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颅内肿瘤
§颅内肿瘤
[胶质瘤>脑膜瘤>垂体瘤>神经纤维瘤/听N瘤]
起源于脑及其邻近组织,年发病率7~10/10万左右;半数为恶性肿瘤;
电离辐射是唯一明确的诱发胶质瘤&脑膜瘤的危险因素;
→临床表现:
可因颅内压增高引起全身症状;一般病人表现为头痛,晨起明显,多为弥散性,提示侧别;局灶症状可以反映肿瘤的部位;可发生抽搐,局灶型发作较典型,亦可为全身发作或意识丧失;
→术前评价:
①MRI+增强为诊断颅脑肿瘤的首选检查;CT对后颅窝或无强化的tumor诊断率低
考虑:
是否颅内肿瘤?
(炎症、肉芽肿、血管畸形);肿瘤的部位与周围结构的关系;
肿瘤的性质及其生物学特性;
②头部XR:
垂体腺瘤——鞍区扩大;听神经瘤——内听道扩大;
颅咽管瘤——鞍上斑点状或蛋壳状钙化;
颅骨局部破坏/骨质增生——脑膜瘤、脊索瘤、骨瘤;
鞍骨骨质吸收为颅内高压的表现;
③头部MRI&CT:
MRI对后颅窝&脑干肿瘤更适合;增强程度对肿瘤恶性程度有提示意义;
④PET;活检。
→治疗:
Ø内科治疗:
①降颅压;
②抗癫痫治疗:
尤其幕上肿瘤,术后seizure几率较高,且术中应用青霉素、头孢、异氟醚是术后癫痫的危险因素;故在术前维持有效的抗癫痫药物浓度;术前、后seizure发作者,应服药至停止发作6个月后渐停。
Ø外科治疗:
降低颅内压&解除肿瘤压迫症状。
Keyholeapproach/neuronavigation.
Ø放射治疗:
①常规治疗:
高敏:
生殖细胞瘤,淋巴瘤首选放疗
中敏:
髓母细胞瘤,室管膜瘤,多形胶质母细胞瘤,GH垂体腺瘤。
低敏:
其他类型垂体腺瘤,颅咽管瘤,脊髓瘤,星形细胞,少突胶质瘤
术后7-10天开始,40Gy/4wk,儿童可减少20%;对髓母,淋巴瘤,室管膜母细胞瘤,应全脑+s2以上全脊髓照射(CSF播散)
副作用:
脑血管扩张,实质水肿。
ICP增高。
治疗中予皮质激素&甘露醇
PET可区分放射性脑坏死&肿瘤复发;
②瘤内放疗:
适用于囊性颅咽管瘤,胶样囊肿,astrocytoma.
③立体定向放射(gamma刀,X刀):
严格掌握适应症。
边界清楚,直径小于等于3cm。
Ø化学治疗:
目前药物以亚硝基脲类为主。
BCNU卡氮芥,CCNU环已亚硝脲;
提示:
良性肿瘤应全切,恶性肿瘤无法全切应姑息切除,部分降颅内压。
1、神经上皮组织肿瘤,称胶质瘤glioma
Ø颅内最常见的恶性肿瘤,其恶性程度反映在分级。
(WHOI-IV级)
Ø高级别胶质瘤可为原发,或为低级别胶质瘤“进化”而来(继发:
注意病理组织勺,可能误判。
)
Ø病理区分其恶性程度,与细胞核象及分裂,血管增生,坏死等改变有关。
Ø影像学上主要分辨其增强,坏死,周围水肿,PET。
Ø预后与组织学类型,病人年龄,临床表现有关。
◆星型细胞来源:
1)星形细胞瘤:
好发于年轻人,30-40yr
表现:
典型首发症状为抽搐,可合并其他神经症状。
MRI:
T1低信号,T2/Flair像显示较明显。
可有占位征象或皮层侵犯。
PET可作为MRI补充,反映其恶性程度。
治疗:
病变可能全切,则手术治疗。
对低级别者可改善预后,但涉及重要功能区则不能切。
放疗:
是最有效方法,小剂量优于大剂量。
术后立即放疗可延缓病变进展,但对生存期无帮助。
死因多为低级别转化为高级别恶性胶质瘤。
2)恶性星形细胞瘤:
间变性星形细胞瘤&多形胶质母细胞病是最常见的恶性星形细胞瘤
80%的恶性胶质瘤为胶质母细胞瘤,且胶质母细胞瘤以大脑半球多见。
多数恶性星形细胞瘤单独发生,少数合并遗传Syndr。
TypeI/IINF,TurcotSyndr,Li-FraumniSyndr。
(注释:
髓母细胞瘤病多发于儿童小脑/4th脑室)
表现:
MRI不均匀强化(环状),周边水肿,占位征多明显,广泛浸润生长,累计白质。
有胼胝体及对侧。
治疗:
间变性星形细胞瘤/多形性星形细胞瘤首选手术切除,尽可能多地切除肿瘤;复发可再次切除;术后局部放疗延长生存期;化疗用BCNU。
预后:
平均aplasia3年,多形性星形细胞瘤1年。
◆少突胶质细胞来源:
少突胶质细胞瘤&少突星形细胞瘤?
1)低级oilgodendroglioma
易钙化:
血供脆弱,易出血。
可表现为颅内出血,多数以抽搐或者进行性偏瘫,认知功能障碍为首发症状。
治疗:
治疗原则与astrocytoma相同。
2)间变性oligodendroglioma:
确诊后立即治疗,且多首选化疗CCNU+VCR+甲基苄肼。
2、听神经瘤
良性肿瘤,多单侧发生,占桥小脑角肿瘤60%-70%;起源于前庭N上支Schwann细胞,发生在内听道(部分为脑干侧);40岁以下发生者注意有NFⅡ可能。
表现:
多以单侧高频耳鸣起病,缓慢进展至听力丧失。
可压迫V,Ⅶ脑神经相应表现;可有后组颅N受压,脑干、小脑受压表现。
可伴复视,共济失调,锥体束征等。
薄层轴位MRI为首选方法,表现为内听道圆形或卵圆形,肿瘤强化。
听力测定为以高音损失为主的感觉性听力丧失。
治疗:
随访:
直径3.0cm以下,可密切随访听力&MRI(6月/次),生长较快手术。
手术:
直径>3.0cm应手术,枕下中线入路最常用,可保留部分听力。
听力丧失的中小型听神经瘤,应由迷路入路;
内听道内或侵入小脑角的小型听神经瘤,应颅中窝入路。
γ刀/X刀:
不耐受手术:
直径<3.0cm;大肿瘤减体切除后。
分级:
Ⅰ级 1-10cm,内听道内;
Ⅱ级 11-20mm,内听道内&脑池内。
Ⅲ级 21-30mm,与脑干相邻
Ⅳ级 31mm以上,压迫脑干移位。
3、脑膜瘤
Ø颅内肿瘤的20%。
Ø多发性脑膜瘤常伴有NFⅡ型,乳腺癌病人脑膜瘤发病率高。
Ø好发于颅底、鞍旁,大脑凸面;
Ø症状由周边脑组织压迫引起:
①大脑凸面--抽搐&进行性偏瘫;②颅内面--脑N功能障碍。
Ø5%为非典型性,2%为恶性;所有meningioma均有22q缺失。
ØMRI:
“脑膜尾征”,均匀强化,肿瘤周边一般无水肿;若有水肿,提示肿瘤分化不良,或为分泌型meningioma。
多发&侵袭倾向:
①非典型脑膜瘤,②恶性脑膜瘤,③透明细胞脑膜瘤,④杆状细胞脑膜瘤,⑤乳头状脑膜瘤。
治疗:
小肿瘤可暂不治疗,尤其老年人。
随访肿瘤生长应切除。
手术前可行DSA局部栓塞,可渐少术中出血,颈外A供血。
完全切除后,10年内复发率为20%。
直径<3cm不与重要结构相邻可选择放疗;化疗无效。
4.原发性CNS淋巴瘤PCNSL
Ø先天或后天性免疫抑制,使其发病危险度增加,<1%的脑肿瘤。
Ø40%为多发,常位于皮层下;最常见症状为行为&认知功能改变>偏瘫失语,视野缺损;
ØMRI:
病变位于脑室周围,明显广泛均匀强化;
Ø几乎均为Bcell,以大细胞性为主;可沿CSF播散。
20%病人CSF中可检出瘤细胞!
Ø20%病人就诊时有眼球浸润?
Ø化疗首选;HD-MTX;可透过BBB,CR率50%~80%;对全身淋巴瘤有效的联合方案无效。
可联合放疗,注意神经系统副作用更大;手术无效;术后埋置omaya束鞘内MTX/美罗华。
5.生殖细胞肿瘤
Ø分为生殖细胞瘤,胚胎癌,卵黄瘤,绒癌,畸胎瘤,混合性生殖细胞肿瘤;2/3为生殖细胞瘤。
Ø儿童较多见,男性多于女性;
Ø多发生于间脑中线部位(松果体区,鞍上区);
Ø易发生CSF转移肿瘤(成熟畸胎瘤除外)
表现:
1)松果体区肿瘤—〉Parinaud综合症;导水管压迫致脑积水,颅压升高;锥体束征共济失调;青春期性早熟,尤其男性真性性早熟。
2)鞍上区肿瘤—〉视力视野障碍,尿崩,腺垂体功能障碍;可阻塞侧脑室Monro孔。
可发生于基底节丘脑区。
诊断:
影像学:
XR松果体区异常钙化为松果体区肿瘤特异表现;CT为亲高密度病灶,均匀强化。
基底节生殖细胞瘤形态不规则,瘤内钙化,囊变多见;常伴同侧大脑萎缩。
畸胎瘤CT混杂密度,钙化影;MRI脂肪信号;
CSF细胞学&肿瘤标记物
治疗:
手术+放化疗综合治疗;放疗敏感;全脑&脊髓照射可预防肿瘤播散。
6.表皮样囊肿&皮样囊肿
ØEpidermoidCyst:
由鳞状上皮层状排列构成,含角蛋白、细胞碎片、胆固醇,好发于桥小脑角;
ØDermoidCyst:
内含皮肤附属器官(毛发,皮脂腺),可见成熟骨组织,多发于儿童;且多位于中线(囟门,IV脑室,椎管,鞍上)。
Ø其破裂可导致无菌性脑膜炎。
ØCT:
低密影,略高于CSF,无脑水肿,不增强;MRI:
T1低,T2高信号。
Ø手术切除效果佳;注定其内容物可能引发化学性脑膜炎,故手术中注意冲洗手术野。
7.蝶鞍区肿瘤
→垂体腺瘤:
主要起源于垂体前叶,占颅内肿瘤的10%。
病理分类:
嫌色性,嗜酸性(GH,PRL)嗜碱性(ACTH,TSH,GnTH),混合性。
巨大腺瘤〉3cm,微腺瘤〈1cm。
大腺瘤〉1cm。
若侵犯周围血窦,脑膜,脑组织为侵袭性垂体腺瘤。
临床表现:
功能性→巨人症/肢端肥大症(GH瘤);Cushing病(ACTH瘤);
甲亢(TSH瘤);泌乳闭经综合症(PRLoma)
不育,闭经,功能失调性子宫出血(FSH/LH瘤)
压迫性→视力下降,双颞侧偏盲为特征。
鞍外侵犯→脑N麻痹,海绵体综合征 腺垂体功能减低表现
垂体卒中→剧烈头痛,视力急剧下降,剧烈眼痛,显SAH症状。
诊断:
垂体&各靶腺功能分析:
影像学检查:
MRI首选,环绕垂体的长T1信号为CSF;正常垂体前后径成人≤9mm,育龄≤11mm。
(13-35yr)75%微腺瘤T1低,T2高信号;垂体柄移位。
注意与其它鞍上占位鉴别:
生殖细胞瘤,皮样囊肿,脊索瘤,颅咽管瘤,动脉瘤等。
治疗:
手术治疗:
适应症:
非分泌肿瘤体积大视力视野障碍;垂体腺瘤卒中;
经药物(溴隐亭)治疗不能控制的PRL瘤;GH瘤;ACTH瘤。
入路:
一般微腺瘤&鞍上发展不重的大腺瘤,经蝶入路。
鞍旁,鞍后,前颅窝底发展,经额/翼点入路。
围手术期:
术前3天,5~10mgFredtid→术中10mgDexi.v.→术后Dex10mgi.v.bid。
注意术后视力,尿量,电解质,血糖变化。
补充激素。
放射治疗:
适用GH瘤。
用于术后或不耐受手术者。
药物治疗:
嗅隐亭→PRL,可以使90%腺瘤体积缩小,但需终身服药
赛庚啶→ACTH瘤,octreotide:
→GH瘤
→颅咽管瘤:
良性,一般发生于儿童,为垂体结节部鳞状上皮细胞发生,多位于蝶鞍隔以上.
表现:
颅内高压症状(中脑导水管),内分泌功能障碍(全垂体功能低减,下丘脑损伤),视N压迫症状.
诊断:
头颅XR蝶鞍变形,鞍背&前床突变薄,鞍区钙化儿童85%,成人40%.CT&MRI
治疗:
围手术期注意激素的补充,尿崩可用DDAVP,弥凝,放疗儿童不用.
囊性者可向腔内注入核素胶体.
8.脊索瘤:
为生长发育时脊索之残留
好发于中线骨性结构,骶尾部50%>颅底35%>锥体15%
XR显示以鞍背,斜坡为中心的骨质破坏区
完全切除困难,有CSF漏的危险,质地硬
9.脑转移瘤:
血液转移,肺,乳腺,肾的腺癌易发生脑转移.
黑色素瘤,绒癌,支气管癌多伴有瘤内出血,80%转移瘤分布于大脑中动脉区,灰白质交界.
小脑转移瘤多位于椎venus丛&硬脊膜外venus丛.
癌性脑膜炎:
CT示肿瘤圆形,边缘清,强化明显,水肿严重(环形强化)
单发可以切除,多发以放射为主.
10、血管网织细胞瘤angioreticulomaor血管母细胞瘤hemangioblastoma
多发于小脑(占小脑肿瘤的85%);良性,无包膜,边界清,多为囊性&实性结节
家族倾向,如+视网膜血管瘤则为VonHipple-Linda病
+红细胞增多症则有可能为多囊肾/肝/胰,肾上腺嗜铬细胞瘤
CT实性,明显强化;MRI流空信号;DSA
手术切除为主(切除结节可根治)
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