神经系统疾病的诊断思路Word格式文档下载.docx
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大脑各叶病变各有其不同的特点,如额叶损害主要为随意运动障碍、局灶性癫痫、运动性失语、智能障碍等方面症状;
顶叶损害主要为皮质型感觉障碍;
颞叶损害主要表现为精神症状、精神运动性癫痫、感觉性失语等;
枕叶损害主要表现为视野缺损及皮质盲。
此外,还可出现各种锥体外系症状。
(二)脑干病变 一侧脑干病变多表现有交叉性瘫痪或交叉性感觉障碍,其病变的具体部位是根据受损脑神经平面来判断的。
脑干两侧或弥散性损害常引起双侧多数脑神经受损、双侧长束和小脑症状。
(三)小脑病变 小脑蚓部损害主要引起躯干性共济失调;
小脑半球损害则引起同侧肢体性共济失调。
(四)脊髓病变 一般以横贯性损害(全切)较多见,表现为双侧运动障碍(截瘫或四肢瘫)、传导束型感觉障碍和大、小便障碍。
在脊髓半切损害时,受损节段平面以下出现同侧深感觉障碍伴中枢性瘫痪,对侧痛、温觉障碍,称脊髓半切综合征(Brown-Sé
quard综合征)。
(五)周围神经病变 由于脊神经是混合神经,受损时在其支配区有运动、感觉和植物神经功能障碍的症状和体征。
运动障碍为下运动神经元性瘫痪。
二、定性诊断
定性诊断是建立在定位诊断的基础上,将年龄、性别、病史特点、体检所见以及各种辅助检查结合在一起,进行分析。
病史中特别要重视起病情况和病程特点这两方面资料。
(一)起病情况及病程特点 一般而言,若患者呈急性发病,迅速达到疾病的高峰,应考虑血管病变、急性炎症、外伤以及中毒等。
其中最常见的是脑卒中,起病急骤,症状可在几秒、几分、几小时或几天内达到高峰。
若患者为缓慢起病,呈渐进性加重,病程中无明显缓解现象,则应考虑肿瘤、变性疾病及遗传性疾病等。
(二)病程中呈间歇发作性发病形式 一般见于癫痫、偏头痛、周期性麻痹等病。
(三)病程中出现缓解与复发交替发病 常为多发性硬化的典型表现。
Ⅱ.神经系统疾病的诊断思路
一、四肢瘫痪
双侧上下肢的瘫痪称之四肢瘫。
在定位诊断上比较复杂,应从不同的层面和部位进行思索和探讨。
(一)双侧大脑或脑干病变 双侧卒中发作产生两侧性偏瘫即四肢瘫。
在这种情况下究竟表现为弛缓性或痉挛性瘫痪则由病情决定。
1.双侧基底节或内囊多发性脑梗塞:
可表现四肢不全性痉挛性瘫痪。
同时伴有假性球麻痹症状。
2.中脑腹侧梗塞
3.桥脑出血:
除表现急性四肢瘫痪外,同时还出现深度昏迷、针尖样瞳孔、高热、呼吸困难等严重症状。
以上病变于老年人常见,且多有高血压病、动脉硬化症、糖尿病等危险因素、均呈急性起病。
(二)颈髓病变
1.颈髓出血、外伤常突然引起四肢瘫痪。
颈髓横贯性脊髓炎多表现急性起病、迅速导致四肢瘫痪。
开始时四肢呈弛缓性瘫痪,以后逐渐向痉挛性瘫痪移行,伴传导束型感觉障碍及大小便障碍。
2.颈髓上部或枕大孔附近的肿瘤,可以出现四肢瘫,肢体瘫痪呈慢性进行性发展,常见的顺序是先从一侧上肢开始,以后波及同侧下肢,再次为另侧上肢及下肢。
(三)神经原性损害和肌原性损害的鉴别(见附表)
附表神经原性肌无力和肌原性肌无力的鉴别
神经原性
肌原性
(1)肌无力分布
按神经分布
肢体远端受累明显(远端型)
不按神经分布,呈双侧对称性
肢体近端受累明显(近端型)
(2)肌张力、反射、感觉
肌张力↑或↓反射↑或↓
有感觉异常
肌张力、腱反射正常或减低
感觉正常
(3)肌束颤动
运动神经元病时,见有明显
的束颤
(-)
(4)假肥大、肌疲劳、肌张直、痛性肌痉挛等
肌病时可出现此症状和体征(视不同的肌病而定)
(5)病程进展
进展快慢不一
(视不同的疾病而定)
除多发性肌炎外,一般均进展缓慢
(6)CK、LDH、Mb
正常
多数升高或明显升高
(7)EMG
神经原性损害
肌原性损害
(8)肌肉活组织检查
两型肌纤维萎缩细小,大群
或小群的成群肌萎缩,并有
同型肌群化
肌纤维大小不一,多呈圆形,可见肌纤维退变、萎缩、坏死、再生、炎变等
【注】
(1)各种类型的肌病多表现为近端型肌无力。
例外:
远端型肌营养不良、强直性肌营养不良、包涵体肌炎。
(2)各种类型的神经病变(如多发性神经炎、运动神经元病)多表现为远端型肌无力,呈“垂腕”、“爪手”、“踝下垂”等。
脊髓性肌萎缩症、GBS(有表现近端型、也有远端型,或近、远端均有受累)。
(3)肌病中的肌营养不良除表现肌无力、肌萎缩外,常合并假肥大,以腓肠肌假肥大最常见。
重症肌无力除表现肌无力外,最重要的临床特点为肌疲劳,呈晨轻暮重,休息时轻、活动时重;
受累的肌肉以眼外肌最多见,其次为咽喉肌、四肢近端肌肉,严重时可累及呼吸肌,导致“肌无力危象”。
(四)间歇发作肌无力
1.周期性麻痹:
低血钾型居多。
国内大多数为散发,欧美国家以遗传性多见。
肌无力一般以肢体近端为重,累及肩胛带和骨盆带,下肢重于上肢。
发作时血清钾低于3.5mol/L,心电图出现低钾改变。
2.甲亢性周期性麻痹:
本病多见于青壮年男性。
其临床表现与家族性周期性麻痹相似。
肌无力多在数分钟至数小时达高峰,持续半天或更长时间。
与典型的低钾性麻痹不同,本病不是一种家族性疾病,且其发作次数较频,持续时间较短,常伴心慌、出汗、心律失常等植物神经症状。
二、肢体麻木
感觉异常是指没有外界特殊刺激而发生的一种自发性感觉,如麻木感、灼热感、针刺感、蚁走感及束紧感等,其中以麻木感较为多见。
常见的病因有以下几个方面:
(一)周围神经病变 感觉异常常发生在周围神经病变,包括神经干、神经丛和神经根部的损害。
根据病变分布可分为多发性、单发性或多发性单神经病(炎)。
临床上除表现感觉异常外,在其支配区内多伴有客观感觉障碍、运动及植物神经功能障碍,腱反射均为减弱或消失。
(二)脑和脊髓病变 如急性脑血管病常出现偏瘫和偏身感觉障碍(包括偏身感觉异常)。
颈髓病变也可出现四肢麻木,但四肢腱反射亢进,或上肢腱反射减弱至消失,下肢反射亢进,病理反射阳性,多有传导束型感觉障碍或大小便障碍。
(三)一些末梢血管机能障碍如肢端发绀病、雷诺病等,其肢端麻木及疼痛多在寒冷时加重,而红斑性肢痛症则在温热环境下加剧。
老年人周围血管有严重的动脉硬化,也可出现间歇性跛行和感觉异常。
(四)肢端感觉异常症 是一种特殊的综合征。
好发于女性。
在四肢远端,主要在手部出现以麻木感为主的感觉异常,多在夜间睡眠中突然发生,症状持续数小时,晨起时症状转轻或消失。
其病因不明,多为功能性疾患,很少为器质性疾患。
三、神经痛
(一)三叉神经痛 根据病因是否明确可分为原发性三叉神经痛和继发性三叉神经痛。
前者多见于40岁以上,女性略多于男性。
其临床主要特点为:
①呈发作性剧痛,持续时间短,一般为数秒至2分钟。
②疼痛限局于三叉神经分布区内,以第2、3支发生疼痛者居多,第1支较少见。
③颜面部有“板机点”。
④间歇期神经系统检查无阳性所见。
继发性三叉神经痛多由转移癌、桥小脑角肿瘤、脑底部炎症等引起,其特点是疼痛为持续性,常有三叉神经或其他脑神经损害的体征。
(二)舌咽神经痛 临床上较少见。
40岁以上发病占90%,男女发病率基本相同。
本病是一种局限于舌咽神经分布区的发作性剧烈疼痛,其疼痛部位多在舌根、咽喉部、扁桃体及耳道深部,可因吞咽、说话、哈欠、咳嗽等诱发。
神经系统检查无异常,可在上述部位有痛的触发点,病因不明。
(三)肋间神经痛 分为原发性与症状性两种。
前者呈发作性剧痛,发作时间短暂,沿肋间神经分布,有无痛间歇。
症状性肋间神经痛以带状疱疹感染最为多见。
(四)股外侧皮神经炎(痛) 疼痛位于股外侧。
一般以感觉异常多见,疼痛少见。
(五)坐骨神经痛 是临床上常见的疾病,分为原发性与症状性两种。
大部分为症状性,主要为腰椎间盘突出所引起。
(六)幻肢痛 在肢体切断的患者常常感到切断处出现疼痛,将这种疼痛称为“幻肢痛”。
多在断肢的远端出现,疼痛性质有多种:
如电击性、切割性、撕裂或烧灼性。
多属于精神因素,药物治疗无效。
四、神经皮肤综合征
(一)结节性硬化 大多在10岁以下发病,男女比例为2~3:
1。
80~90%患者有癫痫发作。
60%有不同程度的智力低下。
90%在面颊及鼻翼两侧出现对称性点状、粉红色、质硬的丘疹样结节,随年龄增长而融合成片状,称之皮脂腺瘤。
(二)Sturge-Weber综合征 又称大脑三叉神经血管瘤,是一种先天性发育异常,属于染色体异常疾病。
主要临床表现:
①在面部相当于三叉神经分布区有血管痣,呈毛细血管型或海绵状。
大脑的软脑膜上也可有血管瘤,常有钙化与皮质萎缩。
②神经系统症状:
80~90%表现各型癫痫发作,50%智力低下。
③眼部症状也较常见,如出现先天性青光眼或视网膜血管扩张。
(三)神经纤维瘤病 属于一种遗传性疾患。
①皮肤出现咖啡牛乳斑,大小不等,直径从1mm至2cm或更大。
②皮肤肿瘤:
多发性皮肤及皮下肿瘤,大小不一,由数mm~1cm或大如拳头。
数目不等,多者可达数百个。
③中枢神经系统和周围神经都可发生肿瘤,如表现一侧或两侧听神经瘤、三叉神经纤维瘤、视神经胶质瘤或其它颅神经肿瘤。
脊神经肿瘤也不少见,如马尾神经肿瘤。
也有报道出现多发性脑膜瘤或脊膜瘤。
五、末梢血管病变
(一)雷诺病 是一种以阵发性肢体末端皮肤发白、紫绀及潮红为特点的肢端小动脉痉挛性疾病。
青年女性多见,寒冷、情绪紧张为诱发因素,少数有家族史。
发作时常伴有麻木、针刺感和烧灼感,疼痛并不多见。
后期症状严重,其中少数患者发生营养性溃疡、坏疽。
以上的临床表现,也可继发于结节性多动脉炎、红斑狼疮、多发性肌炎、类风湿性关节炎等病,称为雷诺现象。
(二)红斑性肢痛症 为肢端小血管过度扩张所引起手、足阵发性非感染性皮肤发红、疼痛综合征。
女性多见。
临床主要表现为手足皮肤发红、肿胀、皮温升高,伴烧灼痛或针刺痛。
夜间症状加重,患肢怕热,常暴露于被外或浸入水中方可缓解。
本病预后一般尚好。
(三)闭塞性血栓性脉管炎(Buerger病) 本病系一种慢性动脉炎和静脉炎,病理改变主要是动脉血管内膜细胞肿胀及慢性增生性管腔阻塞,病因至今未明。
好发于有重度嗜烟史的中年男性。
本病主要是肢体血管疾患,但也可累及脑及内脏血管。
初期症状为下肢间歇性跛行伴无力,行走时症状加重,休息时减轻甚至消失。
下肢动脉搏动减弱或消失。
病程晚期由于局部缺血引起缺血性神经病,以致休息时也可出现肢体疼痛。
一般脑部症状在肢体症状出现几年后才发生。
六、局限性肌萎缩
(一)平山病 主要临床特点:
①发病多在青年期,常在15~30岁,男性多见。
②起病隐袭,无明显原因出现上肢远端手肌萎缩和无力,并逐渐累及前臂尺侧,但肱桡肌多不受累,故呈斜坡状肌萎缩特征。
③大多数病例为一侧上肢远端肌受累,少数病例两侧受累,但多不对称。
④半数以上的病例,其受累肌肉有肌纤维颤动。
⑤寒冷时手指无力加重,即所谓寒冷性麻痹。
⑥一般在发病后1-3年停止发展。
⑦肌活检和肌电图显示神经源性损害。
⑧屈颈位MRI,出现下颈髓及其硬膜囊的异常表现是平山病的一个显著特点。
(二)反射性肌萎缩 此种肌萎缩是指由于局部病变(如关节病变)使肌肉产生的一种废用性萎缩。
见于创伤性、感染性、风湿性关节炎。
例如膝关节病变时大腿前部出现肌肉萎缩;
肩关节病变时三角肌有萎缩。
(三)局限型硬皮病 根据硬皮病的程度和范围,可分为弥漫型硬皮病和局限型硬皮症两种。
后者皮损进展较慢,内脏牵连出现较晚。
此外,在其相应部位的骨骼肌出现间质纤维化,导致肌无力和肌肉萎缩。
一般病变皮肤多有色素沉着。
(四)进行性面偏侧萎缩症 好发于20岁前的青少年,女性多见。
起病隐袭,进展缓慢。
首发症状多为一侧面颊、额部等处皮肤干燥、色素增多。
渐出现面部皮肤、皮下组织、肌肉、骨骼的萎缩。
严重者出现前额、眼眶、耳部、颧部、颊部、舌部、牙龈等组织萎缩。
少数患者其病变逐渐波及同侧的肢体或躯干,称为进行性半侧萎缩症。
(五)进行性脂肪营养不良
七、视力障碍
(一)视神经炎
(二)多发性硬化 本病是一种中枢神经系统脱髓鞘疾病。
其临床特点为病灶多发,病程中常有缓解与复发。
发病年龄多在20~40岁之间,女性稍多。
病变最常侵犯的部位是脑室周围白质、视神经、脊髓和脑干传导束及小脑白质等处。
本病大约有25%以球后或视神经炎作为首发症状,表现急性眼痛、伴有急剧的视力减退,1~2日即可失明。
但经治疗后一般恢复较快。
以后常有复发,这是多发性硬化特征之一。
(三)视神经脊髓炎 又称Devic病。
多为急性或亚急性起病,视神经和脊髓症状可同时也可先后出现,常有缓解与复发。
少数病例在一种症状反复出现多次后才出现另一种症状。
视力障碍常为双侧性,一般发展很快且重,有的在数小时或数天内发展为完全失明。
后期多发展为继发性视神经萎缩。
(四)脑血管疾患的视力障碍 视觉通路主要由颈内动脉系统和大脑后动脉供应。
眼动脉(包括视网膜中央动脉)、脉络膜前动脉、大脑后动脉等血管闭塞,都会导致急性视力障碍和不同类型的视野缺损。
(五)脑肿瘤的视力障碍 是一种慢性起病呈进行性加重的占位性病变,它引起视力障碍可能有两个原因:
①脑肿瘤时由于颅内压增高可以有眼底视乳头水肿,此时往往视力正常而不受影响;
在肿瘤晚期因持久的视乳头水肿导致视神经萎缩,才出现视力障碍。
②一些脑肿瘤如颅咽管病、视交叉神经胶质瘤、垂体瘤等因靠近视神经,增大的肿瘤可直接压迫视神经,从而导致视神经萎缩和视力障碍。
额叶底部肿瘤可出现Foster-Kennedy征。
(六)中毒性疾患引起的视力障碍 慢性铅中毒时可出现球后视神经炎。
此外药物中毒如巴比妥类药物、乙胺丁醇等中毒,均可有视力障碍。
八、局限性肌张力不全与DRD
(一)眼睑痉挛
(二)Meige综合征 眼睑痉挛有时常伴有面下部肌肉的联动收缩,如口、面、舌、甚至于颈部肌肉也可累及。
本综合征好发于50岁以后女性,有时易于与面肌痉挛症相混淆。
(三)痉挛性发音障碍 是一组因喉部肌肉的肌张力障碍引起的。
一般以窒息、强直发音、声流破裂或发音无力为主要特征。
(四)痉挛性斜颈
(五)书写痉挛
【附】多巴反应肌张力障碍(DRD)
1.好发于儿童或青少年,少数患者可晚至50~60岁发病,女>
男,男:
女=1:
4。
2.儿童起病者,多以一侧下肢肌张力障碍为首发症状,患儿出现步态异常,马蹄内翻足等。
以后肌张力异常由下肢发展到身体其他部位,甚至头颈部及身体中轴。
成人起病者,多表现帕金森综合征。
3.大多数患者的症状呈日间波动性,晨轻暮重,休息时轻,劳累后加重。
4.部分病人有家族遗传史。
5.由于小剂量多巴制剂对DRD有快速、明显的疗效,临床上凡有可疑的患者,可给予美多巴62.5~250mg/d,2日~2周后均有明显好转,多数患者的改善颇具戏剧性,藉此作为试验性治疗,以利于确定诊断。
6.确诊后,可长期服用小剂量多巴制剂(美多巴用量:
62.5~187.5mg/d)可使病人恢复正常或接近正常。
九、老年期脑出血
(一)高血压性脑出血 基底节区出血约占全部脑出血的70%。
(二)淀粉样脑血管病 主要临床表现:
①好发于老年人,血压正常。
②发病前有痴呆或多次中风史。
③血肿多位于顶、枕、颞为主的脑叶,易反复发生。
④血肿多呈不规则形或多灶性。
(三)其他 如血液病、原发性或转移性肿瘤、抗凝或溶栓治疗及静脉窦血栓形成等。
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