致阴道大出血少见却严重的原因之一,近来受到临床医生的关注。
现综述如下。
1分型与发病原因
1.1先天性子宫动静脉畸形胚胎期原始的血管结构发育异常或者停止发育所致,常有多条血管交通,且常累及其他邻近器官[4]。
有学者认为,母体接触己烯雌酚与后代盆腔动静脉畸形的发生有关。
1.2后天性子宫动静脉畸形主要与创伤(包括手术、分娩、各种流产、刮宫)、感染、肿瘤(尤其是滋养细胞肿瘤)等有关[2,3],常为单根动静脉相通,并不累及周围组织[4]。
2病理解剖学特点动静脉畸形由增殖的动脉和静脉管壁相连形成瘘,有时混有类似毛细血管的管壁,并可连通至邻近的器官,管腔大的,以往被称为静脉曲张性动脉瘤,有时由于静脉腔内的压力升高,使静脉的管壁增厚,动脉和静脉的管腔很难区分;
有的管腔很小且不一致,如同海绵状血管瘤[2]。
3临床表现典型的子宫动静脉畸形主要症状是阴道大量出血,包括月经过多或不规则阴道出血。
行刮宫术后阴道出血加重,严重时可出现失血性休克危及生命。
文献报道,约有30%的患者需要输血治疗[4]。
子宫动静脉畸形有时在子宫病变部位可扪及搏动感和血流震颤感。
宫旁动静脉畸形由于病变的位置和程度不同,主诉多种多样,如:
盆腔跳痛、涨感,下腹胀痛,髋部和大腿痛,性交痛,直肠痛,血尿等。
阴道检查可发现宫旁搏动感和有血流震颤感的包块,并呈典型的"
猫喘样"
或"
血流漩涡样"
[2,5]。
Ozaki等[6]报道巨大的盆腔动静脉畸形可有心率、心输出量、血容量及心脏大小的改变,甚至可导致高输出量性心衰。
4超声诊断
B超二维声像图表现为宫旁、子宫肌层内蜂窝状、扭曲管状、囊性肿物样无回声区。
彩色多普勒超声检查病灶区内充满血流信号,在同一扫描平面上,可见并行的不同起源、不同流向的血流,红、蓝、黄、白色信号相间,呈"
五彩镶嵌"
样。
经阴道彩色多普勒超声诊断率较高。
多普勒频谱显示低阻高速血流,静脉血流动脉化频谱[7]。
5影像学诊断
5.1CTCT平扫无特异性,应用64层多层螺旋CT采用容积成像(VR)、最大密度投影(MIP)及多平面重组(MPR)等技术三维重组、血管成像(CTA)能清晰显示骨盆、髂总动脉、髂外动脉、髂内动脉、子宫动脉,能确定畸形血管团的位置、大小、供血动脉、引流静脉的情况,而且能显示畸形血管与周围血管、骨盆的立体空间图像。
所以多层螺旋CT血管成像技术能准确诊断子宫及宫旁动静脉畸形,能根据多层螺旋CT血管成像技术显示的立体空间图像制定治疗方案、评价治疗效果。
5.2MRI安全、无辐射,具有良好的软组织对比度,由于血管流空效应,MRI平扫显示子宫旁组织、子宫肌层、子宫腔内膜区域局限性或弥漫性的蚯蚓状空腔,与周围结构有明确界限,可以与其他疾病鉴别。
利用时飞法(TOF)、相位对比法(PC)、对比增强(CE-MRA)等技术进行血管成像,见血管蜿蜒蛇行,可以三维确定病变大小、范围和累及器官。
以1.5T、3.0T为代表的高场强及超高场强MR设备及快速扫描序列的应用,使动态增强MRI可以发现静脉提前成像,评价畸形血管血流,与血管造影对比有相关性,对于确定介入栓塞治疗方案有积极作用[8]。
5.3动脉造影在子宫及宫旁动静脉畸形诊断中有重要意义,目前认为是较经典的诊断标准,可以与血管肿瘤鉴别[2]。
血管造影可见患侧髂总和髂内动脉粗大、盘旋、曲折,血管畸形部位造影剂呈团块状,静脉血管早显影,晚消退。
其典型表现如下[9]:
①双侧子宫动脉明显增粗,走行迂曲;
②病变部位血管增多,可见管状或囊状扩张,血流量异常增大;
③动脉期可见静脉提早显影;
④活动性出血时可见对比剂外溢。
动脉造影可以确定病变大小、供血动脉、引流静脉以及与盆腔正常血管的关系,是子宫及宫旁动静脉畸形诊断的"
金标准"
[10,11]。
6病理诊断多数子宫动静脉畸形可在子宫切除标本中发现,但是并非所有的子宫动静脉畸形都可以通过病理检查证实,杨隽钧、向阳等[5]收治的15例子宫动静脉畸形患者中4例子宫切除仅有2例患者病理检查证实存在子宫动静脉畸形。
因此认为,病理检查阴性并不能除外动静脉畸形的存在。
7治疗子宫及宫旁动静脉畸形的治疗主要根据临床表现及患者对生育的要求采取不同治疗方案。
7.1保守治疗大多数无症状的盆腔动静脉畸形可采用保守治疗,且无严重出血的危险。
保守治疗包括①将Foley球囊放入宫腔内压迫正在出血的位置。
当发生子宫大出血无条件行介入治疗或手术治疗时、当子宫大出血情况紧急准备介入治疗或手术治疗前,可采用宫腔内球囊压迫止血,需间隔3〜4h减压1次,防止子宫内膜坏死。
②促子宫内膜增殖止血,静脉应用雌激素。
③促子宫肌收缩,减少血窦出血,如:
麦角新碱、缩宫素、前列腺素类。
7.2超选择子宫动
脉栓塞术治疗对于保守治疗无效的子宫及宫旁动静脉畸形患者,首选超选择子宫动脉栓塞术治疗。
子宫动脉栓塞术是一种能保留子宫的有效止血的治疗方法。
盆腔动脉造影能很快明确是否有动静脉畸形及出血部位,选择性动脉栓塞术可以准确阻断出血部位的血供,及时止血,具有手术时间短、创伤小、恢复快、止血效果肯定等优点。
即使在休克、DIC情况下也可以在抗休克、纠正凝血功能障碍的同时进行治疗。
子宫有双侧子宫动脉及丰富的血管交通支,当栓塞一侧的子宫动脉时,血管交通支开放,对侧的子宫动脉提供供血,所以一般需栓塞双侧子宫动脉。
根据畸形血管的直径、需栓塞血管的时间、患者的经济条件选择不同的栓塞剂。
不同栓塞剂各有优劣:
传统的栓塞剂有液体栓塞剂如无水酒精和鱼肝油酸钠,固体栓塞剂如聚乙烯泡沫(PVA)和明胶海绵及钢圈,液体栓塞剂多用于末梢栓塞,固体栓塞剂多用于主干栓塞;
液体栓塞剂不透X线无法适时观察,当栓塞过量反流时可产生严重后果,而固体栓塞剂不能达到末梢栓塞,影响疗效。
目前采用"
超低压流控法"
缓慢注射平阳霉素碘油乳剂子宫动脉栓塞治疗,术中术后疼痛轻微、疗效佳,但其栓塞剂量难以掌握;
用聚乙烯醇作栓塞剂,效果好,但价格昂贵;
用真丝线段加40%碘化油作栓塞剂,效果好,并发症少,真丝线段价格便宜,可根据畸形效果直径确定真丝线段的长短;
明胶海绵是中效栓塞剂,取材方便,易栓塞;
钢圈是长效栓塞剂,适于栓塞较大的动静脉畸形,能栓塞主干不能栓塞末梢,术后侧枝循环很快形成不致造成局部缺血坏死,有效率可达50%〜80%。
动脉栓塞在恶性滋养细胞瘤所致的动静脉畸形的治疗中,主要用于控制肿瘤破裂出血,阻断肿瘤血运,因栓塞剂含有甲氨蝶呤等抗癌物质,可起缓释药物的作用。
动脉栓塞在治疗先天性动静脉血管畸形的治疗中,可分次栓塞多条畸形血管交通支,可提高治疗效果。
Simonetti等[12]研究表明栓塞术不会造成放射性卵巢功能损害或衰竭,对患者的月经及妊娠无明显不良影响,术后妊娠也不会发生胎盘血流障碍。
Maleux等[13]报道17例后天性动静脉畸形患者栓塞后仅有1例复发行子宫切除,余随访1〜36个月,有6例患者妊娠分娩,据此认为经导管栓塞子宫动脉是治疗后天性动静脉畸形的一种安全、高效方法。
选择性动脉栓塞术近期效果肯定,但当血管过于迂曲时,栓塞效果可能不理想,由于邻近的动脉分支的再通,有再次出血的危险。
7.3手术治疗对于保守治疗失败、超选择性动脉栓塞术治疗失败、反复阴道大出血的子宫及宫旁动静脉畸形患者,选择手术治疗。
手术切除效果肯定,但其创伤性大,术后恢复慢。
手术治疗包括①髂内动脉结扎的方法。
对于有生育要求、病情较轻的患者,可采用髂内动脉结扎术。
髂内动脉结扎术可以保留子宫,但其缺点是结扎后髂内动脉远端管腔并没有闭锁,血流可以通过其余交通支进入髂内动脉未闭锁的管腔直至子宫动脉,再次发生出血。
而随着选择性盆腔动脉造影及栓塞技术的发展与应用,髂内动脉结扎术已基本放弃。
②子宫及宫旁病灶切除术。
对于有生育要求、病灶范围大、伴有宫旁动静脉畸形、介入治疗失败或介入治疗禁忌的患者,可采用结扎子宫血管、子宫肌层病灶切除术、宫旁血管消除术等手术方式[14]。
陈淑琴等[15]成功治疗2例难治性子宫及宫旁动静脉畸形,其临床经验是:
①在切除子宫肌层畸形血管病灶前,加行子宫动脉阻断术,可以提高治疗效果和手术安全性。
②手术同时性盆腔周围增生性充盈的血管病灶消除术,可以减少术后复发。
③子宫切除术。
对于年龄较大、无生育要求、病灶弥漫、随访条件差、药物治疗或介入治疗失败的患者,可考虑切除子宫。
建议先行栓塞后,再行手术,且栓塞后越快手术越好。
妊娠合并子宫及宫旁动静脉畸形时,阴道分娩时包块可增大,破裂和出血危险性增加,建议剖宫产。
综上所述,随着影像设备、技术发展,子宫及宫旁动静脉畸形诊断明确;
随着超选择性动脉栓塞导管、栓塞材料、插管技术、栓塞经验的提高,超选择性动脉栓塞术是治疗子宫及宫旁动静脉畸形的首选治疗。
对于难治性子宫及宫旁动静脉畸形:
病灶广泛、伴宫旁动静脉畸形、超选择性动脉栓塞术治疗失败、反复阴道大出血、患者要求保留子宫、保留生育,建议采用结扎子宫动脉血管后行子宫病灶切除术、同时对宫旁病灶行消除术治疗。
此两种治疗方法,均能治疗疾病同时兼顾保留子宫,得以保留生育能力、提高生活质量,符合子宫及宫旁动静脉畸形患者(多见于育龄妇女)要求,今后需进一步提高介入治疗技术及研发保留子宫、保留生育的手术治疗方式。
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编辑/申磊
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