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2.2NMOSD的临床表现形式
221NMO:
传统NMO被认为病变仅局限于视神经和脊髓。
早在18
世纪,由德维克和他的学生高尔特描述了一组临床上单时相快速进展的严重的视神经和脊髓受累病例并最终命名德维克氏病(Devicdisease)。
随后研究发现80%-90%的NMO病例临床表现为多时相复发过程,约50%合并有脑内受累表现。
2.2.2ON/r-ON:
部分NMOSD在疾病的某一阶段或是整个病程中均表
现为单一的视神经受累症候。
ON可以为单次或复发病程,每次ON发作可为单眼、相继双眼或同时受累。
部分病例在随后病程演变过程中出现其他部位受累表现。
2.2.3TM/LETM/r-LETM:
部分NMOSD病例在疾病的某一阶段或是整
个病程中突出表现为单一的脊髓受累症候。
临床可以为单次或多次病
程,影像学病变长度多超过3个椎体节段,且多为横贯性受损。
部分早
期病例脊髓受累长度可以短于3个椎体节段或不完全横贯受累。
部分病例在随后病程演变过程中出现其他部位受累表现。
2.2.4延髓最后区综合征:
部分NMOSD病例在疾病的某一阶段或是首次发作中突出表现为顽固性呃逆、恶心、呕吐等与影像对应的延髓最后区受累症候及体征,部分病例可与脊髓病变相连续,亦可无任何症候。
2.2.5其他脑病类型:
部分病例在疾病的某一阶段可以单独或合并出现与NMOSD脑内特征影像对应的临床症候。
(1)脑干及第四脑室周边症候:
头晕、复视、共济失调等;
(2)下丘脑症候:
困倦、发作性睡
病样表现、顽固性低钠血症、体温调节障碍等;
(3)大脑半球白质或胼胝体症候:
淡漠、反应迟缓、认知水平下降、头痛等;
(4)可无任
何症候。
在临床观察中,以上几种类型可以以不同形式组合;
合并或不合并AQP4-lgG阳性;
合并或不合并风湿相关自身免疫性疾病,如干燥综
合征、系统性红斑狼疮、桥本氏病等;
合并或不合并风湿自身免疫性相关抗体阳性,如ANA、SSA、SSA等情况。
2.3NMOSD的实验室检查
2.3.1脑脊液(CSF):
多数患者急性期CSF白细胞〉10X10A6/L,约1/3患者急性期CSF白细胞〉50X10W/L,但很少超过500X10W/L。
部分患者CSF中性粒细胞增高,甚至可见嗜酸粒细胞;
CSF寡克隆区
带(0B)阳性率v20%,CSF蛋白多明显增高,可大于1g/L。
2.3.2血清及CSFAQP4-IgG:
AQP4-IgG是NMO特有的生物免疫标志物,具有高度特异性。
目前检测方法众多,公认的特异度和灵敏度均较高的方法有细胞转染免疫荧光法(cellbasedtransfection
immunofluoresceneeassay,CBA)及流式细胞法,其特异度高达90%
以上,敏感度高达70%。
酶联免疫吸附法测定(enzymelinked
immunosorbentassay,ELISA)AQP4-IgG较敏感,但有假阳性,用
其滴定度对疾病进展和复发预测评价尚有争议。
因此,对ELISA结果中低滴定度的AQP4-lgG阳性病例和不典型临床表现者应该谨慎判断。
推荐采用CBA法检测AQP4-IgG或两种以上方法动态反复验证。
2.3.3血清其他自身免疫抗体检测:
约近50%NMOSD患者合并其他自身免疫抗体阳性,如血清抗核抗体(ANAs)、抗SSA抗体、抗SSB抗体、抗甲状腺抗体等。
合并上述抗体阳性者更倾向于支持NMOSD的诊断。
2.3.4NMOSD是否存在异质性一直存在争议:
临床观察发现,有20%
-30%的NMOSD患者AQP4-IgG阴性。
最近报道AQP4-IgG阴性的
NMOSD患者合并血清髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(myelin
oligodendrocyteglycoprotein,MOG)抗体阳性较高。
这些病例发病更
年轻,男性居多,下段胸髓更易受累,临床过程相对较轻,复发不频繁,临床上亦有肿瘤合并AQP4-IgG阳性或合并N-甲基-D-天冬氨酸受体抗体阳性的病例报道,仍需要进一步观察研究。
2.4NMOSD的视功能相关检查
(1)视敏度:
(最佳矫正)视力下降,
部分患者残留视力小于0.1。
严重者仅存在光感甚至全盲。
(2)视野:
可表现为单眼或双眼受累,表现为各种形式的视野缺损。
(3)视觉诱
发电位:
多表现为P100波幅降低及潜伏期延长,严重者引不出反应。
(4)OCT检查:
多出现较明显的视网膜神经纤维层变薄且不易恢复。
3、NMOSD的诊断
NMOSD的诊断原则:
以病史、核心临床症候及影像特征为诊断基本依据,以AQP4-lgG作为诊断分层,并参考其他亚临床及免疫学证据做出诊断,还需排除其他疾病可能。
目前国际上广为应用的相关诊断标准主要有以下几种。
3.12006年Wingerchuk等制定的NMO诊断标准
(1)必要条件:
1)视神经炎;
2)急性脊髓炎。
(2)支持条件:
1)脊髓MRI异常病变超过3个椎体节段以上;
2)头颅MRI不符合MS诊断标准;
3)血清NMO-IgG阳性。
具备全部必要条件和2条支持条件,即可诊断NMO。
3.22015年国际NMO诊断小组(IPND)制定的NMOSD诊断标准见表2。
新的标准将NMO纳入NMOSD统一命名,以AQP4-IgG作为分层,分为AQP4-IgG阳性与阴性组,列举了6大临床特征性表现,其中ON、急性脊髓炎及延髓最后区综合征最具特征性。
强调影像学特征与临床特征的一致性,对AQP4-IgG阴性NMOSD提出了更加严格的MRI附加条件。
此外,伴随自身免疫疾病或自身免疫抗体阳性患者,CSF细胞数
轻度升高及视神经轴索损害等证据亦提示支持NMOSD诊断,最后强调
了除外其他疾病。
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需要指出的是,无论是2006年NMO诊断标准还是2015年NMOSD的诊断标准均存在着一定的诊断特异度及敏感度问题,2015年NMOSD诊断标准着重强调了AQP4-lgG的诊断特异性,但是任何一项化验检查均存在一定的假阳性及假阴性情况。
所以推荐对AQP4-IgG进行多种方法、多时间节点重复验证此外,新的NMOSD诊断标准亦无法规范下列情况的疾病分类归属问
题:
对于AQP4-IgG()病例:
(1)无临床症候;
(2)合并肿瘤自身免疫脑炎抗体()等。
对于AQP4-IgG(-)或未知结果病例:
(1)临床发作无前3项核心症候有/无影像支持;
(2)临床发作核心症候无影像支持;
(3)临床发作无DIS或rON;
rLETM。
对于上述情况,均不符合2015年NMOSD标准的脱髓鞘疾病,建议定期进行临床、影像及免疫标记物的随访观察,并进一步查找证据和其他可能疾病相鉴别。
4、NMOSD的鉴别诊断
对于早期NMOSD或临床、影像特征表现不典型的病例,应该充分进行实验室及其他相关检查。
注意与其他可能疾病相鉴别,并进行动态随访。
4.1不支持NMOSD的表现见表3
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4.2相关鉴别疾病
(1)其他炎性脱髓鞘病:
MS(表4)、急性播散性脑脊髓炎、假瘤型
脱髓鞘等;
(2)系统性疾病:
系统性红斑狼疮、白塞病、干燥综合征、结节病、系统性血管炎等。
(3)血管性疾病:
缺血性视神经病、脊髓硬脊膜动静脉痿、脊髓血管畸形、亚急性坏死性脊髓病等;
(4)感染性疾病:
结核、艾滋病、梅毒、布氏杆菌感染、热带痉挛性截瘫等;
(5)代谢中毒性疾病:
中毒性视神经病、亚急性联合变性、肝性脊髓病、Wernick脑病、缺血缺氧性脑病等;
(6)遗传性疾病:
Leber视神经病、遗传性痉挛性截瘫、肾上腺脑白质营养不良等;
(7)肿瘤及副肿瘤相关疾病:
脊髓胶质瘤、室管膜瘤、脊髓副肿瘤综合征等;
(8)其他:
颅底畸形、脊髓压迫症等。
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5、NMOSD的治疗
NMOSD治疗应该遵循在循证医学证据的基础上,结合患者的经济条件和意愿,进行早期、合理治疗。
目前NMOSD的治疗推荐主要是基于一些小样本临床试验、回顾性研究、以及专家共识并借助其他自身免疫性疾病治疗经验而得出。
NMOSD的治疗分为急性期治疗、序贯治疗(免疫抑制治疗)、对症治疗和康复治疗。
5.1急性期治疗
主要目标:
NMOSD的急性期治疗以减轻急性期症状、缩短病程、改善
残疾程度和防治并发症。
适应对象:
为有客观神经功能缺损证据的发作或复发期患者
主要药物及用法如下:
5.1.1糖皮质激素(以下简称激素):
激素治疗短期内能促进NMOSD急性期患者神经功能恢复(A级推荐),延长激素用药对预防NMOSD的神经功能障碍加重或复发有一定作用。
(1)治疗原则:
大剂量冲击,缓慢阶梯减量,小剂量长期维持。
(2)推荐方法:
大剂量甲泼尼龙冲击治疗能加速病情缓解,具体用法如下:
甲泼尼松龙1g静脉点滴,1次/d,共3d;
500mg静脉点滴,1次/d,共3d;
240mg静脉点滴,1次/d,共3d;
120mg静脉点滴,1次/d,共3d;
泼尼松60mg口服,1次/d,共7d;
50mg口服,1次/d,共7d;
顺序递减至中等剂量30-40mg/d时,依据序贯治疗免疫抑制剂作用时效快慢与之相衔接,逐步放缓减量速度,如每2周递减5mg,至10-15mg口服,1次/d,长期维持。
(3)注意事项:
部分NMOSD患者对激素有一定依赖性,在减量过
程中病情再次加重,对激素依赖性患者,激素减量过程要慢,可每1-2
周减5-10mg,至维持量(每天5-15mg),与免疫抑制剂长期联合使用。
大剂量激素治疗可引起心律失常,应注意激素冲击速度要慢,每次静脉
滴注应持续3-4h,以免引起心脏副反应,一旦出现心律失常应及时处理,甚至停药。
应用质子泵抑制剂预防上消化道出血,对于年龄较大或有卒
中危险因素的患者应进行卒中预防。
激素其他常见副作用包括电解质紊
乱,血糖、血压、血脂异常,上消化道出血,骨质疏松、股骨头坏死等。
激素治疗中应注意补钾补钙,应用维生素D,较长时间应用激素可加用
二膦酸盐。
尽量控制激素用量和疗程,以预防激素引起的骨质疏松、股骨头坏死等并发症。
5.1.2血浆置换(plasmaexchange,PE):
部分重症NMOSD患者尤其是ON或老年患者对大剂量甲基泼尼松龙冲击疗法反应差,用PE
治疗可能有效(B级推荐),对AQP4-lgG阳性或抗体阴性NMOSD患者均有一定疗效,特别是早期应用。
建议置换5-7次,每次用血浆
1-2L。
5.1.3静脉注射大剂量免疫球蛋白(intravenousimmunoglobulin,
IVIg):
对大剂量甲基泼尼松龙冲击疗法反应差的患者,可选用IVIg治
疗(B级推荐)。
免疫球蛋白用量为0.4g/(kgd),静脉点滴,连续5d为1个疗程。
5.1.4激素联合免疫抑制剂:
在激素冲击治疗收效不佳时,因经济情况不能行IVIg或PE治疗者,可以联用环磷酰胺治疗。
5.2序贯治疗(免疫抑制治疗)
治疗目的:
为预防复发,减少神经功能障碍累积。
对于AQP4-IgG阳性的NMOSD以及AQP4-IgG阴性的复发型NMOSD应早期预防治疗。
临床上应该谨慎评估,目前尚无有效手段区分单时相及多时相NMOSD;
反之,将单
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