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执业医师考试血液系统
第一单元 贫血
第一节 贫血概述
重点:
贫血诊断原则,分级;
贫血分类;
贫血实验室检查特点;
贫血治疗原则。
一、概念
贫血是指单位容积血液中血红蛋白(Hb)含量,红细胞(RBC)计数和血细胞比容(Hct)低于同地区,同年龄,同性别健康人正常参照值。
国内平原地区成年人贫血诊断原则
Hb(g/L)
RBC(×1012/L)
Hct
男性
<120
<4.5
<0.42
女性
<110
<4.0
<0.37
孕妇
<100
贫血分级原则
血红蛋白(g/L)
轻度
正常下限~>90
中度
90~>60
重度
60~>30
极重度
30如下
二、分类
1.细胞形态学分类
贫血细胞形态学分类
类型
MCV(fl)
MCH(pg)
MCHC(%)
临床意义
大细胞性贫血
>100
>32
32~35
巨幼细胞性贫血,MDS
正常细胞性贫血
80~100
26~32
32~35
再障,急性失血性贫血
单纯小细胞性贫血
<80
<26
32~35
慢性病贫血
小细胞低色素性贫血
<80
<26
<32
缺铁性贫血,海洋性贫血,铁粒幼细胞性贫血,慢性病贫血
2.按发病机制分类
(1)红细胞生成减少
缺铁性贫血,巨幼细胞性贫血,珠蛋白合成障碍性贫血,铁粒幼细胞性贫血,再生障碍性贫血,白血病,慢性肾功能不全。
(2)红细胞破坏过多:
各种溶血。
红细胞内在缺陷:
遗传性、获得性。
红细胞外在异常:
各种免疫因素,机械因素,理化因素等。
(3)红细胞丢失
急性、慢性失血性贫血。
三、临床体现
1.普通体现:
困倦,乏力,皮肤、粘膜、指甲苍白;指甲扁平,匙状指。
2.心血管系统:
活动后心悸、气短;心动过速,脉压增大,心尖部收缩期杂音;心脏扩大。
3.消化系统:
食欲不振,恶心,呕吐,腹胀,便秘,腹泻,黄疸,脾大等。
4.中枢神经系统:
头痛,头晕,耳鸣,注意力不集中档。
四、诊断
(一)病史
病程,起病急缓,有无毒物、药物接触史,有无失血史。
(二)体格检查
苍白,舌乳头萎缩,反甲,黄疸,皮肤出血点,淋巴结肿大,肝脾肿大,胸骨压痛。
(三)实验室检查
1.血常规:
Hb,RBC,Hct,WBC,Plt,MCV,MCH,MCHC。
网织红细胞Ret:
0.5~1.5%,绝对值=红细胞数×Ret比例(正常值<0.1×1012/L)。
溶血性贫血,急性失血时升高,AA时减少。
血涂片:
正常血涂片
巨幼细胞性贫血
缺铁性贫血
球形红细胞
镰状红细胞,靶形红细胞
多发性骨髓瘤
异形红细胞,泪滴形红细胞提示骨髓纤维化。
畸形红细胞,红细胞碎片增多提示微血管病性溶血性贫血。
2.骨髓检查:
观测各细胞系增生状况,有无形态异常,铁染色。
3.其她检查
血清铁(SI),总铁结合力(TIBC),不饱和铁结合力,铁蛋白,维生素B12,叶酸,Coombs实验,血红蛋白电泳等
五、治疗
1.病因治疗。
2.输血。
3.药物治疗:
铁剂,叶酸,维生素B12,EPO,激素等。
4.脾切除:
遗传性球形红细胞增多症,难治性AIHA。
5.骨髓移植:
重型再障。
【练习题】
1.不属于骨髓造血功能障碍所致贫血是
A.再生障碍性贫血
B.多发性骨髓瘤
C.白血病
D.骨髓纤维化
E.缺铁性贫血
[答疑编号]
『对的答案』E
2.不属于正常细胞性贫血是
A.急性失血性贫血
B.急性溶血性贫血
C.再生障碍性贫血
D.肾性贫血
E.缺铁性贫血
[答疑编号]
『对的答案』E
第二节 缺铁性贫血
一、概念
当体内铁储备耗竭时,血红蛋白合成减少引起贫血称为缺铁性贫血(irondeficiencyanemia,IDA)。
属小细胞低色素性贫血。
二、铁代谢
吸取部位:
十二指肠及空肠上端
转运载体:
转铁蛋白
三、病因与发病机制
1.摄入局限性婴幼儿、青春期、孕妇、哺乳期妇女
2.吸取不良胃肠道手术、萎缩性胃炎、长期腹泻、长期大量饮浓茶
3.失血、痔、消化道出血、月通过多
四、临床体现
1.原发病体现
2.贫血体现
3.组织缺铁体现:
易兴奋、激动,烦躁,舌炎、口角炎,皮肤毛发干燥,反甲,异食癖,吞咽困难等。
五、实验室检查
1.血象:
小细胞低色素性贫血,红细胞中心淡染区扩大。
2.骨髓象:
老核幼浆。
铁染色细胞外铁消失,铁粒幼细胞减少或消失(<15%)。
3.铁有关检查
血清铁(SI):
<9μmol/L
铁蛋白(SF):
<14μg/L
总铁结合力(TIBC):
升高,>64.44μmol/L(360μg/dl)
转铁蛋白饱和度:
SI/TIBC,减少<15%
六、诊断与鉴别诊断
(一)诊断小细胞低色素贫血,血象,骨髓象变化,铁代谢检查。
找病因,原发病。
(二)鉴别诊断
1.慢性病贫血:
SI减少,SF增高,TIBC减少。
2.铁粒幼细胞性贫血:
小细胞低色素性贫血,但SF增多,SI增多,铁粒幼细胞增多,可见环形铁粒幼细胞。
3.巨幼细胞性贫血:
大细胞正色素性贫血,幼红细胞巨幼样变,老浆幼核,血清维生素B12,叶酸减低。
七、治疗
1.铁剂治疗:
口服铁剂首选,持续至少4-6个月。
有效一方面Ret升高(5~10天),2周左右Hb开始上升(1-2个月恢复正常)。
注射铁剂合用于胃肠道对铁吸取障碍、口服铁剂不能耐受、严重贫血口服铁剂不能补偿者。
2.输血
3.病因治疗
1.人体缺铁时,最早体现为
A.血清总铁结合力增高
B.血清铁减低
C.血清铁蛋白减低
D.MCV减小
E.MCH减低
[答疑编号]
『对的答案』C
『答案解析』铁蛋白是体内储存铁,人体缺铁时储存铁一方面减少,然后才是血清铁减少,总铁结合力增高。
而红细胞平均体积(MCV)减小和平均血红蛋白含量(MCH)减低是典型缺铁性贫血形态学特性,初期缺铁变化不大。
2.“核老幼浆”可见于下列哪种疾病
A.巨幼细胞贫血
B.缺铁性贫血
C.溶血性贫血
D.阵发性睡眠性血红蛋白尿
E.再生障碍性贫血
[答疑编号]
『对的答案』B
『答案解析』细胞质发育落后于细胞核,称为“核老幼浆”,阐明血红蛋白合成减慢。
这是缺铁性贫血特点之一。
3.缺铁性贫血与慢性感染性贫血鉴别办法是
A.MCV
B.红细胞形态观测
C.血清铁测定
D.血清铁蛋白
E.铜蓝蛋白检查
[答疑编号]
『对的答案』D
『答案解析』慢性病贫血时红细胞形态也多为小红细胞,血清铁、血清转铁蛋白饱和度也减低,但是与缺铁性贫血不同是血清铁蛋白增长,总铁结合力下降。
4.某贫血患者,骨髓象呈上图变化,符合
A.缺铁性贫血
B.巨幼细胞贫血
C.再生障碍性贫血
D.溶血性贫血
E.铁幼粒细胞贫血
[答疑编号]
『对的答案』A
『答案解析』核心要抓住其中几点
(1)成熟红细胞小,中央淡染区扩大,红细胞呈环状红细胞。
(2)晚幼红细胞体积小,核染色质致密、胞质偏蓝、边沿不整洁。
(5-7共用题干)
A.5-10天
B.7-12天
C.2周
D.2个月
E.4-6个月
5.口服铁剂后,网织红细胞开始上升时间是( )
[答疑编号]
『对的答案』A
6.口服铁剂后,血红蛋白开始上升时间是( )
[答疑编号]
『对的答案』C
7.待血红蛋白正常后,再服药( )
[答疑编号]
『对的答案』E
第三节 再生障碍性贫血
再生障碍性贫血(aplasticanemia,AA)是由于各种因素导致骨髓造血功能衰竭,外周血全血细胞减少一种疾病,临床体现为贫血、出血和感染。
一、病因和发病机制
病因
1.药物或化学毒物:
细胞毒药物,氯霉素,苯等。
2.物理因素:
辐射。
3.生物因素:
肝炎病毒,EB病毒,HIV病毒等。
发病机制
1.造血干细胞缺陷
2.免疫功能紊乱
二、临床体现
贫血:
头晕,乏力,心悸。
出血:
皮肤紫癜,齿龈出血,鼻出血,严重者可有颅内出血危及生命。
感染:
发热,皮肤感染,口腔炎,咽炎,肺炎,败血症。
再障罕有淋巴结和肝脾肿大。
三、实验室检查
1.血象:
全血细胞减少,三系减少限度不一。
网织红细胞绝对值减低。
2.骨髓象:
多部位穿刺涂片脂肪滴增多,骨髓颗粒减少,三系造血有核细胞均减少,非造血细胞,如淋巴细胞,浆细胞,组织嗜碱细胞等相对增长。
无明显病态造血现象。
非重型病例骨髓可残存造血增生灶。
AAbonemarrow
AA非造血细胞群
四、诊断与分型
1.诊断
用药史,可疑理化物质接触史;外周血全血细胞减少;骨髓增生不良。
2.分型
获得性再障分型
特性
轻中型
重型
临床症状
较轻
重
血象
Ret×109/L
>15
<15
ANC×109/L
>0.5
<0.5
PLT×109/L
>20
<20
骨髓象
增生低下
重度低下
预后
较好
不良
ANC<0.2×109/L者为极重型再障。
ANC:
中性粒细胞绝对值计数。
五、鉴别诊断
1.阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH):
可体现为全血细胞减少,骨髓增生减低,Rous实验、Ham实验、蔗糖水实验常阳性,CD59-细胞>10%。
2.骨髓增生异常综合征(MDS):
全血细胞减少,也可一系或两系减少,骨髓增生多为活跃,有病态造血现象。
3.非白血性白血病:
全血细胞减少但骨髓中有多数原始细胞。
4.急性造血停滞:
呈自限通过,多在数周内恢复。
六、治疗
1.去除病因,支持治疗。
如PLT<20×109/L,伴明显出血倾向者,需输注血小板。
2.非重型再障治疗
雄激素为首选。
重要副作用是雄性化作用和肝功能损害。
3.重型再障治疗
①异基因造血干细胞移植
②免疫抑制治疗:
抗胸腺细胞球蛋白(ATG),抗淋巴细胞球蛋白(ALG),环孢素。
【习题】
1.关于再生障碍性贫血,下列论述错误是
A.全血细胞减少
B.骨髓可存在增生灶
C.骨髓非造血细胞增多
D.无明显病态造
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