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大骨节病防治知识
大骨节病防治知识
一、什么是大骨节病
大骨节病是一种原因未明的地方性、多发性、对称性、变形性骨关节疾病。
大骨节病发病主要在儿童期,以儿童的四肢骨关节透明软骨的变性与坏死以及继发的骨关节炎为最早改变。
严重病例可致矮小畸形、终生残废。
二、大骨节病流行史
大骨节病最初〔1849年〕由俄国的界标师尤林斯基在远东贝加尔地区乌洛夫河流域发现并作了报导。
其后,俄国哥萨克军医卡辛对病区进展了调查,比拟详细地对这种病进展了研究。
为纪念最早发现和研究该病的卡辛和贝克夫妇,从1906年始国际上称这种病为卡辛—贝克氏病。
三、大骨节病流行分布
大骨节病主要分布在我国境的川藏到东北的狭长地带上的14个省区,延长涉及西伯利亚东部和朝鲜北部少数地区,世界其它地方没有大骨节病。
四、大骨节病是怎样引起的
大骨节病真正病因尚未说明,当前国外主要有3种病因学说。
〔一〕生物地球化学说
最初由原联学者提出,认为本病由一种或几种元素过多、缺乏或不平衡所引起。
早期曾认为与水、土钙少及锶多、钡多有关,后来又主因病区水土和主副食中含磷、锰过多而致病,这些都未能在实验研究中找到确切证据。
我国科学家发现大骨节病与环境低硒有密切关系:
①我国病区分布与低硒土壤地带大体上一致,大局部病区土壤硒总量在0.15mg/kg以下,粮食硒含量多低于0.020mg/kg。
②病区人群血、尿、头发硒含量低于非病区人群,病人体可查出与低硒相联系的一系列代变化。
③病区人群头发硒水平上升时,病情下降。
④补硒后能降低大骨节病的新发率,促进干骺端病变的修复。
但也有一些重要事实不支持低硒是本病的病因:
①有些地区低硒,并不发生大骨节病,有些地方硒并不很低,却有本病发生。
②补硒后不能完全控制本病的新发。
目前,比拟多的人倾向于认为低硒只是本病发病的一种条件因素。
〔二〕真菌毒素说
认为病区谷物被某种镰刀菌污染并形成耐热的毒性物质,居民因食用含此种霉菌污染的食物而得病。
真菌霉素说当前面临的主要问题是:
①在流行病学上如何解释病区近距离灶状分布问题,用温度、湿度、粮食收割贮存条件等难以作出令人信服的解释。
②各病区别离出的菌种不尽一样(例如有些病区别离出的优势菌种是互隔交链孢霉而不是镰刀菌),病区与非病区间的差异不够规律。
③细胞培养证明,镰刀菌毒素对软骨细胞并无选择性毒性作用。
〔三〕有机物中毒说
认为本病系由于病区饮水被腐殖质污染所致。
在我国许多病区,民间早就把本病起因归之于水质不良。
近年来,有些学者认为低硒、真菌毒素和饮水中有机物三者在本病发生上可能有其在联系。
即粮食受真菌污染和饮水受有机物污染的共同结果,机体产生自由基,增多的自由基进入人体可损伤软骨细胞,在病区环境缺乏足够的硒的保护情况下,便引起发病。
这一观点所面临的主要问题是,自由基和过氧化损伤为何只选择性作用于软骨细胞,而对其他组织不带来明显损害。
五、大骨节病流行特点
〔一〕地域分布
1、病区与地理地形有一定关系
在我国西北黄土高原病区,以沟壑地带发病较重。
在东北病区,病区地形多为浅山与丘陵地,其中以河谷、山间谷地等低洼潮湿地段发病最重。
处于东南沿海温暖、潮湿季风区与西北干旱、寒冷陆的交界部位。
2、在病区病村呈灶状分布
大骨节病是一种典型的地方病,病区与病区、病区与非病区相邻或相间,在一个行政区域也不是所有的地方都发病,常见彼此交织,即在一大片患病村中,可以出现一个或几个不发病的“安康岛〞,在一大片不发病的村屯中也可以出现一个或几个“病岛〞,形成此发彼不发的灶状或镶嵌分布。
或许多患病村屯断断续续接连成片,或沿山麓或沿沟谷接连成带状分布。
3、病区的可变性与相对稳定性
大骨节病病区或非病区都是可变的,某些非病区可以变成病区,某些老病区可以再次多发,也可以自然趋于不再发生,由病区变为非病区。
但在空间分布上,大骨节病明显区别于传染病,即由甲地向乙地传播的现象绝无仅有。
某地某村一旦发生大骨节病,它可以在很短时间不再发生大骨节病新病历,也可以在数年、十数年直至数十年不同程度的断续或连续的发生新病人,而临近的非病区又可以始终保持为非病区。
〔二〕时间分布
1、具有明显的年度波浪性
一般观察认为霜期早、秋雨多的翌年多是大骨节病的多发年。
波浪性的显现与否,取决于致病因子活泼程度如何,当致病因子不活泼时,连续观察多年也不会看到波浪性,只会看到轻微的“年度波动〞。
在我国,大骨节病的发病顶峰大致有两次,一次发生在农业合作化后的1955-1956年,一次发生在普遍秋涝的1969-1970年。
1984年以后,随着改革开放国策的实施,人民生活水平的提高,大骨节病发病率呈逐年下降趋势。
市大骨节病的流行过程与全国根本一致。
2、病情的季节性变化
大骨节病素有跑桃花水季节或翻浆季节多发的说法,春季多发。
但在大骨节病致病因子非常活泼的地区,四季都有新发病人,季节性多发现象就难以看到。
致病因子不活泼的地区,发病率较低,季节性多发现象也难以看到。
〔三〕人群分布
1、发病年龄
大骨节病主要发生在儿童、少年,成人中新发病例甚少。
在重病区,发病年龄提前,两三岁即可发病。
在轻病区发病年龄推后,可迟至十岁以后。
发病初期,只有X线改变,临床检查看不到明显体征。
如不脱离病因,病情将逐步加重,成年之后,不管当地人或迁入者,因骨骺发育已完成,不可能再出现短指畸形或侏儒状体态。
Ⅱ、Ⅲ度重症病例,都是在幼年发病的。
2、发病与职业的关系
病区中农民户发病,职工户不发病或甚少发病,可能与居住生活条件有关。
3、大骨节病的易感性
大骨节病没有种族易感性,与病区人群生活方式和习惯一致的民族均可患病。
在我国患病的民族有汉、满、回、蒙、藏、达斡尔以及朝鲜族。
流行病学调查看到,由非病区迁入病区的人群,八年左右这批人的患病率可到达当地人群的患病率水平或略高,有“欺外现象〞。
生活在同一家庭中的人,接触致病因子和致病条件的时机根本相等,因此,大骨节病具有一定的家庭多发性。
六、大骨节病临床表现
本病常在不知不觉中起病,病人初期出现自觉疲乏,四肢无力,皮肤感觉异常(如有蚁走感、麻木感等),肌肉酸麻、疼痛等。
这些病症常常不恒定,不明显。
其主要的、典型的临床表现都与骨软骨损害和关节功能状态密切相关。
〔一〕早期表现
在关节明显变大、出现短指(趾)畸形之前,早期病症、体征多缺乏特征性。
根据大量调查和随访观察,在早期主要有以下表现:
1、关节疼痛:
往往为多发性、对称性,常先出现于活动量大的指关节和负重量大的膝、踝关节。
病人感觉为胀痛、酸痛或“骨缝痛〞。
2、指未节弯曲:
即第2、3、4指的末指节向掌心方向弯曲,这是本病出现最早的体征,在病区对早期诊断具有一定意义。
3、弓状指:
手指向掌侧呈弓状屈曲。
〔二〕病情开展后的表现
随病情进展,除关节疼痛等早期表现继续加重外,主要有以下病症体征出现:
1、关节增粗:
最多见的是多发性、对称性指间关节增粗,常先出现在第二、三、四指的第一指间关节,一般右手指关节增粗比左手明显,受机械损伤的关节或妇女带顶针的指关节增粗较重。
2、关节活动障碍:
在手表现为晨起感觉握拳僵硬,握拳不紧,指尖不能接触掌横纹,握住的拳不能迅速伸展。
肘关节屈伸受限,呈屈曲挛缩。
肩关节受累时病人用手从头后摸不到对侧的耳朵,甚至洗脸洗不着前额。
膝关节翻或外翻,呈罗圈腿或剪刀形腿。
由于膝、髋关节屈曲变形,病人下蹲困难,腰部脊柱代偿性前凸,臀部后凸,走路时步幅小,出现摇摆或瘸拐,呈“鸭行步态〞,踝关节屈和伸障碍。
病人的疼痛和活动障碍常表现为休息后或晨起加重,稍事活动病症减轻,不少病人晨起后,需先扶床沿“遛遛〞,然后才能迈步。
3、关节磨擦音:
从细小捻发音到粗糙的磨擦音不等。
由于关节面不光滑、关节囊滑膜绒毛的增生、脱落等因素引起。
4、关节游离体:
既可来源于剥落的关节软骨碎片,也可由增生的滑膜绒毛脱落而来,后者多为细小的米粒小体。
游离体在关节腔活动可能被卡住,形成关节绞锁而引起剧痛,随关节活动使游离体松动而得到缓解。
5、肌肉萎缩:
本病的四肢肌肉,特别是小腿和前臂的肌肉常见萎缩,有时甚至出现在关节有明显改变之前。
本病后期由于疼痛和关节活动受限制,更有废用性因素参与,以致萎缩更加严重。
6、短指(趾)畸形:
指节发育比常人短,手呈小方形,或因各指(趾)发育障碍程度不同,其长短失去正常互相间的比例关系。
7、短肢畸形,身材矮小:
各管状骨发育障碍程度常不均等。
发病年龄小而病变重者可形成大骨节病性侏儒,病人肢体与头及躯干不成比例,一般上臂明显短于前臂,小腿明显短于大腿,躯干接近正常人。
大骨节病不影响生育和智力,不传染、不遗传。
根据大骨节病临床表现,临床上将大骨节病分为Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ度,Ⅰ度病人指〔趾〕关节增粗,Ⅱ度病人出现短指〔趾〕、短肢畸形,Ⅲ度病人表现为身材矮小,总结为“一粗二短三矮小〞。
七、怎样预防大骨节病
根据大骨节病病因研究结果提出的预防措施,经多年病区推广已取得了满意的效果。
目前,病区应继续进展和有效落实这些预防措施。
由于大骨节病病区分布广泛,各地实际情况不同,因此在推行这些预防措施前,必须了解和掌握病区实际情况,因地制宜。
〔一〕改进水质,针对病区居民饮用水有机物污染较重的情况,应加强对水源地保护,降低饮用水中腐殖酸含量。
〔二〕交通方便或靠近城镇的病区,可改种蔬菜或其他经济作物,由市场购入食粮。
〔三〕遥远山区可退耕还林或退耕还牧,其目的是病区放弃食用自产粮。
〔四〕针对病区居民食物单调和偏食情况,应改变粮食种植构造,提倡农作物种植多样性和食物多样化,同时应改进粮食收获、储存技术,提高粮食卫生学品质,减少霉菌污染。
〔五〕搬迁或易地育人。
将一些自然环境恶劣、不宜生存的病区居民迁移至非病区居住,此举为搬迁。
将病区适龄儿童集体迁至非病区寄宿学校就读,称为易地育人。
〔六〕适宜人群补硒。
对低硒病区儿童〔发硒低于0.2mg/kg〕补充适量硒制剂有一定的预防作用,以亚硒酸钠含量计算,3—10岁儿童1mg/次/周;11—13岁儿童2mg/次/周。
目前在我省所有病区采用硒盐的方式进展补硒,使补硒生活化。
〔七〕综合预防措施。
根据病区实际情况,因地制宜的采用上述一种以上预防措施形成组合即为综合性预防。
我省从上世纪八十年代开场在各病区落实“以补硒为主的综合防治措施〞,收到了明显的效果。
大骨节病重在预防,关节已经发生变形,其病变是无法治愈的。
八、如何治疗大骨节病
大骨节病的关节增粗、变形,目前还没有确切、特异、有效的治疗方法。
原那么上可参考现行骨质增生的治疗方法,关节痛疼可选用阿司匹林、扑热息痛等镇痛剂。
严禁使用激素类药物。
〔一〕儿童的治疗
儿童大骨节病例可选用一些具有解毒、抗氧化功能和营养软骨的药物,如维生素C、E和硫酸软骨素片剂及硒制剂。
1、维生素C:
具有一定的氧化复原作用,临床主要用于抗坏血病。
2、维生素E:
属于抗氧化剂,在体与含硒酶在抗氧化、去除自由基方面具有互补作用,可防止细胞膜等构造免受氧化损伤。
3、硫酸软骨素片剂:
主要成分有氨基己糖、氨基葡萄糖和酸性黏多糖。
可增加细胞的信使核糖核酸〔mRNA〕和脱氧核糖核酸〔DNA〕的生物合成,促进细胞代的作用。
4、硒制剂:
具有抗氧化和增加硫代及利用,可促进干骺端病变的修复,防止病情恶化。
但投药前应先测定患者体硒含量,防止出现硒中毒。
治疗可服用亚硒酸钠片剂或其他含硒营养品。
〔二〕成人治疗
成人大骨节病例应遵循骨关节炎治疗方案,其中包括二、三级预防的容,即以生产生活指导、疾病自我管理和口服相应的药物,目的是缓解疼痛、保护和改善关节功能。
除摘取关节鼠外,不宜采用其他外科手术方案。
1、针对可能的病因与发病机制的药物
⑴亚硒酸钠和维生素E:
针对病人体有低硒的改变和膜损伤的表现而采用。
⑵硫酸软骨素片剂(康得灵):
针对病人有硫酸软骨素代障碍而采用。
片剂每片0.12g,每次5片,每日2次,3个月为一疗程。
⑶硫酸盐:
也是针对硫代障碍。
常用复方硫酸钠片,每片含无水硫酸钠0.36g,柠檬酸0.09g,还有适量淀粉、硬脂酸镁等赋形剂。
2、针对关节疼痛、活动障碍的药物
这类对症治疗药物甚多,可用于各个时期的病人,常用药物有:
⑴水酸类:
可用肠溶型阿司匹林片或其他水酸制剂。
据报道不仅有止痛作用,还能抑制蛋白质水解酶,促进软骨病变修复。
但长期服用应注意其副作用。
⑵中药类:
常用的有又乌丸(川乌、草乌等组成)、马钱子丸、止痛活血散、小活络丹等。
3、针炙、理疗
针炙、理疗也是止痛、解痉和改善关节功能的对症疗法。
除传统的针炙、拔火罐、按摩之外,还可因地制宜采用泥疗、蜡疗、矿泉浴等疗法,也可使用热电刺激疗法、离子导入疗法等。
4、手术治疗
对严重关节畸形,关节挛缩或时有关节交锁的Ⅱ、Ⅲ度病人可施行矫形外科手术,剔除关节游离体,清理关节部,矫正畸形,常能收到良好效果。
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