血液科主治医师分类模拟23含答案.docx
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血液科主治医师分类模拟23含答案
血液科主治医师分类模拟23
1.血栓性血小板减少性紫癜的发病原因是什么?
答案:
TTP的病因尚未完全阐明。
多数患者无因可寻,称为原发性。
少数患者可有遗传、免疫异常、感染、妊娠或用药史等背景,如继发于药物过敏(抗生素如青霉素类、磺胺药、碘、苯妥英钠、口服避孕药等);中毒(CO、染料、油漆、蜂和狗咬等);感染(细菌、立克次体、呼吸道及肠道病毒、流行性感冒、支原体肺炎属等);免疫性疾病(如类风湿关节炎、脊柱炎、SLE多动脉炎合格伦综合征);妊娠后期、肿瘤化疗(丝裂霉素多见)、环孢素A,服用雌激素及黄体酮、注射疫苗等以及HIV感染相关的TTP。
2.血栓性血小板减少性紫癜的发病机制是什么?
答案:
(1)血管性血友病因子切割蛋白酶(vWF-CP)缺乏:
vWF是正常止血过程中必须的成分,在高剪切力血流状态时,内皮细胞表面、血小板表面受体和vWF多聚体三者之间相互作用,介导血小板与内皮细胞黏附,vWF水平过高会造成慢性内皮细胞损伤,导致血栓性疾病。
人们发现,慢性反复发作性TTP患者缓解期血浆中存在异常的vWF大分子多聚体(UL-vWF),这些UL-vWF多血栓性血小板减少性紫癜聚体与内皮细胞及血小板表面的受体具有更高的亲和力,在剪切力作用下促进血小板黏附、聚集,在微血管内形成血小板血栓,引起本病。
正常人血浆中存在一种裂解vWF的蛋白酶(vWF-CP),属于具有凝血酶敏感蛋白基序的裂解素和金属蛋白酶(ADAMTS)亚家族中的一个新成员,又称为ADAMTS13,基因定位于染色体9q34。
vWF-CP可以作用于vWF,将其水解为小分子肽段,降低vWF与内皮下胶原和血小板等的黏附能力。
遗传性TTP患者血浆中缺乏vWF-CP,不能正常降解大分子的vWF多聚体,聚集的UL-vWF和血小板结合,促进血小板的黏附和聚集,增加它们在血管内的滞留,导致血管内微血栓的形成,引起TTP发病。
在获得性TTP患者体内,vWF-CP含量可以正常,但血浆中存在抗vWF-CP的自身抗体,可中和或抑制vWF-CP的活性,诱发血小板血栓形成,导致TTP的发生。
(2)内皮损伤:
vWF由血管内皮细胞和巨核细胞合成,内皮细胞是合成和分泌vWF多聚体的主要场所。
血管内皮损伤可在短期内释放大量的vWF大分子多聚体。
如果vWF-CP活性降低或缺乏,可使这种超大相对分子质量的vWF不被降解。
而大量的UL-vWF可促进血小板的黏附和聚集,使损伤的微血管内血小板血栓的形成,从而导致TTP的发生。
许多因素如免疫复合物、抗体、细胞毒素、病毒以及一些化疗药物等可损伤血管内皮细胞。
研究发现,在一些获得性TTP患者体内存在一种抗内皮细胞CD36自身抗体,可刺激内皮细胞释放过多的UL-vWF。
(3)血浆中前列腺素(PGI)浓度降低:
血管内皮细胞可合成PGI,正常情况下PGI可抑制细胞因子和切应力诱导的血小板黏附及聚集。
而TTP患者PGI水平明显下降,这可能与血小板聚集增加有关。
TTP患者血浆中存在某些物质,抑制血管内皮细胞产生PGI,但具体原因未明。
3.血栓性血小板减少性紫癜病理变化是什么?
答案:
本病的主要病理变化为微循环中的小动脉及毛细血管中广泛存在透明血栓,致使小血管堵塞。
在病变附近,内皮细胞增生,内皮下有玻璃样物质沉着,但血管周围无免疫性血管炎的单核细胞浸润。
4.血栓性血小板减少性紫癜患者的临床症状有哪些特点?
答案:
(1)发热:
热型不一。
(2)微血管性溶血性贫血:
有40%~50%的患者出现黄疸,尿色深,少数患者有雷诺现象。
(3)出血:
表现为皮肤的瘀点、瘀斑或紫癜、鼻出血、视网膜出血、血尿和胃肠道出血,严重者可有脑出血。
(4)神经精神症状:
如头痛、意识障碍、嗜睡、昏迷、举止异常、一过性脑缺血发作、癫痫、半身感觉改变、精神变化、抽搐、视力障碍、失语、说话不清等,呈间歇性或波动性。
(5)肾损害:
表现为蛋白尿,少数可发生急性肾衰竭。
(6)其他:
心力衰竭或各种心律失常,腹痛,轻度的肝脾大,皮疹,恶性高血压,皮肤和皮下组织广泛坏死等。
5.血栓性血小板减少性紫癜患者的临床分类是什么?
答案:
TTP传统分为原发性和继发性。
(1)原发性TTP:
1)急性型:
多见进展迅速,呈爆发性,7~14日出现症状。
约有75%的患者在发病后3个月内死亡。
常见死亡原因为出血,脑血管意外,或心、肺、肾衰竭。
2)慢性型:
少见,缓解和恶化相继发生,病程可持续数月或数年。
3)反复发作型:
由于治疗进展,可反复发作1~5次,存活平均9个月至12年,中位存活期5.1年。
4)先天型:
可在婴儿期发病,多较重,多属于ADAMTS13质量异常。
(2)继发性TTP:
自身免疫性病、恶性肿瘤、器官移植、药物、妊娠等均可导致TTP。
6.血栓性血小板减少性紫癜患者实验室检查特点是什么?
答案:
(1)血象:
血小板明显降低,常在(10~50)×109/L,中度至重度贫血,网织红细胞升高,血片中可见巨大血小板、有核红细胞及红细胞碎片,白细胞计数正常或升高,并可出现粒细胞系幼稚细胞。
(2)骨髓象:
红系增生,巨核细胞数正常或增多,呈成熟障碍。
(3)出凝血时间检查:
出血时间延长,血块收缩不良,凝血检查基本正常,纤维蛋白原减少,纤维蛋白降解产物增多。
(4)溶血指标:
血清非结合胆红素增高,血中游离血红蛋白增高,血清结合珠蛋白减少。
(5)皮肤或骨髓活体组织检查:
可见毛细血管内皮下层、小动脉肌层和内皮层之间有玻璃样沉积,伴血管内皮增殖和管腔阻塞。
(6)尿常规检查:
可有血尿、蛋白尿或管型。
部分患者肌酐清除率下降。
(7)血清学检查:
LDH增高,并与临床病程严重程度相平行。
(8)vWF-CP活性分析:
血浆vWF-CP活性在正常人为50%~78%,先天性TTP患者vWF-CP缺乏或活性严重降低(<5%);原发性TTP患者vWF-CP活性降低,甚至严重降低(<5%),继发性TTP患者vWF-CP活性可正常或降低(<50%)。
(9)抗vWF-CP自身抗体检测:
有44%~94%的获得性TTP患者血浆中可检测到抑制血浆vWF-CP活性的IgG型自身抗体。
7.血栓性血小板减少性紫癜诊断时需注意什么?
答案:
(1)典型的TTP具备五联征:
但不少学者认为只要具备微血管病性溶血性贫血,血小板减少和神经精神异常三联征就可诊断TTP,甚至有学者认为鉴于TTP预后凶险,如具备微血管病性溶血性贫血和血小板减少,在排除DIC等血栓性微血管病后,即应考虑TTP,并尽快开始治疗。
(2)TTP缺乏特异性实验诊断指标:
只能综合临床表现和实验室检查所见,并除外其他血栓性微血管病后,才能作出诊断。
在临床表现中,神经精神异常最具诊断意义,但其表现多样,且可为一过性需仔细了解。
诊断TTP时应注意查找各种诱发因素,如感染、药物、免疫功能异常等,随着各类新药的不断问世,药物诱发TTP的报道逐渐增多,而且有些理论上可以用来治疗TTP的药物,如噻氯匹定,也被证实可诱发TTP,应格外注意。
8.如何鉴别血栓性血小板减少性紫癜与弥散性血管内凝血?
答案:
DIC患者没有严重的溶血性贫血和一过性多变性的神经精神症状,却有严重出血、血小板减少、凝血因子减少、继发性纤维蛋白溶解的证据,蛋白C测定明显降低,组织因子抗原明显增高TTP血小板减少外,有破碎红细胞,凝血因子一般并不减少,蛋白C测定正常,FDP不增高或轻度增高,3P试验阴性,组织因子抗原轻度下降,治疗后1个月不明显升高,而其抑制物TFPI明显升高,但有时TTP和DIC的鉴别较困难。
9.如何鉴别血栓性血小板减少性紫癜与溶血性尿毒症综合征?
答案:
溶血性尿毒症综合征多见于4岁以下幼儿,可有血小板减少和微血管病性溶血性贫血,但一般无发热和神经精神症状,主要以肾损害为主,除微血管病性溶血及血小板减少外,一般无精神症状。
血浆中很少有vWF-CP活性的下降。
10.如何鉴别血栓性血小板减少性紫癜与Evans综合征?
答案:
Evans综合征(自身免疫性溶血性贫血合并免疫性血小板减少性紫癜)可有血小板减少引起的出血和溶血性贫血,但无神经系统的症状,外周血中也无畸形和破碎的红细胞。
Coomb's试验常阳性。
11.如何鉴别血栓性血小板减少性紫癜与系统性红斑狼疮?
答案:
系统性红斑狼疮患者可有发热、肾损害、精神症状,部分患者可合并溶血性贫血和(或)血小板减少性紫癜,但外周血中也无畸形和破碎的红细胞。
免疫血清学检查可有抗核抗体和(或)双链DNA阳性。
12.血栓性血小板减少性紫癜的治疗方法什么?
答案:
(1)血浆置换疗法:
为首选的治疗方法。
采用本法治TTP后疗效迅速提高,使TTP预后大为改观。
它能去除体内促血小板聚集物、补充正常抗聚集物,应及早进行。
一般用量为每日40~80ml/kg的新鲜冷冻血浆。
治疗有效(一般在1~2周内)则血清LDH浓度下降,血小板增高神经系统的症状恢复。
通常在血清LDH浓度下降至400U/L时,即可停止血浆置换。
血浆置换疗法中不应用冷沉淀物,以免大量vWF因子触发血管内血小板聚集,输注血小板应列为禁忌。
(2)血浆输注:
对于遗传性TTP患者,应首选血浆输注。
这类患者是由于ADAMTS13缺乏所致,而非存在ADAMTS13抗体。
此外对于无血浆置换条件的,也可选择血浆输注。
(3)肾上腺皮质激素:
单独使用这类药物对TTP的治疗效果较差。
一般开始用泼尼松60~80mg/d,必要时增至100~200mg/d。
不能口服者也可用相应剂量的氢化可的松或地塞米松。
对急性原发性TTP的治疗意见不统一,激素可能加重血小板血栓的形成。
亦有认为单用激素只有11%有效,应与其他方法合用才有较高疗效。
(4)免疫抑制剂:
主要用于难治和复发患者,常用药物有长春新碱、环孢菌素A、环磷酰胺、硫唑嘌呤等。
长春新碱能够改变血小板膜蛋白受体,阻止vWF多聚体与血小板的结合,抑制血小板聚集,另外它还有免疫调节作用,防止体内IgG型抗体对内皮细胞的损伤。
每周静脉注射1次,每次1~2mg,连用4次。
(5)脾切除:
可以祛除致病抗体的产生部位,避免早期死亡。
适用于血浆置换无效或多次复发的患者。
13.血栓性血小板减少性紫癜患者疗效标准是什么?
答案:
患者达到下列标准、持续6个月以上者为治愈。
(1)一切临床症状、体征消失。
(2)血红蛋白恢复到正常范围。
(3)血小板计数恢复到正常范围。
(4)尿常规、血尿素氮、肌酐恢复正常。
(5)其他异常表现消失。
14.血栓性血小板减少性紫癜患者预后如何?
答案:
以往TTP的预后差,病程短,病死率达80%~90%。
妊娠期病死率特别高,围生期病死率高达69%,死亡原因以中枢神经系统出血或血栓性病变为主,其次为肾衰竭,也有部分缓解者在数月、数年内复发,少数完全缓解后12年再复发,高度激活免疫系统者预后差。
随着血浆置换的临床应用,本病的预后有了很大改善。
15.血栓性血小板减少性紫癜患者预后预测指标是什么?
答案:
ADAMTS13活性是一个比较理想的预后预测指标,如果患者在缓解时ADAMTS13活性仍然缺乏,60%的这类患者将复发,而如果缓解时ADAMTS13活性正常,复发率仅为19%。
继发性TTP其预后通常与原发病控制与否有关。
16.血管性血友病的分类及流行病学特点有哪些?
答案:
血管性血友病(vWD)分为:
遗传性血管性血友病(cvWD)和获得性血管性血友病(avWD)两种。
遗传性血管性血友病是一种常染色体遗传性疾病,多为显性遗传。
以自幼发生的出血倾向、出血时间延长、血小板黏附性降低、瑞斯托霉素诱导的血小板聚集缺陷,及血浆vWFAg缺乏或结构异常为特点。
在遗传性出血性疾病中,其发病率可能仅次于血友病,为4~10/10万,但在我国本病的发生率较低。
获得性血管性血友病可在多种疾病的基础上发生,少数患者可无基础疾病。
17.血管性血友病的病因及发病机制有哪些?
答案:
vWF主要存在于内皮细胞、巨核细胞及血小板,生理功能:
①与FⅧ:
C以非共价键结合成vWF-FⅧ:
C复合物,即FⅧ。
vWF增加FⅧ:
C稳定性、防止其降解,并促进其生成及释放;②vWF在血小板与血管壁的结合中起着重要的桥梁作用。
血小板活化时,vWF的一端与血小板糖蛋白Ib结合,另一端则与受损伤血管壁的纤维结合蛋白及胶原结合,使血小板能牢固地黏附于血管内皮;③vWF可与血小板糖蛋白Ⅱb/Ⅲa结合,诱导血小板聚集。
vWF基因位于12号染色体短臂末端,当其缺陷时,vWF生成减少或功能异常,伴随FⅧ:
℃中度减低,血小板黏附、聚集功能障碍。
获得性血管性血友病涉及多种发病机制。
最常见的是产生具有抗vWF活性的抑制物,主要为IgG;其次为肿瘤细胞吸附vWF,使血浆vWF减少;另外,抑制物可与vWF的非活性部位结合形成复合物,加速其在单核-吞噬细胞系统的破坏。
18.血管性血友病如何分型?
答案:
血管性血友病根据遗传方式、临床表现和实验室检查的结果,大体可以将其分为三型。
(1)Ⅰ型:
主要是由于vWF量的合成减少所致,而vWF的多聚体的结构基本正常。
本型患者为常染色体显性遗传。
(2)Ⅱ型:
主要是由于vWF的结构与功能缺陷所致,又分为ⅡA亚型、ⅡB亚型、ⅡM亚型和ⅡN亚型。
(3)Ⅲ型:
主要是由于vWF的抗原和活性均极度减低或缺如所致。
Ⅲ型患者为常染色体隐性遗传,临床出血严重。
19.血管性血友病的患者的临床表现有哪些?
答案:
出血倾向是本病的突出表现。
与血友病比较,其出血在临床上有以下特征:
(1)出血以皮肤黏膜为主,如鼻出血、牙龈出血、瘀斑等,外伤或小手术(如拔牙)后的出血也较常见。
(2)男女均可发病,女性青春期患者可有月经过多及分娩后大出血。
(3)出血可随年龄增长而减轻,此可能与随着年龄增长而vWF活性增高有关。
(4)自发性关节、肌肉出血相对少见,由此致残者亦少。
20.血管性血友病常用的检查项目有哪些?
结果如何?
答案:
(1)出血时间:
BT延长是vWD最常见的实验室异常,阿司匹林耐量试验多呈阳性。
口服阿司匹林0.6g后2小时及4小时测BT,比服药前延长2分钟以上为阳性。
(2)血小板黏附试验:
多数患者血小板黏附功能减低。
(3)瑞斯托霉素血小板聚集试验(RIPA):
患者血小板对瑞斯托霉素的诱导不产生聚集,为vWD的特异性诊断试验之一。
(4)vWF抗原(vWFAg)测定:
在多数vWD患者降低。
(5)FⅧ:
C活性测定:
多数患者FⅧ:
C活性中度降低。
21.血管性血友病的诊断要点有哪些?
答案:
(1)有或无家族史,有家族史者多数符合常染色体显性遗传规律。
(2)血小板计数和形态正常,出血时间延长或阿司匹林耐量试验阳性,血小板黏附功能减低或正常,瑞斯托霉素诱导血小板聚集障碍。
(3)vWFAg、FⅧ:
C活性减低。
(4)排除血小板功能缺陷性疾病。
22.血管性血友病应与哪些疾病相鉴别?
答案:
本病根据阿司匹林耐量试验和vWFAg测定可与血友病A、血友病B鉴别,根据血小板形态可与巨血小板综合征鉴别。
23.血管性血友病的替代治疗包括哪些?
答案:
(1)制剂:
新鲜冷冻血浆及冷沉淀物、FⅧ浓缩制剂等,均含有vWF,适量补充可有效提高vWF、水平,多数制剂还可同时补充FⅧ:
C,有良好的治疗作用。
新近研究表明,rFⅦa也可有效治疗vWD患者的难治性出血,并可在产生了vWF抗体的患者中有效预防出血。
常用剂量是90g/kg,每2~3小时静脉注射,直至出血停止。
(2)剂量及用法:
如为一般止血,冷沉淀物按10IU/kg或FⅧ:
C15~20IU/kg计算,静脉滴注,每日1次。
如需行大型手术,则剂量应酌情增加,且最好在术前24小时输入。
24.去氨加压素对血管性血友病的治疗如何?
答案:
去氨加压素(DDAVP)可促进vWF由内皮细胞释放并提高FⅧ:
C活性,因此对大多数vWD治疗有效。
剂量使用方法见本篇血友病的治疗。
25.什么是维生素K依赖性凝血因子及维生素K缺乏症?
答案:
人体内生成的与维生素K密切相关的凝血因子,主要有FⅩ、FⅨ、FⅦ、凝血酶原及其调节蛋白PC、Ps等,称为维生素K依赖性凝血因子。
生理条件下,上述因子在肝内合成过程中,其N端的谷氨酸残基需进行加羧基化反应,此反应需羧基化酶的催化,维生素K则是该酶促反应不可缺少的辅酶。
维生素K缺乏时,肝只能合成凝血活性低或无活性的未羧基化相应蛋白质,导致凝血障碍。
维生素K缺乏症是一种获得性、复合性出血性疾病。
存在引起维生素K缺乏的基础疾病、出血倾向、维生素K依赖性凝血因子缺乏或减少为其特征。
26.维生素缺乏症的病因有哪些?
答案:
(1)摄入不足:
食物特别是绿色蔬菜富含维生素K,肠道细菌又可以纤维素为主要原料合成内源性维生素K。
下列条件下可致摄取不足:
①长期进食过少或不能进食;②长期低脂饮食,维生素K为脂溶性,其吸收有赖于适量脂质;③胆道疾病,如阻塞性黄疸、胆道术后引流或瘘管形成等,因胆盐缺乏导致维生素K吸收不良;④肠瘘、广泛小肠切除、慢性腹泻等所致的吸收不良综合征;⑤长期使用(口服)抗生素,导致肠道菌群失调,内源性合成减少。
(2)肝疾病:
重症肝炎、失代偿性肝硬化及晚期肝癌等,由于肝功能受损,加之维生素K的摄取、吸收、代谢及利用障碍,肝不能合成正常量的维生素K依赖性凝血因子。
(3)口服维生素K拮抗药:
如香豆素类等。
它们有维生素K类似的结构却无其功能,通过竞争性抑制干扰维生素K依赖性凝血因子的合成。
(4)新生儿:
出生后2~7日的新生儿,可因体内维生素K贮存消耗、摄入不足及内生障碍等,致维生素K缺乏而引起出血。
27.维生素K缺乏症的临床表现有哪些?
答案:
除原发病的症状、体征外,本病的主要表现为出血。
(1)皮肤、黏膜出血,如皮肤紫癜、瘀斑、鼻出血、牙龈出血等。
(2)内脏出血,如呕血、黑便、血尿及月经过多等,严重者可致颅内出血。
(3)外伤或手术后切口出血。
(4)新生儿出血症多见于出生后2~3日,常表现为脐带出血、消化道出血等。
本病出血一般较轻,罕有肌肉、关节及其他深部组织出血的发生。
28.维生素K缺乏症的实验室检查有哪些?
答案:
(1)筛选试验PT延长、APTT延长。
(2)确诊试验FⅩ、FⅨ、FⅦ、凝血酶原抗原及活性降低。
29.维生素K缺乏症的诊断标准有哪些?
答案:
(1)存在引起维生素K缺乏的基础疾病。
(2)皮肤、黏膜及内脏轻、中度出血。
(3)PT、APTT延长,FⅩ、FⅨ、Ⅶ及凝血酶原抗原及活性降低。
(4)维生素K治疗有效。
30.维生素K缺乏症的治疗有哪些要点?
答案:
(1)治疗相关基础疾病。
(2)饮食治疗:
多食富含维生素K的食物,如新鲜蔬菜等。
(3)补充维生素K:
①出血较轻者,维生素K25~50mg/d,分次口服,持续半个月以上;②出血严重或有胆道疾病者,维生素K120~140mg/d,加入250~500ml葡萄糖液中静脉滴注,3~5日后改用口服制剂。
(4)凝血因子补充:
本病如出血严重,难以快速止血。
可用冷沉淀物10~20IU/kg,静脉滴注,每4小时1次,连用2~3日。
亦可输注新鲜冷冻血浆。
31.什么是血栓形成?
答案:
血栓形成(thrombosis)是指在一定条件下,血液有形成分在血管内(多数为小血管)形成栓子,造成血管部分或完全堵塞、相应部位血供障碍的病理过程。
依血栓组成成分可分为血小板血栓、红细胞血栓、纤维蛋白血栓、混合血栓等。
按血管种类可分为动脉性血栓、静脉性血栓及毛细血管性血栓。
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