第二十二课-白血病定稿PPT文件格式下载.ppt
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粒、单、红、巨核粒、单、红、巨核淋巴系(淋巴系(LLymphoid):
TT、BB细胞细胞白血病最基本分为四类:
白血病最基本分为四类:
AML,CML,ALL,CLL淋系淋系髓系髓系血细胞分化成熟阶段血细胞分化成熟阶段AMLALLCLLCML22急性白血病急性白血病AcuteLeukemia,AL一、分类一、分类l急性髓细胞白血病急性髓细胞白血病(Acutemyeloidleukemia,AML)l急性淋巴细胞白血病急性淋巴细胞白血病(Acutelymphocyticleukemia,ALL)急性白血病急性白血病二、急性白血病的分型二、急性白血病的分型FAB分型(French,American,British):
1976年l基于基于细胞形态学细胞形态学,30%为为AL界线界线l结合结合细胞化学染色细胞化学染色,鉴别各类白血病,鉴别各类白血病急性髓细胞白血病(急性髓细胞白血病(AML):
lM0:
急性髓细胞白血病微分化型急性髓细胞白血病微分化型lM1:
急性粒细胞白血病未分化型急性粒细胞白血病未分化型lM2:
急性粒细胞白血病部分分化型急性粒细胞白血病部分分化型lM3:
急性早幼粒细胞白血病急性早幼粒细胞白血病lM4:
急性粒急性粒-单核细胞白血病单核细胞白血病lM5:
急性单核细胞白血病急性单核细胞白血病lM6:
急性红白血病急性红白血病lM7:
急性巨核细胞白血病急性巨核细胞白血病急性淋巴细胞白血病(急性淋巴细胞白血病(ALL):
lL1:
原始和幼稚淋巴细胞以小细胞为主型原始和幼稚淋巴细胞以小细胞为主型lL2:
原始和幼稚淋巴细胞以大细胞为主型原始和幼稚淋巴细胞以大细胞为主型lL3:
Burkitt型型MICM分型分型:
1985年年M(Morphology):
形态学形态学-简单易行,主观性大,可重复性差简单易行,主观性大,可重复性差I(Immunology):
免疫学免疫学-流式细胞技术流式细胞技术-检测白血病细胞表面或胞内标志检测白血病细胞表面或胞内标志C(Cytogenetics):
细胞遗传学细胞遗传学-染色体分带技术染色体分带技术-检测白血病细胞染色体变化检测白血病细胞染色体变化M(Molecular):
分子生物学分子生物学-PCR技术技术-检测白血病细胞融合基因检测白血病细胞融合基因WHO分型分型:
1999年年l以以MICM分型为基础,着重遗传学和分子分型为基础,着重遗传学和分子生物学,更能反映疾病的生物学特性、生物学,更能反映疾病的生物学特性、临床特征及临床特征及预后。
预后。
l将将FAB分型中白血病诊断标准:
原始细分型中白血病诊断标准:
原始细胞数量胞数量30%改为改为20%。
三、临床表现三、临床表现1、正常造血受抑表现:
、正常造血受抑表现:
2、浸润表现:
可累及全身各组织器官浸润表现:
可累及全身各组织器官l贫血贫血l出血出血l发热发热l中枢神经系统白血病中枢神经系统白血病(CNSL):
ALL、AML-M5、M4;
l肝、脾、淋巴结肿大;
肝、脾、淋巴结肿大;
l胸骨压痛;
胸骨压痛;
l其他部位:
齿龈、皮肤、肺、消化道、肾脏、睾丸等其他部位:
齿龈、皮肤、肺、消化道、肾脏、睾丸等皮肤出血:
皮肤出血:
牙龈增生:
绿色瘤绿色瘤:
睾丸白血病:
l血常规血常规l骨髓检查骨髓检查l其他检查其他检查四、四、实验室检查实验室检查血常规血常规l白细胞:
白细胞:
计数多增高,计数多增高,100109/L称为高白细称为高白细胞白血病,也可正常或减少;
胞白血病,也可正常或减少;
外周血涂片中常可见到原始和幼稚细胞。
l红细胞:
红细胞:
贫血多见。
l血小板:
血小板:
多减少。
骨髓检查骨髓检查l白血病细胞形态学和组织化学染色白血病细胞形态学和组织化学染色l白血病免疫分型白血病免疫分型l白血病细胞染色体核型分析白血病细胞染色体核型分析l白血病融合基因检测白血病融合基因检测l增生活跃到极度活跃,少数增生低下(低增生增生活跃到极度活跃,少数增生低下(低增生性白血病);
性白血病);
l原始细胞原始细胞30%(FAB),),20%(WHO),),AML可见可见Auer小体;
小体;
l正常红系和巨核细胞减少正常红系和巨核细胞减少骨髓检查骨髓检查细胞形态细胞形态急性髓系白血病(急性髓系白血病(AML)急性淋巴细胞白血病(急性淋巴细胞白血病(ALL)L1L3L2骨髓检查骨髓检查组织化学染色组织化学染色急粒急粒急淋急淋急单急单过氧化物酶过氧化物酶(POX)+-+非特异性酯酶非特异性酯酶(NSE)+-+NSE+NaF不抑制不抑制-抑制抑制糖原糖原(PAS)-+,颗粒状颗粒状-+,弥漫性弥漫性急性白血病分型常用的组织化学染色:
急性白血病分型常用的组织化学染色:
骨髓检查骨髓检查组织化学染色组织化学染色急性白血病急性白血病POXPOX(过氧化酶)(过氧化酶)急淋急淋急非淋急非淋NSENSE(非特异性酯酶(非特异性酯酶)急单急单急粒急粒NaFNaF(氟化钠抑制试验)(氟化钠抑制试验)完全抑制完全抑制部分抑制部分抑制急单急单急粒急粒-单单(-)(+)(+)(+)不被抑制不被抑制急粒急粒骨髓检查骨髓检查免疫分型免疫分型急性白血病典型免疫表型:
急性白血病典型免疫表型:
造血祖细胞造血祖细胞CD34、HLA-DR、TdT、CD117B淋巴细胞系淋巴细胞系CD10、CD19、CD20、CD22、CD79T淋巴细胞系淋巴细胞系CD2、CD3、CD5、CD7髓细胞系髓细胞系CD13、CD15、CD33、MPO、CD14、CD64红细胞系红细胞系抗血型糖蛋白抗血型糖蛋白A、抗血红蛋白、抗血红蛋白A巨核细胞系巨核细胞系CD41、CD61骨髓检查骨髓检查染色体和基因检测染色体和基因检测预后预后染色体异常染色体异常融合基因融合基因见于见于FAB类型类型低危低危t(8;
21)AML1/ETOM2t(15;
17)PML/RARM3目前已检测出上百种急性白血病的染色体和基目前已检测出上百种急性白血病的染色体和基因异常,根据临床预后不同分为低危、中危和高危因异常,根据临床预后不同分为低危、中危和高危三类,对诊断和指导治疗意义重大。
三类,对诊断和指导治疗意义重大。
举例:
l合并症检查:
凝血合并症检查:
凝血DIC、血气分析、血气分析白细胞淤滞等白细胞淤滞等l浸润灶相关检查:
影像学、病理活检、脑脊液检查等浸润灶相关检查:
影像学、病理活检、脑脊液检查等l其他器官功能评价:
肝肾功能、心功能等其他器官功能评价:
肝肾功能、心功能等其他检查其他检查五、五、诊断诊断l诊断依据:
临床表现、血象和骨髓象特点诊断依据:
临床表现、血象和骨髓象特点l注重注重MICM分型诊断:
分型诊断:
六、六、鉴别诊断鉴别诊断
(一)类白血病反应:
(一)类白血病反应:
与与AMLAML鉴别鉴别l常有明确病因:
感染、恶性肿瘤、急性溶血等;
常有明确病因:
lWBC升高,无贫血和血小板减少;
升高,无贫血和血小板减少;
l中性粒细胞碱性磷酸酶积分(中性粒细胞碱性磷酸酶积分(NAP)明显升高;
)明显升高;
l骨髓中原始细胞骨髓中原始细胞20%,以偏成熟的粒细胞为主。
,以偏成熟的粒细胞为主。
(二)传染性单核细胞增多症:
与与ALLALL鉴别鉴别l有发热、淋巴结肿大,外周血白细胞增高,可见有发热、淋巴结肿大,外周血白细胞增高,可见异性淋巴细胞;
异性淋巴细胞;
lEBV感染,自限性疾病;
感染,自限性疾病;
l骨髓原始和幼稚淋巴细胞骨髓原始和幼稚淋巴细胞20%。
(三)骨髓增生异常综合征(三)骨髓增生异常综合征(Myelodysplasticsyndrome,MDS)lMDS患者外周血可有患者外周血可有1-3系的减少,相应出现贫血、出系的减少,相应出现贫血、出血和感染症状,还可见到原始和幼稚细胞;
血和感染症状,还可见到原始和幼稚细胞;
l骨髓表现为病态造血,原始细胞骨髓表现为病态造血,原始细胞20%;
l可进展为可进展为AML。
(四)急性粒细胞缺乏症恢复期(四)急性粒细胞缺乏症恢复期l有明确病因:
有明确病因:
药物或感染;
l骨髓中早幼粒细胞增加,但无骨髓中早幼粒细胞增加,但无Auer小体;
l无贫血及血小板减少;
无贫血及血小板减少;
l为自限性,短期可恢复。
为自限性,短期可恢复。
七、七、治疗治疗(一一)一般治疗一般治疗1.防治感染:
防治感染:
2.成分输血支持:
成分输血支持:
Hb60g/L,输注红细胞,输注红细胞Plt10-20109/L,输注血小板,输注血小板(二二)积极处理合并症积极处理合并症1.白细胞淤滞综合征:
白细胞淤滞综合征:
白细胞单采、水化碱化尿液等白细胞单采、水化碱化尿液等2.DIC:
新鲜血浆、小剂量肝素等新鲜血浆、小剂量肝素等3.ARDS:
吸氧、呼吸机辅助通气等吸氧、呼吸机辅助通气等4.溶瘤综合征:
溶瘤综合征:
水化碱化尿液、透析等水化碱化尿液、透析等维持维持CR(三三)抗白血病治疗抗白血病治疗急性白血病的治疗策略:
急性白血病的治疗策略:
巩固治疗巩固治疗诱导治疗诱导治疗缓解后治疗缓解后治疗强化治疗强化治疗维持治疗维持治疗获得获得CRl杀灭白血病细胞杀灭白血病细胞l降低白血病细胞负降低白血病细胞负荷荷l恢复正常造血恢复正常造血l改善生活质量改善生活质量清除微小残留清除微小残留病,延长生存病,延长生存造血干细胞移植造血干细胞移植ALL的治疗的治疗
(1)诱导缓解治疗:
)诱导缓解治疗:
标准方案:
VDLP(长春新碱、柔红霉素、左旋门冬酰胺酶、泼尼松)(长春新碱、柔红霉素、左旋门冬酰胺酶、泼尼松)
(2)缓解后治疗:
总疗程)缓解后治疗:
总疗程3年年化疗方案:
化疗方案:
VDLP、HD-MTX、MAE等等;
中枢神经系统白血病(中枢神经系统白血病(CNSL)的防治:
)的防治:
鞘内注射。
(3)造血干细胞移植:
)造血干细胞移植:
非非M3的的AML治疗治疗
(1)诱导缓解治疗:
DA(柔红霉素(柔红霉素+阿糖胞苷)阿糖胞苷)
(2)缓解后治疗:
缓解后治疗:
HD-Ara-C、DA、HA、MA、HAA等;
等;
中枢神经系统白血病(中枢神经系统白血病(CNSL)的预防:
)的预防:
(3)造血干细胞移植)造血干细胞移植:
AML-M3治疗治疗
(1)诱导缓解治疗(靶向治疗):
)诱导缓解治疗(靶向治疗):
全反式维甲酸全反式维甲酸(ATRA):
作用于作用于P
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