小儿常见血液病诊断治疗策略 考试题及答案.docx
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小儿常见血液病诊断治疗策略考试题及答案
20XX年甘肃医学继续教育——小儿常见血液病诊断治疗策略考试题及答案
儿童急性淋巴细胞白血病
儿童急性淋巴细胞白血病
()是急性淋巴细胞白血病确诊及评定疗效的重要依据A、骨髓象
A、骨髓象
B、血象
C、MRI
D、CT
2、急性淋巴细胞白血病脏器侵润的常见部位不包括()D、心脏
A、骨关节
B、肝
C、淋巴结
D、心脏
3、急性淋巴细胞白血病实验室检查不包括下列哪项()B、MRI
A、骨髓形态及细胞化学染色
B、MRI
C、免疫学检查
D、细胞遗传学检查
4、急性淋巴细胞白血病临床表现,说法错误的是()D、溃疡
A、贫血
B、发热
C、出血
D、溃疡
5、急性淋巴细胞白血病的形态学分型目前国际通用FAB分型,共分为()型B、3
A、2
B、3
C、4
D、5
6、儿童急性淋巴细胞白血病的诊断标准不包括下列哪项()C、外周血:
白细胞大多增高,可见幼稚细胞
B、体检:
可有肝脾、淋巴结肿大
D、骨髓常规:
原+幼淋细胞>50
A、临床症状:
发热、出血、贫血及白血病浸润表现
B、体检:
可有肝脾、淋巴结肿大
C、外周血:
白细胞大多增高,可见幼稚细胞
D、骨髓常规:
原+幼淋细胞>50
7、急性淋巴细胞白血病骨髓检查原始+幼稚细胞>()即可诊断A、30%
A、30%
B、60%
C、20%
D、40%
8、再生障碍性贫血的症状不包括下列哪项()A、溃疡
A、溃疡
B、发热
C、出血
D、贫血
9、急性淋巴细胞白血病治疗总疗程()年A、2-5
C、2.5-3
A、2-5
B、1-2
C、2.5-3
D、5-10
10、主要将ALL分为()细胞系及()细胞系两大类C、T;B
A、T;D
B、D;Y
C、T;B
D、E;B
儿童血栓的特点
1、非静脉导管相关的深静脉血栓描述错误的是()A、可见于任何静脉,常见于上肢
A、可见于任何静脉,常见于上肢
B、随年龄增加男女比例基本相似
C、可出现自发性下肢深静脉血栓
D、临床表现多为腿疼、腹股沟痛,可造成肺栓塞
2、儿童肺栓塞错误的是()C、儿童肺栓塞95%来自下肢
A、儿童肺栓塞的首发因素依次为深静脉导管、先心病、癌症
B、发生率较成人低
C、儿童肺栓塞95%来自下肢
D、治疗死亡率高达20-50%
3、儿童血栓的治疗描述错误的是()C、滤网放置比较普遍
A、溶栓治疗仅限于威胁生命、器官和肢体的这种血栓
B、血栓切除术由于高风险、技术难度大也较少使用
C、滤网放置比较普遍
D、滤网仅在不能使用抗凝剂治疗或抗凝剂治疗失败的情况下使用
4、获得性动脉血栓描述错误的是()C、Takayasu动脉炎使用抗凝治疗即可,不需要手术治疗
A、Takayasu动脉炎高发于亚洲女性
B、Takayasu动脉炎有2/3主动脉损害
C、Takayasu动脉炎使用抗凝治疗即可,不需要手术治疗
D、川崎病可造成冠状动脉狭窄或血栓,引起猝死
5、儿童深静脉血栓危险因素排第一位的是()B、中心静脉导管
A、败血症
B、中心静脉导管
C、脱水
D、DIC
6、新生儿期非导管相关性血栓中最常见的是()D、肾静脉血栓
A、大动脉炎
B、家族性高脂血症
C、肺栓塞
D、肾静脉血栓
7、非导管相关性动脉血栓不包括()A、肺栓塞
A、肺栓塞
B、家族性高脂血症
C、大动脉炎
D、川崎病
8、儿童期血栓特点描述错误的是()C、下肢深静脉血栓多见
A、新生儿期发生血栓的危险性是其他儿童期的40倍
B、静脉导管血栓占80%
C、下肢深静脉血栓多见
D、肾静脉血栓是非导管相关性血栓中最常见的
9、儿童期血栓与成人血栓的差异包括()D、以上都是
A、成人血栓的发生率随年龄增长而明显增加
B、由于儿童处于低凝状态血栓发生几率较成人明显减少
C、儿童血栓发病有两个高峰期,即新生儿期和青少年期
D、以上都是
10、儿童深静脉血栓描述错误的是()C、非导管相关性深静脉血栓多见于上肢
A、80%的新生儿会出现上肢静脉血栓
B、中心静脉导管的放置是上肢静脉血栓的唯一原因
C、非导管相关性深静脉血栓多见于上肢
D、儿童深静脉血栓包括导管相关性和非导管相关性深静脉血栓
儿童血小板减少性紫癜的诊治
1、持续性ITP是指()C、诊断后3-12月血小板持续减少的患者,包括没有自发缓解或停止治疗后不能维持完全缓解
A、诊断后3个月内血小板减少的患者
B、血小板减少持续超过12个月的患者
C、诊断后3-12月血小板持续减少的患者,包括没有自发缓解或停止治疗后不能维持完全缓解患者
D、不确定
2、ITP的儿童发病特点不正确的是()C、慢性发作为主
A、2-5岁为发病高峰
B、ITP的儿童发病率约为3-8/100,000
C、慢性发作为主
D、10以上岁时,男女发病比例大致相同
3、不符合ITP辅助检查的是()C、肝脾中度肿大
A、血常规:
仅血小板减少,可伴发出血后贫血
B、骨髓:
增生良好,粒红系统无异常,巨核系统增生旺盛,但有成熟障碍。
C、肝脾中度肿大
D、胸片无异常
4、不符合ITP临床表现的是()D、重度脾肿大
A、消化道出血
B、颅内出血
C、肝、脾及淋巴结无肿大
D、重度脾肿大
5、下列关于ITP说法不正确的是()B、血小板膜抗原特异性自身抗体检测可鉴别原发性与继发性免疫性血小板减少
A、脾脏一般不增大
B、血小板膜抗原特异性自身抗体检测可鉴别原发性与继发性免疫性血小板减少
C、血小板生成素(TPO)不作为ITP的常规检测。
D、骨髓检查:
巨核细胞数增多或正常,有成熟障碍
6、不属于继发性免疫性血小板减少症的是()A、特发性血小板减少性紫癫
A、特发性血小板减少性紫癫
B、系统性红斑狼疮相关的免疫性血小板减少症
C、药物诱导的继发性免疫性血小板减少症
D、不确定
7、诊断难治ITP需满足()D、以上都是
A、脾切除后无效或有效后复发
B、需要(包括小剂量肾上腺皮质激素及其他治疗)治疗以减低出血风险
C、原发性ITP诊断明确,除外其他引起血小板减少的原因
D、以上都是
8、下列药物属于抗CD20单克隆抗体的是()C、利妥昔单抗
A、IVIG
B、抗Rh(D)免疫球蛋白
C、利妥昔单抗
D、特比澳
9、下列ITP儿童必须进行干预治疗的是()C、黏膜出血较多或怀疑有较大内出血
A、出现轻微的出血如小的淤斑、紫癜,但无黏膜出血
B、紫癜数量增多或出现3厘米大小淤斑但无黏膜出血
C、黏膜出血较多或怀疑有较大内出血
D、以上都是
10、符合ITP疗效判定中有效(R)的是()C、治疗后血小板≥30×109/L,并且至少比基础血小板数增加2倍,且没有出血表现
A、治疗后血小板≥100×109/L且没有出血表现
B、治疗后血小板<30×109/L或者血小板数增加不到基础值的2倍或者有出血表现
C、治疗后血小板≥30×109/L,并且至少比基础血小板数增加2倍,且没有出血表现
D、不确定
幼年粒单细胞白血病的诊治
1、目前唯一可以治愈JMML的手段是()A、造血干细胞移植
A、造血干细胞移植
B、靶向治疗
C、低剂量至大剂量化疗
D、脾切除
2、关于JMML临床特点的说法错误的是()C、这些特点具有特异性
A、发热和脾大基本上是一个必备的临床特点
B、白细胞及单核细胞增高,少许幼稚细胞
C、这些特点具有特异性
D、髓细胞增生活跃而巨核细胞减少,幼稚细胞小于20%
3、JMML临床疗效建议评价指标是()C、白细胞计数或脾大
A、白细胞计数或血小板
B、血小板或脾大
C、白细胞计数或脾大
D、白细胞计数或HbF水平
4、关于PTPN11基因异常说法错误的是()B、预后具有异质性
A、PTPN11基因突变会引起SHP2功能增强
B、预后具有异质性
C、不同密码子的改变病情不同,如NS、NS/JMML样、JMML
D、PTPN11基因位于染色体12q24.1
5、Noonan综合征病人最常见的基因突变是()A、PTPN11基因突变
A、PTPN11基因突变
B、NF1基因异常
C、RAS基因异常
D、CBL基因异常
6、关于造血干细胞移植说法错误的是()A、二次移植/年轻患者需全身放疗
A、二次移植/年轻患者需全身放疗
B、比较常用的预处理方案是白消安/环磷酰胺/马法兰
C、移植失败最主要的原因是复发率非常高,所以移植后尽快减停免疫抑制剂
D、利用PCR技术监测基因突变发现早期复发
7、关于Noonan综合征说法错误的是()D、常染色体隐性遗传
A、发病率1/2000
B、50%的病人合并PTPN11基因突变
C、病人的特点是身材矮小,特殊面容,先天性心脏病
D、常染色体隐性遗传
8、NF1基因的功能是()B、GTP酶激活蛋白
A、编码酪氨酸磷脂酶SHP2
B、GTP酶激活蛋白
C、转译合成Cbl蛋白
D、降低GTP酶的活性
9、对于高白细胞/肺部疾病/显著的器官肿大的病人,移植前的治疗方法是()D、6-mp(50mg/m2/d)+/-顺式维甲酸(100mg/m2/d)
A、观察等待
B、Arac(2g/m2/d×5天)+Flu(30mg/m2/d×5天)
C、Arac(40mg/m2/d×5天)
D、6-mp(50mg/m2/d)+/-顺式维甲酸(100mg/m2/d)
10、关于移植前的治疗方法说法错误的是()A、死亡率和EFS低剂量比大剂量化疗有显著性差异
A、死亡率和EFS低剂量比大剂量化疗有显著性差异
B、不建议进行脾切除及大剂量化疗
C、对于无症状病人,观察等待
D、这些治疗对于病人长期预后并没有明显的改善
再生障碍性贫血的诊断和治疗策略
首都医科大学附属北京儿童医院张瑞东
1、再生障碍性贫血的发病高峰是()B、10~25岁及>60岁
A、5~10岁及>60岁
B、10~25岁及>60岁
C、30~45岁及>70岁
D、10~15岁及>30岁
2、诊断再障必需满足()D、以上均是
A、血红蛋白<100g/L
B、血小板<50×109/L
C、中性粒细胞<1.5×109/L
D、以上均是
3、低增生性的急性白血病通常骨髓衰竭后的()个月出现急淋B、3~9
A、1~3
B、3~9
C、9~12
D、4~12
4、免疫抑制治疗用药期间维持血小板计数在>()D、30×109/L
A、12×109/L
B、50×109/L
C、20×109/L
D、30×109/L
5、当血清铁蛋白高于()μg/L时,则考虑应用铁螯合剂C、l000
A、300
B、500
C、l000
D、1500
6、下列哪项属于获得性再生障碍性贫血病因中的化学因素()B、苯、烷化剂、杀虫剂、有机砷
A、细胞毒药物、苯妥英钠、氯霉素
B、苯、烷化剂、杀虫剂、有机砷
C、病毒、细菌、原虫等感染
D、慢性肾功能衰竭、甲状腺机能减低
7、再生障碍性贫血的临床表现,不包括下列哪项()A、肝脾及淋巴结肿大
A、肝脾及淋巴结肿大
B、贫血
C、出血
D、感染
8、下列哪项是再生障碍性贫血基本治愈的标准()C、贫血和出血症状消失,Hb男120g/L,女110g/L,WBC4×109/L,Plt100×109/L,随访1年以上无复发
A、贫血和出血症状消失,Hb男120g/L,女100g/L,WBC3.5×109/L
B、血小板有一定程度增加,随访3月病情稳定或继续进步
C、贫血和出血症状消失,Hb男120g/L,女110g/L,WBC4×109/L,Plt100×109/L,随访1年以上无复发
D、贫血和出血症状明显好转,不输血,血红蛋白较治疗前1月内常见值增长30g/L以上,并能维持3月
9、极重型再障应符合SAA标准,中性粒细胞绝对值<()A、0.2×109/L
A、0.2×109/L
B、0.5×109/L
C、1.0×109/L
D、2.0×109/L
10、免疫抑制治疗适应证的不包括()C、年龄>60岁的重症或极重症患者
A、输血依赖性非重症再障患者
B、非输血依赖的非重症再障患者,明显粒缺有罹患感染的危险
C、年龄>60岁的重症或极重症患者
D、没有HLA相合供者的年轻重症或极重症再障患者
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