造血系统疾病患儿及常见肿瘤的护理常规.docx

造血系统疾病患儿及常见肿瘤的护理常规.docx

《造血系统疾病患儿及常见肿瘤的护理常规.docx》由会员分享，可在线阅读，更多相关《造血系统疾病患儿及常见肿瘤的护理常规.docx（22页珍藏版）》请在冰豆网上搜索。

造血系统疾病患儿及常见肿瘤的护理常规

第二十五章造血系统疾病患儿及常见肿瘤的护理常规

第一节小儿造血和血液特点

造血特点

小儿造血分为胚胎造血和生后造血。

（一）胚胎期造血

胚胎期造血开始于卵黄囊，然后在肝（脾），最后在骨髓。

故胚胎期造血又分为3个阶段。

1.中胚叶造血期（mesoblastichematopoiesis）约自胚胎第三周，卵黄囊壁上的中胚层间质细胞开始分化聚集成细胞团，称为血岛。

血岛中间的细胞进一步分化成为初级原始红细胞。

自胚胎第6一8周，血岛开始退化，初级原始红细胞逐渐减少，至第12-15周消失。

2.肝造血期（hepatichematopoiesis）胎儿中期以肝脏造血为主。

肝脏造血自胚胎第6-8周开始，4-5个月达高峰，6个月以后逐渐减退，约于出生时停止。

肝造血主要造红细胞，也可产生少量的粒细胞和巨核细胞。

于胚胎第8周左右脾参与造血，主要产生红细胞、粒细胞、淋巴细胞和单核细胞，自5个月后脾脏造红细胞和粒细胞功能逐渐减退至消失，仅保留造淋巴细胞功能。

自胚胎第8一11周开始，胸腺和淋巴结参与造淋巴细胞。

3.骨髓造血期（medullaryhematopc;esis）骨髓从胚胎第4个月开始造血，并成为胎儿后期的主要造血器官，出生2一5周后骨髓成为唯一的造血场所

（二）生后造血

1.骨髓造血出生后主要是骨髓造血。

婴幼儿期所有骨髓均为红髓，全部参与造血，以满足生长发育的需要。

5-7岁开始，长骨中的红髓逐渐被脂肪组织（黄髓）所代替，至成年时红髓仅限于颅骨、锁骨、胸骨、肋骨、肩胛骨、脊柱、骨盆等短骨或不规则骨及长骨近端。

黄髓具有造血潜能，当需要增加造血时,黄髓可转变为红髓而造血。

小儿在出生后头儿年，由于缺少黄髓，造血的代偿能力低。

当需要增加造血时，就容易出现骨髓外造血。

2.髓外造血（extramedullaryhematopoiesis）在正常情况下，骨髓外造血极少。

当严重感染或溶血性贫血需要增加造血时，肝、脾、淋巴结恢复到胎儿时期的造血状态，而表现为肝、脾、淋巴结肿大，外周血中可见幼红细胞和（或）幼稚粒细胞

血液特点

（一）红细胞数和血红蛋白量

由于胎儿期处于相对缺氧状态，红细胞数和血红蛋白量较高，出生时红细胞数为5.0x1012/L-7.0x1012/L，血红蛋白量为150-220g/L。

出生后随着自主呼吸的建立，血氧含量增加，红细胞生成素减少，骨髓造血功能暂时下降;红细胞破坏增加（生理性溶血）;生长发育迅速，循环血量增加等因素，红细胞数和血红蛋白量逐渐降低，2-3个月时，红细胞数降至3.0x109/L，血红蛋白量降至110g/L左右，出现轻度贫血，称为“生理性贫血”（physiologicanemia）。

此种贫血在早产儿发生更早，程度更严重。

生理性贫血呈自限性经过，3个月后，红细胞生成素的生成增加，红细胞数和血红蛋白量又逐渐卜升，约至12岁时达到成人水平

（二）白细胞数与分类

出生时白细胞总数为15x109/L一20x109/L，生后6一12h达21x109/L-28x109/L，以后逐渐下降，至生后10d左右降至12x109/LL,婴儿期白细胞数维持在10x109/L,8岁后接近成人水平。

出生时中性粒细胞约占65%,淋巴细胞占30%。

随着白细胞总数下降，中性粒细胞比例也相应下降，生后4一6d两者比例相等;随后淋巴细胞比例上升，婴幼儿期淋巴细胞占60%，中性粒细胞占35%，至4-6岁时两者又相等;以后中性粒细胞比例增多，分类逐渐达成人值。

嗜酸性粒细胞、嗜碱性粒细胞及单核细胞各年龄期差异不大。

（三）血小板数

与成人差别不大，为150x109/L/L一250x109/L。

（四）血红蛋白种类

出生时，血红蛋白以胎儿血红蛋白（HbF）为主，约占70%。

出生后HbF迅速被成人血红蛋白（HbA）代替，至4月龄时HbF<20%,1岁时HbF<5%,2岁后达成人水平，HbF<2%。

（五）血容量

小儿血容量相对较成人多，新生儿血容量约占体重的10%，儿童占体重的8%一10%，成人占体重的6%一8%

第2节小儿贫血

概述

贫血（anemia）是指单位容积末梢血中红细胞数或血红蛋白量低于正常。

小儿贫血的国内诊断标准是:

新生儿期血红蛋白（Hb）<145g/L,1-4个月时Hb<90g/L,4-6个月时Hb<100g/L;6个月以上则按世界卫生组织标准:

6个月-6岁者Hb<110g/,6一14岁Hb<120g/为贫血。

海拔每升高1000m，血红蛋白上升4%o

（一）贫血的分度

根据外周血血红蛋白含量将贫血分为轻、中、重、极重4度（表24一1）。

表24一1贫血的分度

轻度中度重度极重度

红蛋白量儿童120一9090一6060一30<30

（g/L）新生儿144一120120一9090一60<60

（二）贫血的分类

一般采用病因学和形态学分类。

1.病因学分类

（1）红细胞及血红蛋白生成不足①造血物质缺乏:

如缺铁性贫血（铁缺乏），营养性巨幼红细胞贫血（维生素B12、叶酸缺乏），维生素B6缺乏性贫血、维生素C缺乏等。

②骨髓造血功能障碍:

再生障碍性贫血（原发性及继发性），单纯红细胞再生障碍性贫血，感染性、炎症性贫血，慢性肾病所致贫血，铅中毒，骨髓浸润伴发的贫血如白血病、恶性淋巴瘤等。

（2）溶血性贫血可由红细胞内在异常因素或外在因素引起红细胞破坏讨多。

（3）失血性贫血包括急性和慢性失血性贫血。

2.形态学分类根据红细胞平均容积（MCV）、红细胞平均血红蛋白量MCH）、红细胞平均血红蛋白浓度（MCHC）的值将贫血分为4类（表24-2）。

表24一2贫血的细胞形态分类

MCV（fl）MCH（pg）MCHC（%）

正常值80-9428-3232-38

大细胞性>94>3232-38

正细胞性80-9428-3232-38

单纯小细胞性<80<2832-38

小细胞低色素性<80<28<32

营养性缺铁性贫血

缺铁性贫血（irondeficiencyanemia,IDA）是由于各种原因造成体内铁元素的缺乏致血红蛋白合成减少而引起的一种贫血。

在小儿时期较常见，主要发生在6个月一2岁的婴幼儿，临床上具有小细胞低色素性、血清铁和铁蛋白减少、铁剂治疗效果良好等特点。

IDA是影响小儿生长发育的重要因素之一，也是反复诱发小儿感染，使病程迁延不愈的重要原因，积极防治本病，是当前儿保工作的一项重要课题。

病因及发病机制

（一）病因

1.先天储铁不足胎儿期最后3个月从母体获得的铁最多。

如因早产、双胎、胎儿失血和孕母患严重缺铁性贫血等均可使胎儿储铁减少。

2.铁摄入量不足食物铁供应不足是小儿缺铁性贫血的主要原因。

单纯的人乳、牛奶及谷物等低铁食品喂养而未及时添加含铁丰富的辅食，年长儿偏食、挑食等致铁摄人量不足。

3.生长发育快婴儿期和青春期生长发育迅速，血容量增加较快，如不及时添加含铁丰富的辅食就很容易发生缺铁。

4.铁的吸收障碍食物搭配不合理可影响铁的吸收;慢性腹泻则增加铁的排泄。

5.铁的丢失过多长期慢性失血如肠息肉、月两庙、溃疡病、钩虫病或肺含铁血黄素沉着症等，虽每天失血量不多，如每失血4mL，约等于失铁1.6mg，已超过正常铁消耗量的1倍以上，很容易造成贫血。

（二）发病机制

缺铁对各系统的影响。

1.血液缺铁时血红素形成不足，血红蛋白合成减少，因而新生的红细胞内血红蛋白含量不足，细胞质较少;而缺铁对细胞的分裂、增殖影响较小，故红细胞数最减少的程度不如血红蛋白减少明显，从而形成小细胞低色素性贫血。

应该指出，不是体内一有缺铁即很快出现贫血，而是要经过3个阶段:

①铁减少期（ID），这阶段体内贮存铁减少，但是供红细胞制造血红蛋自的铁尚未减少;②红细胞生成缺铁期（IDE），此期贮存铁进一步耗竭，红细胞生成所需的铁亦不足，但循环中血红蛋自节尚不减少;③缺铁性贫血期（IDA），此期出现低色素小细胞贫血和一些非血液系统症状。

各期均有实验室检查方面的特点。

2.其他缺铁可影响肌红蛋白的合成。

可使某些酶（如细胞色素C、单胺氧化酶、核糖核昔酸还原酶、琥珀酸脱氢酶等）的活性降低，细胞功能发生紊乱，因而出现一些非血液系统症状。

病情评沽

（一）临床表现

任何年龄均可发病，多在6个月至2岁，大多起病缓慢。

1一般表现开始常有烦躁不安或精神不振，不爱活动，食欲减退，皮肤劲膜变得苍白，以口唇、口腔粘膜、甲床最为明显。

年长儿可诉头晕、眼前发黑、耳鸣等。

2.髓外造血表现肝、脾可轻度肿大。

年龄越小，贫血越重，病程越久，则肝脾肿大越明显。

淋巴结肿大较轻。

3.神经精神的变化除烦躁不安、对周围环境不感兴趣外，年长儿注意力不集中，理解力降低，反应减慢。

婴幼儿可出现屏气发作现象。

上述现象常于铁剂治疗后较快恢复正常:

4。

其他表现由于含铁酶的缺乏导致代谢障碍，可出现食欲减退、身高和体重增长减慢、舌乳头萎缩、胃酸分泌减低及小肠薪膜紊乱，并可出现喜欢吃泥土等异食癖。

（二）辅助检查

1.血常规Hb降低较红细胞减少明显，呈小细胞低色素性贫血。

红细胞大小不等，以小细胞为主，网织红细胞正常或轻度减少。

白细胞、血小板一般无改变。

2.骨髓象增生活跃，以中晚幼红细胞增生为主。

3.有关铁代谢检查血清铁蛋白（SF）<12ug/L，血清铁（SI）<10.7umol/L，总铁结合力（TIBC）>62.7umol/L，红细胞内游离原叶琳（FEP）>0.9umol/L，运铁蛋白饱和度（TS）<15%。

治疗原则

1.祛除病因合理喂养，及时添加辅食，纠正不良饮食习惯;积极治疗原发病如驱虫、手术治疗消化道畸形、控制慢性失血。

2.铁剂治疗是治疗缺铁性贫血的特效药。

3.输血治疗一般不输血，重度贫血或合并感染或急需外科手术者可输注浓缩红细胞或压积红细胞。

但要注意输血的量和速度。

护理

1.预防感染

（1）重度贫血的患儿注意保护性隔离置于单人房间，尽量少去公共场所，以免感染。

住院期间减少探视，注意与感染患儿分开，防止交叉感染。

房间每天紫外线照射70min或用食醋熏蒸房间，每天定时通风2次，保持居室空气的新鲜。

（2）保持皮肤的清洁，勤换内衣、内裤，有条件的最好每日沐浴1次。

（3）养成良好的卫生习惯，饭前便后勤洗手，注意口腔清洁，注意饮食卫生，指导患儿多饮水。

可起到口腔清洁的作用。

每日用生理盐水或2.5%苏打水漱口，以预防舌炎和口腔炎。

若发生口腔炎，则按口腔炎护理。

2.加强营养根据患儿的年龄、消化功能，合理增加富含营养、含铁质丰富的辅食，如瘦肉、蛋类、鱼、肝、肾、豆类、动物血、含铁性植物（如绿叶菜、水果、大豆、海带、木耳、香菇、玉米、芝麻等）等，注意合理的饮食搭配，纠正患儿偏食的不良习惯。

鼓励患儿进食，注意饮食的色、香、味等的调配，以增进患儿的食欲。

3.用药的护理

（1）口服铁剂应注意在饭前服用或两餐之间服用，以减少对胃肠的刺激，避免与牛乳、钙片、茶或咖啡同服，以免影响铁的吸收。

（2）维生素C可促进铁的吸收，所以铁剂治疗时，可喝含维生素C的果汁，如橙汁、柠檬汁等，有利于铁的吸收。

（3）喝铁剂后牙齿会发黑，属正常现象，停药后会恢复，应向家长说明原因，消除顾虑。

（4）服用铁剂后，排出的大便呈黑色，是因为一部分未被吸收的铁剂随大便排出，告诉家长不要紧张，停药后会恢复正常。

密切关注患儿服用铁剂有无不良反应，如恶心、呕吐、食欲下降、便秘、腹泻等。

（5）肌内注射铁剂时，要深部肌内注射，注射部位轮换，抽药和给药必须使用不同的针头，防止铁剂渗人皮下，造成注射部位皮肤着色、疼痛，引起局部硬结及炎症。

（6）观察疗效服用铁剂后12-24h临床症状好转，烦躁等精神症状减轻，食欲增加。

36-48h后骨髓出现红系增生现象。

网织红细胞2一3d后升高，5一7d达高峰，2-3周后降至正常。

血红蛋白1一2周后逐渐上升，一般3-4周达正常。

无效者应积极查找原因。

4.对患儿日常生活和活动能力、耐受力要进行评估。

安排患儿喜欢的力所能及的活动，在活动中避免剧烈的运动。

要多安排适当的休息，以免体力消耗过度，出现心悸、心动过速、气促、发绀等。

重度贫血患儿限制活动，应卧床休息，减少耗氧。

输液输血时，根据病情适当调节输液滴数，以免发生心衰。

5.向患儿及家长讲解有关疾病的知识及过程、治疗方案、预期目的、合理喂食及加强营养的重要性，消除其紧张心理，积极配合治疗。

6.健康指导

（1）提倡母乳喂养，宣传贫血的危害性。

（2）婴儿按时添加辅食。

对早产及双胞胎、极低体重儿，自2个月左右给予铁剂（元素铁不超过每日2mg/kg，最大不能超过15mg/d）预防。

（3）做好孕期保健，加强孕妇的营养，预防先天储备铁不足。

（4）向患儿家长讲解加强营养，纠正偏食的重要性。

了解哪些食物中含铁质，并详细讲解服用铁剂的注意事项。

（5）在钩虫病流行地区进行大规模的寄生虫病防治工作。

（6）及时处理慢性出血灶。

定期体检，发现贫血及时治疗。

再生障碍性贫血

再生障碍性贫血（aplasticanemia,AA）简称再障，是一组由多种病因或不明原因所导致的造血干细胞和造血微循环损伤而发生的造血功能衰竭，使外周全血细胞减少。

临床以贫血、出血和感染为主要症状的综合病症。

以病程分为急性再障和慢性再障两型，小儿以急性多见、发病年龄多大于两岁。

病因及发病机制

（一）病因

1.药物及化学物质已知有高度危险的药有抗癌药、氯霉素、磺胺药、阿司匹林、异烟脐等。

2.物理因素X射线、r射线或中子可穿过或进人细胞阻抗DNA和蛋白质的合成。

3.病毒感染风疹病毒、EB病毒、流感病毒、各型肝炎病毒均可引起再障。

（二）发病机制

1.造血肝细胞受损引起外周血液全血细胞减少。

2.造血微循环缺陷正常微循环是骨髓造血肝细胞再生、分化的必要条件。

3.免疫机制._再障病人骨髓或外周血液的淋巴细、胞能抑制红细胞及粒细胞的生长。

4.遗传倾向。

病情评估

（一）临床表现

1.急性再障（重型再障）较少见。

起病急、发展快，约半数病例以贫血或出血发病，少数以发热发病。

出血严重，除皮肤淤斑、淤点，牙眼、鼻腔出血，口腔血泡外，常有内脏出血，甚至可发生颅内出血，常为病人死亡的主要原因之一。

发热、感染也较严重，以肺炎、败血症常见，感染不易被控制。

若不经治疗病人多于6-12个月内死亡。

2.慢性再障较多见。

起病缓慢，病程长，多以贫血为主要表现，感染、出血较轻，经恰当治疗后病情缓解或治愈，预后相对较好。

少数病例病情恶化表现同急性再障，预后极差。

（二）辅助检查

1.血常规全血细胞减少，但3种细胞减少的程度不一定平行，可出现畸形血小板。

网织红细胞绝对值低于正常。

2.骨髓象急性型骨髓增生低下或极度低下，粒、红两系均明显减少，无巨核细胞。

慢性型骨髓增生低下或呈灶性增生，巨核细胞减少。

治疗原则

1.祛除病因避免周围环境的致病因素，禁用对骨髓有抑制的药物。

2.支持和对症治疗输血是主要的支持疗法，特别是成分输血，要掌握适应证。

感染早期用强效抗生素，防止感染扩散。

3.雄激素是治疗慢性再障的首选药。

至少用2-3个月后网织红细胞才上升，血小板回升需半年。

需长期用药。

4.免疫抑制剂抗胸腺细胞球蛋白（ATG）和抗淋巴细胞球蛋白（ALG）是目前治疗重型再障的首选药物。

环孢素A可用于急慢性再障。

也可用大剂量甲泼尼龙或丙种球蛋白治疗。

5.骨髓移植主要用于重型再障。

护理

（一）预防及控制出血

1.密切观察病情变化，注意观察出血部位、量及范围，如皮肤赫膜不良反应出血、鼻出血、牙龈出血，女患儿月经量、周期、性质、持续时间等，特别要警惕颅内出血的发生。

2.有条件者将患儿置于单人房间，保持病室安静、整洁、舒适，让患儿得到充分休息，减少活动，避免情绪激动。

3.忌食辛辣、刺激性、过敏性及粗硬食物，保护口腔粘膜，用软毛刷或棉球刷牙，不用牙签剔牙，避免牙酿受损，引起出血。

4.不用手指挖耳孔、鼻孔，以防出血。

5.避免损伤性的操作及检查，尽量口服用药，减少肌内注射;进行各项穿刺后延长压迫时间（5一10min）;避免损伤性检查如胃镜、肠镜、测肛温、灌肠、导尿等，以免刺破粘膜。

6.发生大出血时，应迅速准备好抢救物品及器械，尽快找到出血部位进行压迫止血，并通知医生，及时抢救。

（二）控制感染

1.因患儿长期应用糖皮质激素、免疫抑制剂，抵抗力差，易发生感染。

每4-6h测量体温一次，及时发现感染征兆，如出现低热、咽痛、咳嗽，立刻报告医生。

2.保持病室空气清新，每口开窗通风两次，每次15-30min，病室每日紫外线消毒1h,限制探视，防止交叉感染。

3.白细胞低于1.0x109/L时需进行保护性隔离或住层流病房。

4.加强口腔护理餐前或睡前用0.1%吠喃西林或生理盐水交替漱口。

加强皮肤护理，做到勤擦浴，勤换衣，注意保暖，加强外阴及肛周护理，每日用温水清洗两次，特别是大便后洗净肛周，用1:

5000高锰酸钾浴液坐浴，以防感染。

5.感染所致发热（39℃）时，采用物理降温，如头部及大血管的体表部位敷冰袋、温水擦浴，禁用乙醇擦浴。

或遵医嘱用降温药物，注意观察降温效果。

鼓励患儿多饮水，一方面补充机体所需，另一方面稀释体内毒素，以利于排出。

（三）主动和患儿沟通

使患儿维持正向的自我概念。

长期服用激索会造成患儿体型的改变，如满月脸、水牛背、毛发增多、体重增加，使患儿难以面对亲人及小朋友，自感悲伤，护士应主动在治疗前先解释药物的不良反应，利用时间和患儿讲故事、做游戏，关心体贴患儿，使患儿对护士产生信任感，配合治疗。

由于病程长，反复发病，患儿易产生焦急情绪，应适当鼓励患儿，以增强其战胜疾病的信心。

（四）活动无耐力的护理

1.加强营养给予高蛋白、高维生素、高碳水化合物、易消化的食物，如牛奶、鸡蛋、瘦肉、大豆制品、新鲜蔬菜、水果等，避免食用过热食物。

2.给患儿提供安静、舒适的环境，卧床休息。

3.了解患儿活动后机体的耐受状态，必要时吸氧以增加组织器官的需氧量。

4.贫血严重者输注全血、新鲜血小板、浓缩红细胞，掌握输血速度和输血量，严密观察有无输血反应的发生。

（五）健康指导

1讲解药物的应用及不良反应的观察。

2.指导出血、感染的防治措施。

3.注意休息，避免劳累，根据天气适当增减衣物，以免受凉。

4.不去人多的公共场所，避免交又感染。

5.加强营养，促进机体恢复。

6.定期复查（1一2周）血常规，如有不适，及时就诊。

溶血性贫血

溶血性贫血是指红细胞破坏加速而骨髓造血功能代偿不足时发生的贫血。

病因及发病机制

根据红细胞寿命缩短的原因，可分为红细胞内在缺陷和外来因素所致的溶血性贫血。

（一）红细胞内在缺陷所致的溶血性贫血

1.红细胞膜的缺陷。

2.血红蛋白结构或生成缺陷。

3.红细胞酶的缺陷。

（二）红细胞外在缺陷所致的溶血性贫血

外部的缺陷，通常是获得性的，红细胞可受到化学的、机械的或物理因素、生物及免疫学因素的损伤而发生溶血。

溶血可在血管内，也可在血管外。

病情评沽

（一）临床表现

溶血性贫血的临床表现与溶血的缓急程度和场所有关。

1.急性溶血起病急骤，可突发寒战、高热、面色苍白、腰酸背痛、气促、乏力、烦躁，亦可出现恶心、呕吐、腹痛等胃肠道症状。

这是由于红细胞大量破坏，其分解产物对机体的毒性作用所致。

游离血红蛋白在血浆内浓度越过130mg/dL时，即由尿液排出，出现血红蛋白尿，尿色如浓红茶或酱油样，12h后可出现黄疽，溶血产物损害肾小管细胞，引起坏死和血红蛋自沉积于肾小管，以及周围循环衰弱等因素，可致急性肾功能衰竭。

2.慢性溶血起病较缓慢。

除乏力、苍白、气促、头晕等一般性贫血常见的症状、体征外，可有不同程度的黄疽，脾、肝肿大多见，胆结石为较多见的并发症，可发生阻塞性黄疽。

下肢跺部皮肤产生溃疡，不易愈合，常见于镰形细胞性贫血患者。

（二）辅助检查

1.血常规红细胞计数下降，一般呈正细胞正色素性贫血。

2.血清间接胆红素增高。

3.红细胞生存时间缩短。

4.骨髓象骨髓幼红细胞显著增生，以中幼和晚幼细胞最多。

形态多正常。

5.特殊试验红细胞形态观察;红细胞脆性试验;抗人球蛋白试验;酸化血清溶血试验;高铁血红蛋白还原试验;自溶血试验;异丙醇试验和（或）热变性试验;血红蛋白电泳和抗碱血红蛋白试验。

治疗原则

溶血性贫血是一类性质不同的疾病，其治疗方法不能一概而论。

总的治疗原则如下。

I.病因治疗祛除病因和诱因极为重要。

如冷型抗体自体免疫性溶血性贫血应注意防寒保暖;蚕豆病患者应避免食用蚕豆和具氧化性质的药物，药物引起的溶血，应立即停药;感染引起的溶血，应给予积极抗感染治疗;继发于其他疾病者，要积极治疗原发病。

2.糖皮质激素和其他免疫抑制剂如自体免疫溶血性贫血、新生儿同种免疫溶血病、阵发性睡眠性血红蛋白尿等，每日强的松40-60mg，分次口服，或氢化考的松每日200-300mg，静滴，如自体免疫溶血性贫血可用环磷酰胺、硫唑嘌呤或达那哩等。

3，脾切除术。

4.输血贫血明显时，输血是主要疗法之一二但在某些溶血情况下，也具有一定的危险性，例如给自体免疫性溶血性贫血患者输血可发生溶血反应，大量输血还可抑制骨髓自身的造血功能，所以应尽量少输血。

有输血必要者，最好只输红细胞或用生理盐水洗涤3次后的红细胞。

一般情况下，若能控制溶血，可借自身造血功能纠正贫血。

护理

（一）病情观察

1.密切观察日夜间尿的颜色、黄疸程度。

如新生儿出现高胆红素血症和严重贫血甚至并发胆红素脑病，应及时通知医生进行抢救。

2.密切观察疾病的发展，注意有无溶血危象的症状，一旦发生如不及时抢救会危及患儿生命。

3.面色、睑结膜、甲床颜色以及脉搏。

（二）症状护理

1.腰背部及四肢酸痛的护理卧床休息，协助病人满足生活需要，局部可热敷。

2.黄疸的护理注意伴随的症状及有无出血倾向，嘱病人不要搔抓皮肤，保持皮肤清洁。

3.合并急性肾功能衰竭的护理按急性肾功能衰竭护理常规执行。

4.合并胆石症的护理①密切观察病人疼痛的部位和程度。

②禁食高脂肪油炸食物。

③观察有无腹痛、头痛、肢体痛。

（三）一般护理

1.禁止进食酸性食物和药物（针一对阵发性睡眠性血红蛋白尿的病人）。

2.服用激素药物护理注意监测血糖的变化及大便情况。

3.为病人提供各种医学信息，使病人得到希望，积极配合治疗。

4.溶血过程中会消耗大量的叶酸，应补充叶酸，指导家长给患儿加强营养，多吃瘦肉、猪肝、蛋黄、新鲜蔬菜、水果等。

少量多餐，保证充足热量的摄人。

5.为患儿提供一个安全、安静、舒适的环境。

患儿应卧床休息，待病情稳定后与患儿共同制订日常的活动讨一划，做到有计划的逐步增加活动量。

（四）手术治疗

脾切除是治疗遗传性球形红细胞增多症唯一有效的方法，手术年龄应该在5岁以上10岁以下为宜，其中控制感染是关键的环节。

1.遵医嘱给予抗生素治疗。

2.接触患儿前要洗手、戴口罩，严格遵守无菌操作原则。

3.做好皮肤及口腔护理。

4.病室每日定时通风2次，每次15-30min。

紫外线消毒1h。

（五）健康指导

1.阵发性睡眠性血红蛋白尿的病人禁食酸性食物和药物。