过敏性紫癜等6种疾病诊疗指南Word文件下载.docx
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有资料显示,过敏性紫癜大多数情况以皮肤紫癜为首发症状;
也可早期表现为不规则发热、乏力、食欲减退、头痛、腹痛及关节疼痛等非特异性表现。
(一)皮肤症状:
皮疹是本病的主要表现。
主要分布在负重部位,多见于下肢远端,踝关节周围密集。
其次见于臀部。
其他部位如上肢、面部也可出现,躯干部罕见。
特征性皮疹为高出皮肤,初为小型荨麻疹或粉红色斑丘疹,压之不退色,即为紫癜。
皮损部位还可形成出血性水疱,甚至坏死,出现溃疡。
紫癜可融合成片,最后变为棕色。
一般1-2周内消退,不留痕迹;
也可迁延数周或数月。
有时发病早期可出现手臂、足背、眼周、前额、头皮及会阴部血管神经性水肿,肿胀处可有压痛。
(二)消化系统症状:
较为常见,约2/3患儿出现消化道症状。
一般出现在皮疹发生1周以内。
最常见症状为腹痛,多表现为阵发性脐周绞痛,也可波及腹部任何部位。
可有压痛,但很少有反跳痛。
同时伴有呕吐。
约半数患儿大便潜血阳性,部分患儿出现血便,甚至呕血。
如果腹痛在皮肤症状之前出现,易误诊为外科急腹症,甚至误行手术治疗。
少数患儿可并发肠套叠、肠梗阻、肠穿孔及出血性小肠炎,需外科手术治疗。
(三)泌尿系统症状:
可为肉眼血尿或显微镜下血尿及蛋白尿,或管型尿。
上述症状可发生于过敏性紫癜病程的任何时期,但多数于紫癜后2-4周出现,也可出现于皮疹消退后或疾病静止期。
病情轻重不等,重症可出现肾功能衰竭和高血压。
虽然半数以上患儿的肾脏损害可以临床自行痊愈,但少数患儿的血尿、蛋白尿及高血压可持续很久。
(四)关节症状:
大多数患儿仅有少数关节疼痛或关节炎。
大关节如膝关节、踝关节为最常受累部位。
其他关节如腕关节、肘关节及手指也可受累。
表现为关节及关节周围肿胀、疼痛及触痛,可同时伴有活动受限。
关节病变常为一过性,多在数日内消失而不留关节畸形。
(五)其他症状:
一些少见的症状如中枢神经系统症状,昏迷、蛛网膜下腔出血、视神经炎及格林巴利综合征。
二、辅助检查
本病无特异性实验室检查。
血小板计数正常或升高。
出血时间、凝血时间及血块收缩时间等均正常。
部分患儿白细胞总数增高达20.0×
109/L,伴核左移。
血沉可增快,C反应蛋白及抗链球菌溶血素可呈阳性,咽培养可见β溶血性链球菌。
抗核抗体及类风湿因子常阴性。
约半数患儿急性期血清IgA、IgM升高。
有消化道症状如腹痛患儿,大便潜血可阳性。
肾脏受累时可出现镜下血尿及肉眼血尿。
有时严重蛋白尿可致低蛋白血症。
对有消化道症状者可进行腹部B型超声波检查,有利于肠套叠的早期诊断。
三、诊断与鉴别诊断
(一)诊断。
对症状典型者不难作出诊断。
非典型病例,如在紫癜出现前出现其他系统症状的,诊断较为困难。
(二)鉴别诊断。
1.特发性血小板减少性紫癜:
根据皮疹的形态、分布及血小板数量一般不难鉴别。
2.外科急腹症:
在皮疹出现以前如出现急性腹痛者,应与急腹症鉴别。
过敏性紫癜的腹痛虽较剧烈,但位置不固定,压痛轻,无腹肌紧张和反跳痛,除非出现肠穿孔才有上述情况。
出现血便时,需与肠套叠、梅克尔憩室作鉴别。
3.细菌感染:
如脑膜炎双球菌菌血症、败血症及亚急性细菌性心内膜炎均可出现紫癜样皮疹。
这些疾病的紫癜,其中心部位可有坏死。
患儿一般情况危重,且血培养阳性。
4.肾脏症状突出时,应与链球菌感染后肾小球肾炎、IgA肾病等相鉴别。
5.此外,还需与系统性红斑狼疮、弥漫性血管内凝血及溶血、尿毒症相鉴别。
四、治疗原则
(一)一般治疗:
急性期卧床休息。
要注意出入液量、营养及保持电解质平衡。
有消化道出血者,如腹痛不重,仅大便潜血阳性者,可用流食。
如有明显感染,应给予有效抗生素。
注意寻找和避免接触过敏原。
(二)对症治疗:
有荨麻疹或血管神经源性水肿时,应用抗组织胺药物和钙剂;
近年来又提出用H2受体阻滞剂西米替丁20-40mg/kg·
d,分二次加入葡萄糖溶液中静脉滴注,1-2周后改为口服,15-20mg/kg·
d,分三次服用,继续应用1-2周。
有腹痛时应用解痉挛药物,消化道出血时应禁食。
(三)抗血小板凝集药物:
阿司匹林3-5mg/kg·
d或25-50mg/kg·
d,每日一次口服;
潘生丁3-5mg/kg·
d,分次服用。
(四)抗凝治疗:
本病可有纤微蛋白原沉积、血小板沉积及血管内凝血的表现,故近年来有使用肝素的报道,剂量为肝素钠120-150U/kg加入10%葡萄糖溶液100ml中静脉滴注,每日1次,连续5天,或肝素钙10U/kg·
次,皮下注射,每日2次,连续7天。
也有推荐使用尿激酶2500U/kg。
(五)肾上腺皮质激素:
单独皮肤或关节病变时,无须使用肾上腺皮质激素。
以下几种情况是用激素的指征:
1.有严重消化道病变,如消化道出血时,可服泼尼松1-2mg/kg·
d,分次口服,或用地塞米松、甲基泼尼松龙静脉滴注,症状缓解后即可停用;
2.表现为肾病综合征者,可用泼尼松1-2mg/kg·
d,不短于8周;
3.急进性肾炎可用甲基泼尼松龙冲击治疗,剂量同狼疮性肾炎。
激素治疗无效者,可加用免疫抑制剂,如环磷酰胺。
(六)有肾功能衰竭时,可采用血浆置换及透析治疗。
(七)其他:
对严重病例可用大剂量丙种球蛋白冲击治疗,剂量为400mg/kg·
d,静脉滴注,连用2-3天。
对急进性肾炎可进行血浆置换疗法。
特发性血小板减少性紫癜
特发性血小板减少性紫癜(idiopathicthrombocytopenicpurpura,ITP)是小儿最常见的出血性疾病。
其特点是自发性出血,血小板减少,出血时间延长和血块收缩不良,骨髓中巨核细胞成熟障碍。
偶见病例因注射活疫苗后发病,多发生于注射后15-35天。
本病见于小儿各年龄时期,分急性(≤6个月)与慢性(>6个月)两型。
小儿时期多为急性ITP。
急性期发病突然,出血严重,出血前不久或出血同时常患上呼吸道感染。
慢性病例无明显年龄高峰但多见于学龄期,多数发病潜隐,出血症状较轻,约10%患儿是由急性转为慢性。
也可依照病情分为四度:
①轻度:
50×
109/L<血小板<100×
109/L(10万/mm3),只在外伤后出血;
②中度:
25×
109/L<血小板≤50×
109/L,尚无广泛出血;
③重度:
10×
109/L<血小板≤25×
109/L,见广泛出血,外伤处出血不止。
④极重度:
血小板≤10×
109/L,自发性出血不止,危及生命(包括颅内出血)。
ITP出血的特点是皮肤、粘膜广泛出血,多为散在性针状的皮内或皮下出血点,形成瘀点或瘀斑;
四肢较多,但也可为全身性出血斑或血肿;
有些患儿以大量鼻衄(约占20%-30%)或齿龈出血为主诉。
常见呕血或黑便,多为口鼻出血时咽下所致,发生真正胃肠道大出血者并不多见。
球结膜下出血也是常见症状。
偶见肉眼血尿。
约1%患儿发生颅内出血,成为ITP致死的主要原因。
(一)血常规:
周围血中最主要改变是血小板减少至100×
109/L以下,出血轻重与血小板高低成正比,血小板<50×
109/L时可见自发出血,<20×
109/L时出血明显,<10×
109/L时出血严重。
其余两系基本正常,偶有失血性贫血。
(二)骨髓涂片:
主要表现为巨核细胞成熟障碍。
巨核细胞分类:
原巨核细胞和幼稚巨核细胞百分比正常或稍高;
成熟未释放血小板的巨核细胞显著增加,可达80%;
而成熟释放血小板的巨核细胞极少见。
(三)血小板抗体检查:
主要是血小板表面IgG(PAIgG)增高,阳性率为66%-100%。
发同时检测抗血小板抗体(PAIgG、PAIgM、PAIgA),可提高检测阳性率。
临床以出血为主要症状,无明显肝、脾及淋巴结肿大,血小板计数<100×
109/L,骨髓中巨核细胞分类,以成熟未释放血小板的巨核细胞为主,巨核细胞总数增加或正常,血清中检出抗血小板抗体(PAIgG、PAIgM、PAIgA),并排除其他引起血小板减少的疾病即可诊断。
临床常需与以下疾病鉴别:
再生障碍性贫血、急性白血病、过敏性紫癜、系统性红斑狼疮、Wiskortt-Aldrich综合征、Evans综合征、血栓性血小板减少性紫癜、继发性血小板减少性紫癜。
约80%的患儿可在6个月内痊愈,约20%可转为慢性ITP,但多数仍可痊愈。
(一)减少活动,避免创伤。
(二)肾上腺皮质激素:
一般用强的松60mg/m2·
d(2mg/kg·
d)分2-3次或清晨一次口服。
若出血严重,强的松可用至120mg/m2·
d口服或用氢化可的松400mg/m2·
d或氟美松10-15mg/m2·
d静脉点滴,待出血好转即改为强的松60mg/m2·
d。
一般用药至血小板正常后逐渐减量至停药。
若再次发生广泛出血,仍需加用激素治疗。
(三)静脉输入大剂量丙种球蛋白:
对重度以上出血患儿,可静脉输入大剂量精制丙种球蛋白(IgG),约0.4g/kg·
d,连用5天,可提高血小板计数。
(四)输新鲜血小板:
仅可作为严重出血时的紧急治疗。
(五)免疫抑制剂:
激素治疗无效者可试用长春新碱、环磷酰胺、硫唑嘌呤。
(六)慢性患儿可考虑应用环孢菌素A。
(七)脾切除疗法:
脾切除对慢性ITP的患儿有一定缓解率,但应严格掌握手术指征,尽可能推迟切脾时间。
急性播散性脑脊髓炎
急性播散性脑脊髓炎是以中枢神经系统急性炎症脱髓鞘为特征,细胞免疫介导的自身免疫性疾病。
本病通常发生于急性感染后,故又称为感染后脑脊髓炎。
本病可发生于任何年龄,在病毒感染或疫苗接种后,一般有10-14天潜伏期,急性起病,经过数天后出现神经系统症状。
症状和体征可相继在2周内完全出现。
临床表现多样,以脑症状为主,常有头痛、头晕、呕吐、惊厥、意识障碍、精神症状及脑膜刺激征等;
可有颅神经受累和小脑受损;
脊髓受累部位不同,可有截瘫或四肢瘫、感觉障碍及尿潴留。
根据临床特征可分为三型,脑脊髓型即脑和脊髓均受累;
脑型即脑症状突出;
脊髓型即脊髓受累突出。
(一)脑脊液检查:
半数以上患儿急性期脑脊液可有异常,淋巴细胞轻至中度增高,蛋白含量正常或轻度增高,糖和氯化物含量均正常。
部分患儿脑脊液IgG指数升高,寡克隆抗体阳性。
(二)脑电图:
多有弥漫性慢波活动变化。
(三)脑CT检查多显示正常。
(四)脑MRI显示脑白质多发性散在非对称性长T2信号,也可侵犯基底节、丘脑、小脑、脑干和脊髓。
本病的诊断主要依据典型病史、上述临床表现及辅助检查。
本病需要与急性病毒脑炎相鉴别。
(一)药物治疗。
1.甲基强的松龙冲击治疗:
20mg/k
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