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肾脏病理图片详解
狼疮(Lupus)是一种可以累及全身脏器的自身免疫性疾病。
累及到肾脏就会出现以血尿、蛋白尿等为表现的狼疮性肾炎(lupusnephritis,LN)。
2003年国际肾脏病学会(ISN)和肾脏病理学会(PRS)结合多年的临床和病理经验修订了狼疮肾炎的病理组织学分类,针对以往病理学分类的不足,发表了新的分型标准,来看下图:
I型的病理是轻微系膜型(图上的“微小病变”属笔误~),如1楼的墙壁轻微有些裂缝。
II型是系膜增生性狼疮肾炎,如图上2楼是“2”片“增生”的叶子“系”着“膜”。
III型是局灶性狼疮肾炎,“局灶”是指受累肾小球50%。
图中可见破坏的墙壁面积大于50%,“4”根立柱全部裸露,灰尘“弥漫”。
V型是膜性狼疮肾炎,可以理解为类似水立方的“五”边形“膜”。
VI型是严重硬化型狼疮肾炎,超过90%的肾小球呈现球性硬化,不再有活动性病变
这是最基本的狼疮肾炎I到VI型的图说,值得注意的是III型和IV型主要是受累程度上的差别,分水岭是受累肾小球是否达到50%。
III、VI型病变要区分活动性病变(A)、慢性病变(C)还是活动性病变和慢性病变混合(A/C),根据病变活动程度决定治疗方案。
VI型病变还要区分是VI-S(弥漫性节段性)还是IV-G(弥漫性球性),目前的循证医学证据表明这两种亚型之间存在症状、治疗和预后方面的差异。
附:
狼疮性肾炎的病理学分型(ISN/RPS,2003)
─────────────────────────────────────
Ⅰ型,轻微系膜型LN(ClassⅠ,MinimalmesangialLN)
光镜下肾小球正常,但荧光(和/或电镜)显示免疫复合物存在
Ⅱ型,系膜增生性LN(ClassⅡ,MeangialproliferstiveLN)
光镜下可见单纯系膜细胞不同程度的增生或伴有系膜基质增宽及系膜区免疫复合物沉积
荧光和电镜下可有少量的上皮下或内皮下免疫复合物伴同沉积
Ⅲ型,局灶性LN(ClassⅢ,FocalLN)
活动性或非活动性病变,呈局灶性(受累肾小球少于全部的50%)及节段性或球性的肾小球毛细血管内增生、膜增生和中重度系膜增生,或有新月体性形成,典型的局灶性的内皮下免疫复合物沉积,伴有或无系膜病变
Ⅲ(A):
活动性病变:
局灶增生性LN
Ⅲ(A/C):
活动性和慢性病变:
局灶增生和硬化性LN
Ⅲ(C):
慢性非活动性病变伴有肾小球硬化:
局灶硬化性LN
●应注明活动性和硬化性病变的肾小球的比例
●应注明肾小管萎缩、肾间质细胞浸润和纤维化、肾血管硬化和其他血管病变的严重程度(轻度、中度和重度)和比例
Ⅳ型,弥漫性LN(ClassⅣ,DiffuseLN)
活动性或非活动性病变,呈弥漫性(受累肾小球超过去全部的50%)节段性或球性的肾小球毛细血管内增生、膜增生和中重度系膜增生,或呈新月体性GN,典型的弥漫性内皮下免疫复合物沉积,伴有或无系膜病变。
又分两种亚型:
(Ⅳ-S)LN:
即受累肾小球超过50%,并呈节段性病变,(Ⅳ-G)LN:
即受累肾小球超过50%,并呈球性病变
出现弥漫性白金耳样病变时,即使轻度或无细胞增生的LN,也归入Ⅳ型弥漫性LN
Ⅳ-S(A):
活动性病变:
弥漫性节段性增生性LN
Ⅳ-G(A):
活动性病变:
弥漫性球性增生性LN
Ⅳ-S(A/C):
活动性和慢性病变:
弥漫性节段性增生和硬化性LN
Ⅳ-G(A/C):
活动性和慢性病变:
弥漫性球性增生和硬化性LN
Ⅳ-S(C):
慢性非活动性病变伴有硬化:
弥漫性节段性硬化性LN
Ⅳ-G(C):
慢性非活动性病变伴有硬化:
弥漫性球性硬化性LN
●应注明活动性和硬化性病变的肾小球的比例
●应注明肾小管萎缩、肾间质细胞浸润和纤维化、肾血管硬化和其他血管病变的严重程度(轻度、中度和重度)和比例
Ⅴ型,膜性LN(ClassⅤ,MembranousLN)
肾小球基底膜弥漫增厚,可见球性或节段性上皮下免疫复合物沉积,伴有或无系膜病变。
Ⅴ型膜性LN可合并Ⅲ型或Ⅳ型病变,则应作出复合性诊断,如Ⅲ+Ⅴ,Ⅳ+Ⅴ等,并可进展为Ⅵ型硬化型LN
Ⅵ型,严重硬化型LN(ClassⅥ,AdvancedsclerosingLN)
超过90%的肾小球呈现球性硬化,不再有活动性病变
临床执业医师考试:
2011年《泌尿系统疾病》重难点肾小球肾炎!
临床执业医师考试:
2011年《泌尿系统疾病》重难点肾小球肾炎
学慧网提示:
2011年临床执业医师考试病理学《泌尿系统疾病》肾小球肾炎重难点汇总如下所示......
第八单元 泌尿系统疾病
八、泌尿系统疾病
1.肾小球肾炎
(1)各型病理变化
(2)临床病理联系
2.慢性肾盂肾炎
病理变化及临床病理联系
第一节 肾小球肾炎
试试看,这些问题能回答吗?
1.大红肾、蚤肾是?
1.继发性颗粒性固缩肾是?
2.大白肾是?
2.原发性颗粒性固缩肾是?
1.成人肾病综合征最常见的原因?
1.新月体形成的是?
2.多见于儿童的是?
2.虫蚀状空隙形成的是?
3.多见于幼儿的是?
3.双轨征形成的是?
4.驼峰征是?
5.钉状突起形成的是?
本单元复习思路
备考策略:
巧记、牢记一个重要表格!
最重要的基础知识:
肾小球的组织学结构!
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最重要的基础知识
肾小球的组织学结构
特别注意:
两个”膜”!
基膜:
毛细血管内皮下
系膜:
毛细血管之间的细胞
肾小球肾炎病理学——2011改良版(TANG)
根据《病理学》,人民卫生出版社,第七版
类型
病理特点
临床病理联系
特别强调(重要!
!
)
光镜
免疫荧光
电镜
1.急性弥漫性增生性肾小球肾炎
弥漫性系膜细胞和内皮细胞增生
GBM和系膜区颗粒状IgG和C3沉积
上皮下驼峰状沉积物
急性肾炎综合征
大红肾/蚤咬肾
多见于儿童
2.急进性肾小球肾炎
抗GBM型
新月体
(壁层上皮细胞增生)
线性IgG和C3
无沉积物
快速进行性肾炎综合征
新月体
免疫复合物型
颗粒状沉积物
沉积物
免疫反应缺乏型
阴性或极弱
无沉积物
1.膜性肾小球肾炎
弥漫性GBM增厚,钉状突起形成
基膜颗粒状IgG和C3
上皮下沉积物,GBM增厚;钉状突起-梳齿-虫蚀状空隙
肾病综合征
大白肾;
早期称:
膜性肾病
成人肾病综合征最常见的原因
2.系膜增生性肾小球病
系膜细胞增生,系膜基质增多
系膜区IgG,IgM和C3沉积
系膜区沉积物
血尿、蛋白尿、肾病综合征
3.膜增生性肾小球肾炎
Ⅰ型
系膜增生,插入,基膜增厚,双轨状
IgG+C3;C1+C4
内皮下沉积物
肾病综合征
双轨征!
Ⅱ型
只有C3,无其他
致密沉积物
血尿、蛋白尿、慢性肾衰
1.微小病变性肾小球病
肾小球正常,肾小管脂质沉积
(-)
上皮细胞足突消失,无沉积物
肾病综合征
脂性肾病;
多见于幼儿
2.局灶性节段性肾小球硬化
局灶性节段性玻璃样变和硬化
局灶性,IgM和C3
上皮细胞足突消失,上皮细胞剥脱
肾病综合征,蛋白尿
3.IgA肾病
局灶性节段性增生或弥漫系膜增宽
系膜区IgA和C3沉积
系膜区沉积物
反复发作的血尿、蛋白尿
4.慢性肾小球肾炎
肾小球玻璃样变性、纤维化、硬化
因肾炎起始类型而异
因肾炎起始类型而异
慢性肾炎综合征
慢性肾衰
继发性颗粒性固缩肾(前后对比:
原发性颗粒性固缩肾见于:
高血压)
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骆驼是个急脾气,月亮一出就行进。
急性弥漫性肾小球肾炎--驼峰状沉积物
急进性肾小球肾炎--新月体
系膜增生3毫克,膜性肾炎钉突成。
3毫克=3mg,就是:
系膜增生性肾小球肾炎沉积物是C3,IgM,IgG.
膜性肾小球病有钉突形成。
系膜插入基膜厚,双轨就是膜增生。
系膜增生,插入,基膜增厚
双轨征
诊断:
膜增生性肾小球肾炎
既然双轨就分型,只有C3是2型。
膜增生性肾小球肾炎分2型
2型只有C3沉积来*源~于:
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局灶性节段性肾小球硬化
驼峰征
电镜下,链球菌感染后肾小球肾炎的电子致密的免疫沉积物主要位于脏层上皮下,图示基底膜右侧一个大的脏层上皮下驼峰状沉积物。
膜性肾小球肾炎,肾小球的银染显示呈黑色的基底膜及与之垂直排列的钉突。
肾小球内由增生的壁层上皮细胞组成的新月体。
如箭头所示,电镜下左下方的系膜细胞基质插入内皮细胞和基底膜之间,呈现双层基底膜现象。
这是I型膜增生性肾小球病。
引起肾病综合症的5个肾炎
1.膜性(成人):
基膜增厚
2.系膜增生性:
系膜增生
3.膜增生性:
1+2(双轨征)
4.微小病变性(幼儿):
仅足细胞突起消失而已
5.局灶性阶段性肾小球硬化:
足细胞剥脱
试试看,这些问题能回答吗?
1.大红肾、蚤肾是?
1.继发性颗粒性固缩肾是?
2.大白肾是?
2.原发性颗粒性固缩肾是?
1.成人肾病综合征最常见的原因?
1.新月体形成的是?
2.多见于儿童的是?
2.虫蚀状空隙形成的是?
3.多见于幼儿的是?
3.双轨征形成的是?
4.驼峰征是?
5.钉状突起形成的是?
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二、慢性肾盂肾炎
为肾小管间质的慢性炎症,病变特点:
慢性间质性炎症、纤维化和瘢痕形成。
(一)病理变化
1.肉眼
一侧或双侧肾体积变小,出现不规则的瘢痕。
如为双侧,则两侧改变不对称。
【对比记忆】慢性肾小球肾炎:
病变弥漫,颗粒状,分布均匀,两侧对称。
2.镜下
病变特点是局灶性淋巴细胞、浆细胞浸润,间质纤维化。
肾小球萎缩、纤维化或玻璃样变性。
部分肾小管萎缩,部分肾小管扩张。
(二)临床病理联系
1.多尿、夜尿——肾小管改变明显→尿浓缩功能下降而致。
2.高血压——肾组织纤维化和小血管硬化→肾缺血→肾素分泌增加而致。
3.氮质血症、尿毒症——晚期肾组织严重破坏而致。
常考相关的知识点
大红肾
急性肾小球肾炎
大白肾
膜性肾小球病(膜性肾病)的早期
蚤咬肾
急性肾小球肾炎
原发性颗粒性固缩肾
高血压肾病
继发性颗粒性固缩肾
慢性肾小球肾炎
动脉粥样硬化性固缩肾
动脉粥样硬化
疤痕肾
慢性肾盂肾炎
【实战演习】
1.急性弥漫性增生性肾小球肾炎特点是
A.弥漫性系膜细胞和基质增生
B.基底膜和上皮细胞间有驼峰状或小丘状致密物质沉积
C.弥漫性肾小球内大量新月体或环状体形成
D.电镜下呈弥漫性肾小
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