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推荐意见:
SLE患者应早期识别肾脏是否受累,有LN的临床表现且既往未行肾活检者・均推荐行肾活检病理检查(除非有肾活检绝对禁忌证)。
高危肾脏损伤发生的SLE患者(男性,青少年及血清学指标活动)应严密监测(至少3个月1次),以尽早发现肾脏损伤[23,24,25]。
SLE患者出现以下一项临床和实验室检查异常时,即可诊断为LN,包括:
(1)蛋白尿持续>0.5g/24h,或随机尿检查尿蛋白+++,或尿蛋白/肌肝比〉500mg/g(50mg/mmol);
(2)细胞管型包括红细胞管型、血红蛋白管型、颗粒管型、管状管型或混合管型;
(3)活动性尿沉渣(除外尿路感染,尿白细胞>5个/HPF,尿红细胞>5个/HPF),或红细胞管型,或白细胞管型。
肾活检病理显示为免疫复合物介导的肾小球肾炎则进一步确定LN的诊断。
LN的临床表现轻重不一,轻者仅有少量蛋白尿和(或)血尿,重者出现肾病综合征,或快速进展性肾小球肾炎。
肾脏病理改变更加多样化,病变轻者可为肾小球病变轻微,重者可表现为弥漫增生性肾炎,甚至新月体性肾炎[26,27]。
LN的临床表现与肾组织病理类型间缺乏紧密的联系,因此LN患者均推荐行肾活检病理检查。
肾活检病理改变是LN免疫抑制治疗方案选择的基础。
及早识别SLE患者的肾脏损伤和肾活检病理检查是保证患者预后良好的关键。
LN的病理类型
一、病理分型标准
LN病理类型推荐2003年国际肾脏病学会/肾脏病理学会(ISN/RPS)的分型标准(劭)[28]r并采纳2018年RPS工作组对LN病理类型和美国国立卫生研究院(NIH)肾组织活动性(AI)和慢性指数(CI)评分标准提岀的部分修订意见[29]。
建议増加狼疮足细胞病和狼疮血栓性微血管病(TMA)两个特殊病理类型。
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表1
狼疮肾炎的病理分型[28]
对IV型LN不再区分IV-G和IV-S两个亚型,但需注意球性和节段性肾
小球病变的数量和t匕例。
同时需注意肾小管-间质的急性或慢性病变,对所有类型LN进行肾组织AI和CI评分(评分标准见表2)。
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修订版NIH狼疮肾炎活动性及慢性指数评分标准
二、特殊类型LN
*1・狼疮足细胞病(lupuspodocytopathy):
狼疮足细胞病,或足细胞病型LN是SLE通过非免疫复合物沉积途径介导,以足细胞广泛损伤为特征的一类SLE相关的肾小球疾病,以往多归入II型LN。
该型患者临床表现为肾病综合征,组织学特征为足细胞广泛足突融合,系膜区无或仅少量免疫沉积物,无内皮下或上皮侧电子致密物沉积。
我国制定的狼疮足细胞病诊断标准见表3[30,31]。
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表3
狼疮足细胞病诊断标准
2・狼疮TMA:
SLE的肾脏损伤可直接由TMA所致,称为狼疮TMAO狼疮TMA的发病机制不明,可能与SLE的抗磷脂抗体(antiphospholipidantibody,aPL)、ADAMTS13的抗体或抑制物导致ADAMTS13酶活性缺乏(类似于血栓性血小板减少性紫癒,TTP)或补体调节蛋白功能异常等因素相关。
绝大多数狼疮TMA与免疫复合物性LN并存(如IV型和IV+V型LN)z少部分可仅表现为肾脏TMA而无免疫复合物性LN。
狼疮TMA可累及肾间质小动脉(入球动脉、小叶间动脉)和肾小球。
血管TMA急性病变表现为肾间质小动脉内皮细胞增生、内膜黏液样水肿、血栓形成、管腔狭窄或闭锁,可有血管壁坏死,免疫荧光示血管壁无免疫沉积物。
肾小球TMA表现为血管祥内皮细胞增生肿胀、微血栓形成,祥内可见破碎红细胞;
电镜检查见内皮下疏松、増宽,内见无定形物质,内皮下无电子致密物。
在TMA慢性期,间质小动脉出现内膜纤维性増生,内皮呈"
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改变,管腔狭窄或闭锁;
肾小球呈球性或节段硬化,毛细血管祥基膜增厚,呈"
双轨"
征[32]。
肾小球TMA与LN并存时容易漏诊,需要光镜结合电镜检查加以鉴别。
TMA与LN并存时,肾功能损伤重,半数以上需要肾脏替代治疗,远期预后差[33,34],需联合血浆置换等特殊治疗才能改善肾功能,提高远期人肾存活率[35]。
借助外周血涂片检测红细胞碎片,或肾活检病理检查可以明确TMA的诊断。
LN的治疗
治疗原则
推荐意见:
LN的治疗需要从诱导到维持连续的长期治疗。
诱导治疗应个体化,在获得完全缓解后的维持治疗时间应至少3年。
治疗过程中需要定期随访,以调整药物剂量或治疗方案、评估疗效和防治合并症。
提高人和肾脏长期存活率,改善生活庾量是治疗LN的最终目标。
诱导治疗的目的是尽快控制肾脏的急性炎性损伤,力求达到完全缓解。
治疗获得完全缓解及早期获得治疗反应的LN患者,远期肾脏预后良好[36,37]。
诱导治疗3个月内如果肾脏损伤加重[蛋白尿增多,血清肌軒(SCr)升高]需及时更换治疗方案。
治疗6个月获得部分缓解时可继续原方案维持直至完全缓解。
治疗12个月仍未获得完全缓解的LN,应通过重复肾活检病理检查调整治疗方案[15]。
在制定LN治疗方案时,需重视LN患者全身脏器和组织损伤的评估(包括中枢神经系统、心脏、胃肠道、肺、血液和甲状腺等)。
重型LN活动期常合并其他器官损伤,严重者可能危及生命,如狼疮脑病、狼疮性心肌炎、狼疮性肠炎和狼疮危象等,在治疗上需要优先处理[20]。
狼疮患者的aPL与血栓和产科并发症相关,增加器官损害发生的风险,每个LN患者应检测血清aPL及评估aPL致血栓的风险。
高危aPL类型扌旨狼疮抗凝物(LA)阳性伴中-高滴度抗心磷脂抗体(ACL)-IgG或抗[32-糖蛋白I抗体(抗P2-GPI)-IgG/IgM(滴度>40GPL/MPL)。
中危指LA阴性,中-高滴度ACL-IgG或抗阳-GPI-IgG/IgM(滴度>40GPL/MPL)。
SLE伴高危aPL类型,尤其合并其他动脉粥样硬化或血栓的风险因素者,在权衡出血风险后,应使用小剂量阿司匹林预防血栓[38]。
在血栓发生的高危期(如妊娠或术后),aPL阳性的LN患者也可使用其他抗凝药物,如低分子肝素。
除了aPL外,部分LN患者血清抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)阳性,与肾小球祥坏死和新月体形成有关[39,40,41]。
LN的复发率高(33%~40%)[42,43],复发是导致器官损害加重和预后不良的重要因素[44],因此,LN需要有效的维持治疗。
维持治疗需要多长时间尚无确切定论,绝大多数维持期治疗的临床硏究时间为3年。
中国LN队列硏究发现,维持治疗时间<3年是SCr倍增、ESRD或死亡的独立危险因素[45]。
因此,LN治疗获得完全缓解后,维持治疗时间建议至少3年。
如果仅获得部分缓解或复发的LN,需要更长时间的维持治疗。
LN治疗相关合并症(包括感染、股骨头坏死、糖尿病、骨髓抑制、卵巢功能衰竭等)的发生率>50%,是造成SLE患者致残、致死、生活质量下降的主要原因[46]。
LN的治疗方案应个体化,并定期随访,及早发现和处理合并症。
二、治疗反应的评估
LN
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