急进性肾炎急性肾功能不全文献复习PPT格式课件下载.ppt
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急进性肾炎急性肾功能不全急进性肾炎急性肾功能不全文献复习文献复习1急急进进性性肾肾炎炎(Rapidlyprogressiveglomerulonephritis,RPGN)又称急性快速进展性肾小球肾炎。
@#@系肾肾炎炎综综合合征征(血尿、蛋白尿、水肿、高血压)基基础础上上短期内出现少尿、无尿,肾功能急剧下降的临床症候群肾功能急剧下降的临床症候群。
@#@疾病概念疾病概念2发病原因发病原因ABDC伴发于多系统疾病伴发于多系统疾病临床化学药物使用临床化学药物使用原发性肾小球疾病原发性肾小球疾病继发于感染性疾病继发于感染性疾病病因概述病因概述3型型IgG颗粒样沉积颗粒样沉积(免疫复合介导)(免疫复合介导)抗中性粒细胞浆抗体抗中性粒细胞浆抗体(ANCA)诱发血管炎)诱发血管炎型型IgG线性沉积(抗肾小线性沉积(抗肾小球基底膜抗体介导)球基底膜抗体介导)型型少或无少或无Ig沉积沉积(寡免疫沉积)(寡免疫沉积)病因概述病因概述4乙型肝炎病毒相关性肾炎乙型肝炎病毒相关性肾炎分流性肾炎分流性肾炎HIV相关性肾病相关性肾病急性或亚急性急性或亚急性感染性心内膜炎感染性心内膜炎内脏化脓性病灶内脏化脓性病灶引起的慢性败血症引起的慢性败血症急性链球菌感染后肾小球肾炎急性链球菌感染后肾小球肾炎病因概述病因概述5系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮肺出血肺出血-肾炎综合征肾炎综合征过敏性紫癜过敏性紫癜弥散性血管炎弥散性血管炎混合性冷球蛋白血症混合性冷球蛋白血症类风湿伴血管炎类风湿伴血管炎恶性肿瘤恶性肿瘤复发性多软骨炎复发性多软骨炎病因概述病因概述6青霉胺青霉胺肼苯哒嗪肼苯哒嗪别嘌呤醇别嘌呤醇利福平利福平丙基硫氧嘧啶丙基硫氧嘧啶病因概述病因概述7抗抗GBM抗体抗体相应抗原结合相应抗原结合抗原抗体形成抗原抗体形成免疫复合物免疫复合物ANCA相关小相关小血管炎血管炎巨噬细胞巨噬细胞T细胞侵润细胞侵润细胞免疫细胞免疫介导炎症介导炎症小血管炎小血管炎肾损害肾损害免疫复合物型免疫复合物型肾炎肾炎抗肾小球基底膜抗肾小球基底膜抗体型肾炎抗体型肾炎发病机理发病机理8可见免疫复合物呈颗粒状可见免疫复合物呈颗粒状沉积和抗基底膜抗体呈线沉积和抗基底膜抗体呈线状沉积两型状沉积两型基底膜断裂、纤维素性沉积基底膜断裂、纤维素性沉积及系膜基质溶解或增生为本及系膜基质溶解或增生为本病特征性改变病特征性改变肾小囊大量充塞新肾小囊大量充塞新月体,超肾小囊面月体,超肾小囊面积积50%,细胞新月,细胞新月体为主,受累肾小体为主,受累肾小球大于球大于50%病理改变病理改变以肾小球新月体形成为以肾小球新月体形成为病理特征病理特征新月体形成数量、程度新月体形成数量、程度与预后密切关联与预后密切关联9抗抗GBM抗体型新月体抗体型新月体PAS染色染色PAM染色染色病理改变病理改变新月体型新月体型IgA肾病肾病10纤维细胞性新月体纤维细胞性新月体HE染色病理改变病理改变11IgG沿沿GBM沉积沉积C3在新月体沉积在新月体沉积免疫荧光免疫荧光病理改变病理改变12影像学检查双肾偏大或不小影像学检查双肾偏大或不小多数呈肉眼血尿多数呈肉眼血尿部分呈肾病综合征部分呈肾病综合征血压多呈轻中度升高血压多呈轻中度升高全身症状重全身症状重肾功能急剧恶化,严重贫血肾功能急剧恶化,严重贫血本病患病率占肾穿刺病人中的本病患病率占肾穿刺病人中的2%-5%临床表现临床表现各年龄段均可发病,存在青年、中老年各年龄段均可发病,存在青年、中老年2个发病高峰,男性多见个发病高峰,男性多见13转归转归转归转归转归转归转归转归转归转归转归转归急骤起病,进展迅速,肾功能进行性损害急骤起病,进展迅速,肾功能进行性损害在数日、数周或数月发展至肾功能衰竭终末期在数日、数周或数月发展至肾功能衰竭终末期损害进展缓慢损害进展缓慢几个月或几个月或1年内尿毒症年内尿毒症迅速发展为尿毒症迅速发展为尿毒症呈急性肾功能衰竭呈急性肾功能衰竭痊愈或残留不同程度痊愈或残留不同程度肾功能损害肾功能损害临床表现临床表现14急性起病急性起病急性起病急性起病迅速进展迅速进展迅速进展迅速进展急进性或亚急性肾衰,肾脏偏大或无明显缩小急进性或亚急性肾衰,肾脏偏大或无明显缩小应尽早活检,同时送检血清抗应尽早活检,同时送检血清抗GBM抗体和抗体和ANCA少尿或无尿、肉眼少尿或无尿、肉眼少尿或无尿、肉眼少尿或无尿、肉眼血尿伴大量蛋白尿血尿伴大量蛋白尿血尿伴大量蛋白尿血尿伴大量蛋白尿小球新月体形成小球新月体形成小球新月体形成小球新月体形成进行性肾功能损害进行性肾功能损害进行性肾功能损害进行性肾功能损害M1M1M2M2M4M4M3M3临床诊断临床诊断15v明确诊断后,明确诊断后,应区别原发性、继发,重视基本病因诊断应区别原发性、继发,重视基本病因诊断不同疾病引起急进性肾炎不同疾病引起急进性肾炎预后不同预后不同,治疗及其效果迥异,治疗及其效果迥异v急性链球菌感染后肾小球肾炎、紫癜性肾小球肾炎引起者急性链球菌感染后肾小球肾炎、紫癜性肾小球肾炎引起者预后较周身疾患引起者为好预后较周身疾患引起者为好v多动脉炎、抗多动脉炎、抗GBM型肺出血型肺出血-肾炎综合征导致的急进性肾炎预后最差肾炎综合征导致的急进性肾炎预后最差鉴别诊断鉴别诊断1612345军团病引起军团病引起者急性肾功者急性肾功能衰竭能衰竭溶血性尿毒溶血性尿毒症综合征症综合征恶性高血压恶性高血压肾损害肾损害与肾前性及肾与肾前性及肾后性急性肾功后性急性肾功能衰竭鉴别能衰竭鉴别与急性间质性与急性间质性肾炎或急性肾肾炎或急性肾小管坏死鉴别小管坏死鉴别重型链球菌重型链球菌感染后肾小感染后肾小球肾炎球肾炎肾前因素加重急进性肾炎肾功能损害肾前因素加重急进性肾炎肾功能损害鉴别诊断鉴别诊断17肾前性肾前性肾后性肾后性有效血浆容量减少有效血浆容量减少心排血量减少心排血量减少低血容量低血容量肾血管阻塞肾血管阻塞肾血管动力学自身调节紊乱肾血管动力学自身调节紊乱肾小管疾患肾小管疾患(急性肾小管坏死急性肾小管坏死)肾小球疾患肾小球疾患(急进性肾炎综合征)(急进性肾炎综合征)肾间质疾患肾间质疾患肾血管疾患肾血管疾患尿路梗阻尿路梗阻结石、肿瘤、压迫等结石、肿瘤、压迫等肾肾性性鉴别诊断鉴别诊断18RPGN鉴别诊断肾后性氮质血症肾后性氮质血症慢性肾衰急性进展慢性肾衰急性进展肾前性氮质血症肾前性氮质血症鉴别诊断鉴别诊断19积极清除免疫复合物积极清除免疫复合物积极减少或防止新月体形成积极减少或防止新月体形成及早治疗及早治疗评估预后评估预后临床治疗临床治疗20激素激素免疫抑制剂免疫抑制剂抗凝抗凝血液净化血液净化肾移植肾移植临床治疗临床治疗21500-1000mg甲甲基基强强的的松松龙龙或或500-1000mg琥琥珀珀氢氢化化考考的的松松静静脉脉注注射射,连连续续3-4日日,必必要要时时间间歇歇3-4日日,重重复复1-2疗疗程,后口服强的松程,后口服强的松40mg/d伴间质水肿和炎症细胞浸伴间质水肿和炎症细胞浸润者,短期大剂量使用激素效润者,短期大剂量使用激素效果可能较好果可能较好激素激素免疫抑制剂免疫抑制剂CTX0.5g-1g/月月,连连续续用用6-12月月,冲冲击击治治疗疗对对II型型及及III型型效效果果较较好好,尤尤其其是是ANCA相相关关性性肾肾衰衰,对对抗抗GBM型效果不明显型效果不明显临床治疗临床治疗225%GS250ml+肝素肝素50-75mgivdripQd5000UihQd6-10万万UivQd抗凝治疗抗凝治疗尿尿尿尿激激激激酶酶酶酶低分子肝素低分子肝素肝肝肝肝素素素素临床治疗临床治疗早期、持续肝素治疗早期、持续肝素治疗剂量适中剂量适中严密观察出血倾向严密观察出血倾向若若无无出出血血等等禁禁忌忌证证发发,生生应应长长期期连连续使用肝素类制剂续使用肝素类制剂并并配配合合潘潘生生丁丁、波波立立维维口口服服,发发挥挥协协同作用同作用23透析治疗透析治疗血浆置换血浆置换血液净化血液净化非透析疗法无肯定疗效非透析疗法无肯定疗效ESRD阶段,透析治疗较长期阶段,透析治疗较长期使用激素或免疫抑制剂为安全使用激素或免疫抑制剂为安全透析方式的选择透析方式的选择每每日日置置换换血血浆浆2L-4L或或每每周周3次次,联联合合应应用用激激素素、细细胞胞毒毒药药物物治治疗疗RPGN,尤尤其其肾肾小小球球内内Ig线线性性沉沉积积者近期效果显著者近期效果显著对对非非抗抗基基底底膜膜抗抗体体介介导导RPGN,血血浆浆置置换换联联合合免免疫疫抑抑制制剂剂治治疗疗亦亦可可获获得得疗疗效效,可可能能存存在在“顿顿挫挫型型”系系统统性坏死性血管炎性坏死性血管炎缺缺乏乏糖糖皮皮质质激激素素冲冲击击加加免免疫疫抑抑制制、和和血血浆浆置置换换加加醣醣皮皮质质激激素素和和免免疫疫抑抑制制剂剂疗疗效效的的对对比比性性前前瞻瞻性性研研究究,血血浆置换疗效尚能肯定浆置换疗效尚能肯定新新型型血血浆浆置置换换技技术术节节省省血血浆浆,降降低低丙型肝炎发病率丙型肝炎发病率临床治疗临床治疗24肾移植后肾移植后RPGN存在复发可能存在复发可能循环中存在抗循环中存在抗GBM抗体,血抗体,血透治疗后透治疗后3-6个月,评估后考个月,评估后考虑肾移植虑肾移植肾移植前,双肾切除术能否肾移植前,双肾切除术能否降低复发并无定论降低复发并无定论临床治疗临床治疗肾脏移植肾脏移植25急进性肾炎急进性肾炎相关并发症相关并发症基本病因基本病因肾病综合征肾病综合征早期诊断早期诊断新月体形成数量与程度新月体形成数量与程度增殖病变增殖病变间质病变间质病变预后差,病死率高,预后差,病死率高,5年生存率约年生存率约25疾病预后疾病预后261中华医学会.临床诊疗指南肾脏病学分册M.人民卫生出版社,2012:
@#@122-128.2陈灏珠.实用内科学(第11版)M.人民卫生出版社,2004:
@#@1995-1998.3叶任高.内科学(第6版)M.人民卫生出版社,499-501.参考文献参考文献27谢谢谢谢科室讲课
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