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1。
常与染色体异常有关,有报道脐膨出中染色体异常为35%~58%[3],最常见为13-三体、18-三体、21-三体综合征。
2.婴儿脐疝:
是新生儿和婴儿时期常见病和多发病。
婴儿脐疝的发病率与性别没有关系。
发病率与种族有关,白人中脐疝的发病率约为1.9%~18.5%[4],而在非裔美国儿童及非洲儿童中脐疝的发病率高很多[5]。
同一种族中不同人群的发病率也有差别,有研究表明高收入阶层家庭的孩子脐疝发病率较平均水平低[6]。
脐疝在未成熟婴儿的发病率显著增加[7]。
脐疝的发生与某些疾病相关联,如脐疝在Beckth—wiedemann综合征、Dbwn综合征、Hurler综合征中较为常见[8-10]。
由于脐带脱落后,脐部瘢痕区由于胎儿阶段脐带从腹壁穿过,本身是腹壁一先天性薄弱处;
又因在婴儿期两侧腹肌未完全在中线合拢,留有缺损,在医学上称为‘脐环’。
所以,当因哭闹过多、咳嗽、腹泻等促使腹腔内压力增高时,便会导致腹腔内脏特别是小肠,连同腹膜、腹壁皮肤一起由脐部逐渐向外顶出,形成脐疝。
简而言之,婴儿脐疝大多是先天性疾病,发病原因[11]:
①脐部发育缺陷、脐环未闭、闭锁不全或脐带脱落后,脐带根部组织与脐环粘连愈合不良,导致脐部瘢痕组织不够坚强。
②腹内压增高(婴儿经常啼哭或便秘)。
在上述病因存在下,腹腔内肠管或大网膜通过薄弱的脐环向外突出形成脐疝。
3.成人脐疝:
较为少见。
成人脐疝占成人腹壁疝的6%[12],多为后天形成。
其病因主要是脐部腹壁薄弱与腹内压增高的共同存在,多发生于中老年肥胖女性。
男女比例约为1:
3,疝内容物早期多为大网膜,后期可有横结肠或小肠膨出。
成人脐疝无自愈可能,且易转为难复性、发生嵌顿绞窄或自行穿破。
故应在消除腹内压增高的因素的前提下,尽早行手术治疗。
三、脐疝诊断
根据腹壁缺损环直径分为巨型脐膨出(≧5cm)和小型脐膨出(﹤5cm)。
一般产前妇科B超可确诊,超声检查具有特异性表现:
胎儿腹部增大明显,与头部、胸部生长发育不成比例;
从腹壁缺损处突出一个液实性包块,内含胎儿内脏组织常伴有腹水;
包块包裹一层疝囊菲薄无皮肤组织覆盖。
图3、F:
胎儿;
H:
羊水;
箭头:
指腹腔外肠管
2、婴儿脐疝:
较常见,多属易复性疝,嵌顿少见。
一般有下列临床表现和体征即可诊断为婴儿脐疝。
①婴儿出生后脐部呈半圆形的肿物隆起,大多如拇指头大小,质软,在肿物的下半可见到脐痕。
②肿物在患儿哭闹或用力时增大,安静休息或用手挤压时缩小或消失。
③用手还纳疝内容物后可触及疝环,疝环直径多小2.0cm。
图4、婴儿脐疝
3、成人脐疝:
多见于中年肥胖经产妇女。
主要症状是脐部有半球形疝块,可回纳,常伴有消化不良,腹部不适和隐痛,有时还可有恶心和呕吐。
由于疝环一般较小周围疤痕组织较坚韧,因此,较易发生嵌顿和绞窄。
巨大的脐疝呈垂悬状。
成人脐疝一般不能自愈,随着病程延长疝环及疝囊会逐渐增大,患者会有脐部及下腹部的疼痛及坠胀不适感,而且有脐疝嵌顿的可能,当嵌顿、绞窄时可有腹部绞痛和其他急性肠梗阻表现。
据报道,脐疝嵌顿发生率高达17.7%,在所有的嵌顿疝中有13%是脐疝嵌顿[13]。
因此,成人脐疝不论其有无症状,都应积极采取手术治疗。
图5、扩大的疝环
四、脐疝治疗
非手术治疗,包括局部用药,保持包膜完整干燥,形成一层抑菌的干痂,随后上皮逐渐生长,形成一大的腹壁疝,选用此法治疗,要有一完整的囊,故很少用。
手术治疗要依据缺损的大小,腹外肿物的容积、胎龄和出生体重,有无合并其他畸形。
选择皮瓣修补,Ⅰ期缝合腹壁缺损或分期复位延迟修补方式,选择哪种手术方式也要考虑外科手术经验,以及参考患儿生理参数的评价。
2、婴儿脐疝,通常认为脐疝是人体唯一有自愈倾向的疝,即使在有着脐疝高发病率的低体重婴儿中其自行愈合的比例仍然很高[7]。
在儿童脐疝的自然病程中,很少发生脐疝嵌顿、绞窄等情况[14.15],需要复位的嵌顿疝、绞窄疝、疝囊破裂是手术的绝对指征。
绝大多数可通过脐部筋膜环的逐步收缩而在一岁内自愈。
因此2岁前,除非嵌顿,可以等待。
非手术方法:
将疝囊回纳后。
用软瓶塞、硬纸板、硬币、纽扣等盖在脐疝上,以胶带粘贴、绷带缠绕、弹力腹带等方法加压同定[16-18]。
手术适应症:
①嵌顿疝、绞窄疝,或有嵌顿史者;
②难复性疝,尤其有触痛者,疝内容物常与疝囊粘连,影响脐环的闭合;
③3个月内的婴儿,脐环缺损大于1.5cm,估计不能自愈的;
④4岁以上的儿童脐疝,可能开始产生不利的心理影响。
手术方法:
沿脐口1厘米处,沿脐作半圆形切口分高皮肤和皮下组织,显著腹直肌前鞘,疝环及疝囊,正中切开腹自线,游离疝囊,回纳疝内容物,在疝环处切除部分疝囊后,给予缝扎然后将两侧腹直肌鞘缘(即腹自线)间断缝合,最后缝合皮肤。
3.成人脐疝宜早施手术治疗,嵌顿时应紧急手术。
成人脐疝常用的手术方式为单纯缝合或Mayo手术,但复发率达10%~15%[19],原因与组织直接对合后张力过大有关。
近年来,国内外许多学者采用多种疝修补材料进行脐疝无张力修补术,取得满意效果,复发率仅为0~0.95%[19-22]。
①传统手术(Mayo修补法)围绕脐疝基底部做横行切口至腹直肌前鞘筋膜,围绕脐疝上下左右进行分离,充分显露腹直肌前鞘筋膜。
围绕疝环清除筋膜前脂肪结缔组织直至疝囊颈部,在接近疝囊基底部切开,还纳疝内容物,分离出腹直肌鞘、腹直肌和腹膜,切除疝被盖,将腹膜与后鞘作为一层缝合,前鞘筋膜折叠缝合。
图6、以脐为中心横行梭行切口
②肌前置网修补术(Onlay术式),在关闭疝囊并还纳入腹、缝合疝环后,游离部分腹直肌前鞘;
把补片放置于腹直肌前鞘上方(保证补片边缘覆盖疝环边缘3-4cm)展平,补片连续缝合固定于前鞘。
需要注意的是,由于前鞘游离范围相对较大,应在补片上方放置引流,以避免伤口皮下积液和血肿。
适用于腹膜前间隙难于分离患者。
缺点不符合疝修补原则,易复发。
③脐环充填式无张力疝修补方法(PMHR):
脐下半弧形绕脐切口(保留脐)。
分离疝囊同Mayo法,无需打开疝囊,将疝囊还纳,将网塞置入脐环并缝合固定(对于疝环较小的可适当修剪网塞);
然后沿脐环的四周游离出一间隙,在网塞前方置入网片并铺平,网片超出脐环周围约2-4cm。
在网片0、3、6、9、点贯穿缝合至腹直肌前鞘以固定补片,网塞与平片缝合员针消除两者间隙并防止移位。
优点:
操作简单;
缺点:
费用高,有异物感。
④肌后筋膜前置网修补术(Subly术式),在关闭疝囊并还纳入腹后,在疝环处,于腹膜与腹直肌后鞘之间向周围分离,建立肌筋膜后方间隙;
补片置于此间隙,在各个方向超越缺损边缘3-5cm,网片与后鞘固定数针,并将两侧切开的前鞘与网片缝合固定。
符合疝修补原则,修补后壁。
脐疝复发率低。
操作有一定难度。
图7、PHS修补脐疝示意图
⑤三明治修补术,普理灵装置无张力修补术(PHS),作脐下半弧形绕脐切口,逐层切开皮肤、皮下组织,分离疝囊,打开疝囊并还纳疝内容物,丝线关闭疝囊。
沿疝环解剖出腹膜前间隙,置PHS网片下片于腹膜前间隙并展开,必须超出疝环约3cm,下片于腹直肌后鞘缝合数针固定,中间结合部固定于脐环,最后将上片固定于腹直肌前鞘上方。
⑥腹腔镜无张力脐疝修补术,采用全身麻醉,建立气腹(13~14mmHg),左侧腹部纵行作3个Trocar孔,上、头,分离粘连于疝囊的大网膜和肠管,还纳疝内容物,在腹腔镜的引导下于腹壁确定疝环大小并作记号。
按照疝环大小选取适当大小补片(巴德ComposixE/X补片),要求其边缘超过疝环缺损3-5cm,沿中间孔将补片卷曲后置人腹腔,聚丙烯面朝向腹壁,e-PTFE面朝向腹腔,将补片平铺,其中心点对准疝环中心点,用腔内订合器将补片固定到腹壁上,内外两圈,内圈沿疝环,间隔3~4cm,外圈沿补片边缘,间隔1-2cm,防止肠管疝入。
补片下方覆以大网膜,不置引流。
五、脐疝手术的注意事项
①术前积极处理并发症,降低腹内压,增强免疫力,控制血糖等。
②严格无菌技术操作,细致的解剖分离各层,防止损伤疝内容物。
③术中尽可能使用电刀游离组织间隙,可以减少术中、术后出血及结扎线异物反应,局部禁用止血材料。
④切开疝时细致分离疝内容物,疝内
容物大网膜与疝粘连,切除后还纳,疝环外用电刀于环处增生处环形切开疝环腹白线。
⑤各解剖间隙游离清楚,主要腹膜前间隙游离充分,以利补片放置,腹膜破口<
1.0cm无需缝合,有利于减少腹膜前间隙积液。
⑥补片放置:
用线间断纵行缝合腹膜后,应遵循无张力疝修补原则,将平片平铺腹膜前间隙,四周固定,缝线不宜过深,防止缝合腹内脏器。
⑦腹白线缝合可采用间断纵行缝合,不缝合补片上。
符合腹壁解剖生理,并可减少切口下积液及局部感染。
⑧放置引流条者,不超过72h,以免引流补片感染。
采用腹白线缝合。
符合生理解剖,减少组织渗出。
⑨保脐患者切口缝合:
将脐部皮肤缝合腹直前鞘3~4针固定,防止有死腔,包扎伤口时可用酒精纱布做环线局部包扎。
⑩术后积极控制引起腹压增高的因素,必要时使用腹带束缚,对于预防术后复发有重要作用[23]。
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