举办第2次南宁风湿免疫病疑难病例讨论学术沙龙.docx
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举办第2次南宁风湿免疫病疑难病例讨论学术沙龙
举办2012年第一次“南宁市风湿免疫病疑难病例讨论学术沙龙”通知
各医疗卫生单位:
现将2012年第一次“南宁市风湿免疫病疑难病例讨论学术沙龙”有关事项通知如下:
一、时间:
2012年3月3日(星期六)
下午2点50时—6:
00时
二、地点:
南宁市桃源饭店主楼三楼多功能厅
三、内容:
(1)、内科疑难病例讨论
(2)、专题小讲座
四、其他:
本次沙龙主办单位:
南宁市风湿病学组
承办单位:
广西医科大学第一附属医院风湿免疫科
协办单位:
上海中信国键药业有限公司
欢迎各单位医护人员参加学习。
附件:
疑难病例讨论29、30
南宁市医药学会办公室
二〇一二年二月二十八日
附件:
疑难病例讨论29
(由广西医科大学第一附属医院风湿免疫科提供)
黄XX,女,57岁,退休。
因“颈部淋巴结肿大1年余,皮疹8月”于2011-06-13入院。
现病史:
患者自诉于2010年6月无意中发现右耳下有一肿物,约1×1cm,质硬,无压痛,可活动,到医院行B超检查发现双侧颈部多发肿大淋巴结,考虑“淋巴结炎”予“青霉素”治疗三天,无明显好转,颈部淋巴结逐渐增大,无疼痛,但感咽喉痛,进食时明显,到南宁某医院行鼻窥镜检查无异常,考虑诊断同上,予中药治疗(不详),同时予“消炎针”(不详)治疗10余天,仍无好转。
于2010年10月发现双膝关节以下多发皮下肿物,质硬,皮色无改变,压之疼痛,伴瘙痒,约3—5天可变软,局部皮肤脱屑、瘙痒明显,抓挠后可自行消退,留下色素沉着,皮疹此起彼伏,服中药(不详)无好转,皮疹增多并蔓延至双侧大腿、双前臂,且颈部皮肤瘙痒明显。
于2011年2月到南宁另一医院住院,用药(不详)次日出现颜面部泛发红斑,多量脓性分泌物渗出,瘙痒明显,并有双手掌面多发水疱疹,直径约1×1cm,初时质硬,渐变软,疼痛,穿刺抽出脓红色液体后可结痂、好转。
当时血WBC15.2×109/L,Hb78g/L,PLT280×109/L,自身抗体(—),淋巴结活检:
肉芽肿性淋巴结炎。
皮肤活检:
皮肤软组织蜂窝织炎。
骨髓细胞学:
增生明显活跃。
拟诊“1、淋巴结炎,2、药物性皮疹,3、亚临床甲减,4、两下肺炎,5、子宫肌瘤,6、右眼角膜炎”,予“左氧氟沙星+万古霉素”等治疗,症状无明显好转出院,自行予中药调养,有所好转。
于2011年5月4日到我院门诊就诊,PET/CT提示恶性淋巴瘤可能性大。
近2日出现右侧腋窝肿物,鸽蛋大小,伴局部皮肤瘙痒;左侧腋窝亦见一肿物,约1×1cm,质中,无压痛,活动可,为进一步诊治而入院。
病程中无发热、肌痛、肢麻,无口腔溃疡,无咳嗽、咳痰,无眼耳鼻不适,无盗汗、乏力,精神、食欲可,二便正常,体重下降约10kg。
既往史:
有“血脂异常”史,间断服药调脂;曾行“扁桃体切除术”,有输血史,余(—)。
个人史:
在南宁工作数十年,已退休,余(—)。
月经婚育史:
平素月经正常,50岁时绝经,后无特殊不适。
爱人有“乙肝后肝硬化”病史,子女体健。
家族史:
否认家族中有类似本病患者。
入院时查体:
T37.4℃,P80次/分,R20次/分,Bp98/60mmHg,颜面部多发皮疹,红色,伴脱屑、结痂,部分有皮下少量积脓,右颈部、耳下可及一肿大淋巴结,约4×4cm,质中,无压痛,活动欠佳,余双侧颈部可触及多发淋巴结肿大,质硬,无压痛,活动好,表面有苔藓样皮疹,伴脱屑。
右侧腋窝可及一3×3cm肿大淋巴结,左侧腋窝亦可及一2×2cm肿大淋巴结,质中,无压痛,活动好,表面光滑。
双上前臂、双下肢可见多发新旧不一皮下肿物,伴有色素沉着,部分皮肤苔藓样变。
心肺腹查体无特殊,双下肢无水肿。
NS(—)。
外院辅助检查:
1、(2011年2月24日):
骨髓细胞学:
骨髓增生明显活跃。
2、(2011年2月24日):
(骨髓组织病理)镜下骨髓增生活跃,三系细胞均见,比例大致正常。
免疫组化:
κ(+),λ(+),CD3、CD20、CD79a散在细胞阳性。
结合形态学改变及免疫组化结果,片内未见确切肿瘤性疾病依据。
3、(2011年3月1日):
(右颈部淋巴结)肉芽肿性淋巴结炎,间质见多核巨细胞反应及小脓肿形成。
抗酸染色、六氨银染色及PAS染色均未找到病原菌,建议结合临床血清学检查(RPR、结核抗体等)进一步确诊。
4、(2011年3月2日):
(右颧部皮肤)表皮水泡及脓疱形成,真皮、皮下组织大量中性粒细胞浸润,抗酸染色(—),PAS(—)。
免疫组化示大细胞CD34(—),CD68散在阳性,CK未见异形细胞,CD30(—),原位杂交:
EBER(—)。
符合皮肤软组织蜂窝织炎,片内未确切肿瘤性病变。
建议临床进一步检查以除外自身免疫性疾病。
5、(2011年3月14日):
外院病理切片:
①(右下肢)皮下脂肪小叶组织,小叶周边脂肪变性,散在慢性炎细胞浸润,并见小动脉壁有炎细胞浸润。
②(鼻咽部)黏膜慢性炎,固有层内见闭塞小动脉炎,未见坏死肉芽肿。
以上改变考虑为血管炎(无详细临床资料,不能进一步分类),请结合临床血清学检查排除Wegener肉芽肿,必要时再取活检。
6、(2011年6月3日):
PET/CT:
①右侧耳前、后,两侧颈部、颌下、锁骨区、腋窝,纵膈内多发肿大淋巴结,代谢异常增高,恶性淋巴瘤可能性大,建议再次淋巴结活检;
②脾脏增大,代谢轻度增高,不除外与上述病变有关;
③左侧面部及两下肢皮下结节,代谢增高,考虑与上述病变相关;
④两侧腹股沟区多发结节,代谢轻度增高,考虑与上述病变相关;
⑤左侧上颌窦炎。
骶管囊肿。
初步诊断:
淋巴结肿大、皮疹查因。
入院后相关辅助检查:
1、(14/6)血常规:
WBC18.8×109/L↑,N#11.6×109/L↑,N%0.622,E#4.43×109/L↑,E%0.24↑,RBC2.89×1012/L↓,Hb64g/L↓,PLT298×109/L;
2、(14/6)尿常规:
(—);
3、(14/6)肝功能:
Alb32.2g/L↓,Glo38.4g/L↑,ALT9U/L,AST11U/L;
4、(14/6)肾功能:
(—);
5、(14/6)电解质:
(—);
6、(14/6)肌酶谱:
(—);
7、(14/6)血脂:
(—);
8、(14/6)凝血功能:
(—);
9、(14/6)输血前:
乙肝2对半、丙肝、梅毒、HIV均(—);
10、(14/6)肿瘤标记物:
CA-125、CA-153、CA-199、CEA、AFP均(—);
11、(14/6)ESR:
111mm/H↑;超敏全程CRP53.1mg/L↑(1--5);C31.04g/L,0.31g/L;RF14.2IU/L↑;IgG21.35g/L↑,IgA3.61g/L↑,IgM1.74g/L↑;
12、(14/6)自身抗体:
抗核抗体、抗双链DNA、抗ENA12项、Acl、pANCA、cANCA、MPO、PR3均(—);
13、(16/6)PPD试验:
(+++),皮试处红晕,有一1.0×0.9cm水泡,伴有少许渗液,无瘙痒。
14、(17/6)胸部CT:
1、考虑两肺间质性炎症可能性大;
2、两侧锁骨上、下窝及腋窝见淋巴结肿大。
(图)
15、(15/6)分别行左小腿后侧皮肤及右侧腋窝淋巴结活检术。
(17/6)左小腿后侧皮肤病理:
皮肤化脓性炎伴微脓肿形成。
片内未见淋巴瘤证据。
(图)
(20/6)右侧腋窝淋巴结病理:
[冰冻](右腋窝)淋巴结嗜酸性肉芽肿。
(图)
16、(20/6)行骨髓穿刺+活检术。
(22/6)骨髓细胞学:
1、考虑反应性骨髓象。
2、嗜酸细胞增多。
3、内铁减少。
17、(21/6)血常规:
WBC17.0×109/L↑,N#10.1×109/L↑,N%0.592,E#3.81×109/L↑,E%0.22↑,RBC3.10×1012/L↓,Hb70g/L↓,PLT303×109/L;
入院后予抗过敏以及对症支持治疗,患者皮肤瘙痒有所好转,无新增皮疹,但颈部及腋窝淋巴结则较前稍增大,无发热、咳嗽、咳痰,无肌痛、肢麻,无头晕、胸闷等不适。
问题:
1、患者诊断什么?
需进一步完善那些检查?
2、下一步治疗方案是什么?
疑难病例讨论30
(由广西医科大学第一附属医院风湿免疫科提供)
黄XX,男,24岁,学生。
因“畏寒、发热3个月”于2011-11-14入住我院呼吸内科。
现病史:
患者于2011年8月中旬开始出现畏寒、发热,多为午后出现,起初为低热(不详),可自行降至正常,伴乏力、胸闷、胸痛,胸痛部位为胸骨后,与呼吸及体位无明显关系,8月下旬在当地医院拍片提示“肺结核”,予“板式抗痨”1周,体温不降反而继续上升,Tmax40℃,同时乏力、纳差、关节痛,咳少许白粘痰,无咯血、呼吸困难,无皮疹、恶心、呕吐,无头痛、意识障碍,于9月16日至11月11日在柳州龙潭医院住院,肺CT提示“右肺上叶肺结核并空洞形成”(图),予“头孢噻肟+左氧氟沙星”抗感染,“INH+RFP+EMS+PZA(异烟肼+利福平+乙胺丁醇+吡嗪酰胺)”抗痨,但用“PZA(吡嗪酰胺)”后体温再次升高,考虑“药物热?
”,予停用,却仍发热,后改为“利福喷丁+异烟肼+乙胺丁醇+左氧氟沙星”,仍不规则发热,将“左氧氟沙星”改为“阿米卡星”,患者症状仍无明显好转,住院期间肥达试验(—),多次痰培养(—),血疟原虫(—),11月5日复查胸片提示病灶有所吸收,于11月11日出院并停用上述药物而来我院进一步诊治。
患病期间患者精神、食欲差,二便正常,体重下降10kg。
既往史:
(—)。
个人史:
为某高校学生,余(—)。
婚育史:
未婚未育。
家族史:
其祖母、姑姑、舅舅均有“结核病”史。
入院时查体:
T37.7℃,P94次/分,R20次/分,Bp130/78mmHg,慢性病容,全身浅表淋巴结未触及肿大,双肺叩诊清音,呼吸音清,未闻及干湿性罗音,心腹未见异常,双下肢轻度凹陷性水肿,NS(—)。
初步诊断:
1、继发型肺结核右上涂(未)初治
2、药物热?
入住呼吸内科后主要相关辅助检查:
1、(15/11)血常规:
WBC4.97×109/L,N#4.08×109/L,N%0.82↑,RBC3.05×1012/L↓,Hb83.5g/L↓,PLT156.2×109/L;
2、(15/11)尿常规:
Pro+2,BLD+1;
3、(15/11)肝功能:
Alb23.3g/L↓,Glo26.6g/L,ALT17U/L,AST26U/L;
4、(15/11)肾功能:
BUN8.05mmol/L↑,Cr112μmol/L↑,UA374μmol/L↑;
5、(15/11)电解质:
(—);
6、(19/11)肌酶谱:
LD364U/L↑,α-HBD258U/L↑,余(—);
7、(15/11)ESR:
25mm/H↑
8、24小时尿蛋白定量:
1446.46mg/24h↑;
9、(15/11)自身抗体:
抗核抗体(IgG型)均质型1:
320(+);
抗ds-DNA抗体荧光法1:
80(+);抗ds-DNA抗体:
印迹法(+)。
抗ENA:
抗Sm抗体(—)抗Sm/nRNP抗体(—)
抗SS-A抗体(—)抗SS-B抗体(—)抗Ro-52抗体(—)
抗Scl-70抗体(—)抗Jo-1抗体(—)抗核小体抗体(—)
抗组蛋白抗体(—)抗核糖体P蛋白抗体(—)
抗着丝点抗体(—)
10、(18/11)纤支镜活检病理:
少许TBLB组织,可见肺组织灶性纤维化及片状干酪样坏死,符合结核病,抗酸染色(—)。
(图)
(18/11)支刷物细胞学涂片:
未见癌细胞,(图)。
(18/11)支刷物病原学涂片:
未见抗酸杆菌。
11、(18/11)骨穿:
反应性骨髓象。
(18/11)骨髓培养:
培养出腔隙莫拉菌,对多种抗生素敏感。
12、(15/11—18/11)3次痰涂片均为(—)。
13、(15/11)腹部B超:
肝光点增粗,回声增强声像,双肾实质回声稍增强声像,腹腔积液,余(—)。
(肝切面大小、形态正常)。
入院后拟诊“继发型肺结核右上涂(未)初治”,于11月18日开始予“异烟肼+利福平+乙胺丁醇”三联抗痨及“头孢呋辛+左氧氟沙星”抗感染治疗4天,患者仍反复发热。
另外因考虑其存在“结缔组织病”于11月22日转入风湿免疫科。
11月22日转入我科,查体发现双手指、足趾端散在较多血管炎性红斑,继续予“异烟肼+利福平+乙胺丁醇”三联抗痨治疗,同时加用“泰能0.5gq8h×4d”(23/11—26/11),“强的松(口服)30mg/d×3d”(23/11-25/11),“丙种球蛋白20g/d×5d”(23/11—27/11),但患者仍发热,体温介于38.5℃—39.8℃,无明显规律性,多于下午或夜间出现,伴乏力、全身肌肉酸痛不适,且出现心包积液、胸腔积液,并进行性增多。
于是26/11停用“泰能”,“强的松(口服)”改为“甲强龙(静脉)40mg/d”。
期间患者出现心包填塞、心衰表现,多次心包B超提示中等量以上心包积液,给予常规的抗心衰药物处理的同时并于23/11、25/11分别行2次心包腔穿刺抽液术。
患者自觉用“利福平”后有明显恶心呕吐胃肠道反应,于27/11停用,其心包积液则进一步增多。
29/11将“甲强龙”减量为20mg/d,并加用“羟氯喹0.2gbid”。
于2/12将抗痨方案改为“力克肺疾(对氨基水杨酸异烟肼)+乙胺丁醇+利福喷丁”,并再行1次心包腔穿刺抽液术。
并于12月5日行PET/CT检查。
患者仍反复发热,心包积液、胸腔积液无明显吸收减少。
转入后主要相关检查如下:
1、ESR84mm/H↑,C30.59g/L↓,C40.1g/L↓;
2、抗双链DNA定量:
70.11IU/ml↑。
3、Coombs试验(+)
4、复查自身抗体:
抗核抗体(IgG型)(+)均质型1:
1000,胞浆型1:
320
抗ds-DNA抗体荧光法1:
40(+);抗ds-DNA抗体:
印迹法(+)。
抗ENA:
抗Sm抗体(—)抗Sm/nRNP抗体(—)
抗SS-A抗体(—)抗SS-B抗体(—)抗Ro-52抗体(—)
抗Scl-70抗体(—)抗Jo-1抗体(—)抗核小体抗体(—)
抗组蛋白抗体(—)抗核糖体P蛋白抗体(—)
抗CENPB抗体(着丝点)(—)
5、3次心包B超:
中等量以上心包积液。
6、(23/11)肺部CT:
两肺Ⅲ型肺结核并右肺上叶尖段空洞形成,两下肺膨胀不全,心包积液(图)
7、(23/11)全腹CT:
副脾,肝脏左内叶及脾脏小钙化灶,腹腔少量积液。
8、(25/11)腹部B超:
肝大,腹腔积液。
(肝脏右上界第六肋间,右肋下斜径约16cm,右肋下探及约6cm)。
9、(5/12)PET/CT:
1、全身软组织水肿并双侧胸腔、腹腔及心包积液;肝脾肿大。
综合考虑为
血常规
单位
结果/时间
参考值
11-15
11-19
11-23
11-24
11-27
11-30
12-3
WBC
×109/L
4-10
4.97
6.5
11.3
6.84
7.45
5.68
7.52
N#
×109/L
2-7
4.08
5.5
9.89
5.72
6.39
5.04
6.76
N%
0.5-0.7
0.82
0.85
0.878
0.836
0.93
0.887
0.899
LY#
×109/L
0.8-4.0
0.67
0.7
0.88
0.61
0.31
0.4
0.6
LY%
0.2-0.4
0.135
0.113
0.078
0.089
0.041
0.071
0.08
Hb
g/L
110-150
83.5
78
77
73.7
72
69
68
PLT
×109/L
100-300
156.2
158
229
124
202
211
222
免疫性疾病的可能性大;2、双肺肺炎;3、右肺上叶尖段陈旧性病变;4、余扫描范围未见明确的结构异常,未见恶性肿瘤特征的病灶存在。
10、
11、
肝功能
单位
结果/时间
参考值
11-15
11-19
11-23
11-27
ALT
U/L
5-40
17
15
17
46
AST
U/L
8-45
26
23
52
38
ALB
g/L
35-55
18.4
23.3
26.4
14.3
GLO
g/L
25-35
26.6
34.3
29.4
40.5
11、
肾功能
单位
结果/时间
参考值
11-15
11-19
11-27
11-30
12-3
BUN
mmol/L
1.8-7.1
8.05
12.91
21.83
13.91
10.85
Scr
μmol/L
44-106
112
143
189
141
151
UA
μmol/L
120-360
374
344
477
439
335
12、心包积液
日期
11-23
11-25
12-2
抽液量
180ml
250ml
200ml
常规
眼观
RBC+++
WBC+++
脓球++
血性混浊
血性混浊
李凡他试验
阳性
阳性
有核细胞数
3000×106/L
13000×106/L
中性分叶核细胞
80%
90%
淋巴细胞
17%
10%
间皮及组织细胞
3%
0
生化
LD(60-240U/L)
908
1418
1966
GLu(3.4-6.1mmol/L)
0.34
6.01
3.9
Pro(0-25g/L)
40.5
42.5
36.6
ADA(4-18U/L)
29.6
39.7
37.3
目前讨论焦点:
1、患者经上述处理后仍反复发热、肺部病灶加重,并出现大量心包积液、胸腔积液,整体病情加重原因何在?
2、需进一步完善哪些检查?
3、下一步该做怎样的治疗?
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