肾小管间质病变临床特点与诊治思路09-8PPT推荐.ppt
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许多重要物质的代谢许多重要物质的代谢许多重要物质的代谢许多重要物质的代谢,降解等降解等降解等降解等肾小管主要功能障碍肾小管主要功能障碍nn水代谢水代谢紊乱紊乱nn浓缩功能低减;
尿崩症;
浓缩功能低减;
ADHADH不不不不适当增多适当增多适当增多适当增多nn酸碱平衡酸碱平衡紊乱紊乱(H(H+,HCOHCO33-,.),.)nn肾小管酸中毒肾小管酸中毒;
碱中毒碱中毒nn矿物质代谢矿物质代谢紊乱紊乱(K,Na,(K,Na,ClCl,Ca,P,Mg,.),Ca,P,Mg,.)nn肾小管酸中毒肾小管酸中毒肾小管酸中毒肾小管酸中毒;
范可尼综合征;
肾功能不全范可尼综合征;
肾功能不全nn某些有机溶质代谢某些有机溶质代谢(葡萄糖葡萄糖葡萄糖葡萄糖,尿酸尿酸尿酸尿酸,.,.,.,.)nn范可尼综合征范可尼综合征范可尼综合征范可尼综合征nn其它:
其它:
某些激素某些激素某些激素某些激素紊乱紊乱紊乱紊乱nnEPO,1,25(OH)2D3,EPO,1,25(OH)2D3,EPO,1,25(OH)2D3,EPO,1,25(OH)2D3,肾素肾素肾素肾素-血管紧张素血管紧张素血管紧张素血管紧张素肾小管间质病变的特点nn临床症状:
临床症状:
nn乏力,纳差,恶心,腰部不适等乏力,纳差,恶心,腰部不适等乏力,纳差,恶心,腰部不适等乏力,纳差,恶心,腰部不适等nn无症状或不典型无症状或不典型无症状或不典型无症状或不典型nn电解质紊乱:
电解质紊乱:
nn钾,钠,氯,钙,磷,镁钾,钠,氯,钙,磷,镁钾,钠,氯,钙,磷,镁钾,钠,氯,钙,磷,镁nn酸碱失衡酸碱失衡酸碱失衡酸碱失衡nn代谢性代谢性代谢性代谢性酸中毒:
酸中毒:
高氯;
低低低低钾,钾,钾,钾,高高高高钾钾钾钾nn代谢性代谢性代谢性代谢性碱中毒:
碱中毒:
低低低低氯,氯,氯,氯,低低低低钾钾钾钾肾小管间质病变的特点nn肾小管转运功能障碍肾小管转运功能障碍肾小管转运功能障碍肾小管转运功能障碍nn氨基酸尿,肾性糖尿氨基酸尿,肾性糖尿氨基酸尿,肾性糖尿氨基酸尿,肾性糖尿(近端小管)近端小管)近端小管)近端小管)nn高尿酸尿,高磷酸尿高尿酸尿,高磷酸尿高尿酸尿,高磷酸尿高尿酸尿,高磷酸尿(近端小管)近端小管)近端小管)近端小管)nn碳酸氢根尿碳酸氢根尿碳酸氢根尿碳酸氢根尿(近端小管)近端小管)近端小管)近端小管)nn低分子蛋白尿低分子蛋白尿低分子蛋白尿低分子蛋白尿(近端小管)近端小管)近端小管)近端小管)nn多饮、多尿多饮、多尿多饮、多尿多饮、多尿(远端小管)远端小管)远端小管)远端小管)nn病理病理nn炎症炎症炎症炎症nn“退行性病变退行性病变退行性病变退行性病变”nn其它其它nn贫血贫血贫血贫血nn营养不良,发育不良营养不良,发育不良营养不良,发育不良营养不良,发育不良nn肾性骨病等肾性骨病等肾性骨病等肾性骨病等nn一一一一.遗传性或先天性疾病遗传性或先天性疾病遗传性或先天性疾病遗传性或先天性疾病nn二二二二.免疫性疾病免疫性疾病免疫性疾病免疫性疾病nn三三三三.感染性疾病感染性疾病感染性疾病感染性疾病nn四四四四.代谢性疾病代谢性疾病代谢性疾病代谢性疾病nn五五五五.药物毒性药物毒性药物毒性药物毒性nn六六六六.原发性原发性原发性原发性RTA(RTA(不伴其它疾病不伴其它疾病不伴其它疾病不伴其它疾病)nn七七七七.其它其它其它其它RTD的病因分类的病因分类肾小管间质病变的诊断思路临临床床特点特点代代谢性碱中毒性碱中毒代代谢性酸中毒性酸中毒备备注注低低钾高高氯(高血高血压压+-)无无肾肾小管小管功能功能障碍障碍(RTA-I,II,III(RTA-I,II,III型型)查血气分析、电解查血气分析、电解质和质和24h24h尿尿UAUA、尿磷、尿磷高高钾高高氯(高血高血压压+-)无无远远端小管端小管功能障碍功能障碍(RTAIV(RTAIV型型)查查血血气气分分析析、电电解解质和肾素质和肾素-醛固酮醛固酮低低钾低低氯(高血高血压压-)BartterBartter综综合征合征GitelmanGitelman综综合征合征无无检测肾素、醛固酮、检测肾素、醛固酮、PGPG及电解质及电解质低低钾低低氯(高血高血压压+)“原原醛醛”,肾肾素瘤素瘤,CushingS.S.LiddleLiddle综综合征合征无无查肾上腺皮质激素,查肾上腺皮质激素,肾素、肾素、醛固酮,醛固酮,影像影像学检查学检查多多饮饮多尿多尿(可伴可伴低低钾钾/代碱代碱/代酸代酸)可有可有肾性尿崩症性尿崩症可有可有肾性尿崩症性尿崩症排除中枢性尿崩症等排除中枢性尿崩症等低钾血症伴代谢性酸中毒低钾血症伴代谢性酸中毒肾小管酸中毒肾小管酸中毒(RTA)(RTA)与肾小管与肾小管-间质病变有关的间质病变有关的高氯血症高氯血症*性性代谢性酸中毒代谢性酸中毒,阴离子间隙阴离子间隙*一般正常一般正常.*高氯血症高氯血症高氯血症高氯血症:
血清血清血清血清ClCl-105105mmol/lmmol/l*阴离子间隙(血清阳离子和)阴离子间隙(血清阳离子和)阴离子间隙(血清阳离子和)阴离子间隙(血清阳离子和)(血清阳离子和)(血清阳离子和)(血清阳离子和)(血清阳离子和)(NaNa+K+K+)(ClCl-+HCO+HCO33-)10-1510-15mmol/lmmol/l低钾血症伴代谢性酸中毒低钾血症伴代谢性酸中毒nn肾小管酸中毒肾小管酸中毒(RTA)nnII型型型型RTARTA:
远端肾小管泌远端肾小管泌远端肾小管泌远端肾小管泌HH+功能障碍功能障碍功能障碍功能障碍nnIIII型型型型RTARTA:
近近近近端肾小管泌端肾小管泌端肾小管泌端肾小管泌HCOHCO33-重吸收功能障碍重吸收功能障碍重吸收功能障碍重吸收功能障碍nnIIIIII型型型型RTARTA:
混合型混合型混合型混合型nn腹腹泻泻nn炎症炎症炎症炎症nn吸收不良吸收不良吸收不良吸收不良各类肾小管酸中毒的特点远端型远端型近端型近端型混合型混合型高钾血症型高钾血症型II型型IIII型型IIIIII型型IVIV型型血清血清ClCl-血浆血浆HCOHCO33血浆血浆pHpH可有可有可有可有可有可有可有可有血血KK正常或正常或正常或正常或正常或正常或常有常有FEFEHCO3HCO33-5%3-5%一般一般5%5%5-10%1-5%5-10%1-5%U-BU-BPCO2PCO22020202020202020(mmHg)(mmHg)各类肾小管酸中毒的主要特点II型型IIII型型IIIIII型型IVIV型型尿尿pHpH5.55.5可变可变5.55.5可变可变尿尿NHNH44+正常正常尿尿TATA可可正常正常可可可可尿尿NANA可可正常正常可可可可尿尿CaCa可增多可增多正常正常可增多可增多减少减少其它其它可伴肾结石可伴肾结石可伴范可尼可伴范可尼可有肾结石可有肾结石常有醛固酮缺乏常有醛固酮缺乏肾性骨肾性骨症症综合征综合征HCO3-的重吸收的重吸收nnHCO3-100%经肾小球经肾小球滤过滤过,其中其中85-90%在在近端小管近端小管重吸收重吸收n近端小管近端小管:
Na+-3HCO3-联合转运联合转运nn步骤步骤:
I:
泌泌泌泌HH+Na-HNa-H交换交换交换交换(利用利用利用利用NaNa浓度差浓度差浓度差浓度差)HH+泵泵泵泵为酶的参与为酶的参与为酶的参与为酶的参与IIII:
HCO3:
HCO3-+H+H+COCO22+H+H22OHCO3OHCO3-碳酸氯盐滤过排泄分数碳酸氯盐滤过排泄分数(FEHCOHCO33)的测定的测定nn5%NaHCO3静脉点滴静脉点滴(计算计算)nn定期取血样本定期取血样本,测测HCO3-浓度浓度,至至HCO3-为为25-27meq/Lnn留血尿测留血尿测Cr和和HCO3-nnFEHCO3-=(UHCO3血血Cr)/(BHCO3尿尿Cr)*正常值正常值:
20mgHg20mgHg血气分析血气分析血气分析血气分析,尿气分析尿气分析尿气分析尿气分析HCOHCO-33排泄分数排泄分数排泄分数排泄分数8%8%血气分析血气分析血气分析血气分析,尿气分析尿气分析尿气分析尿气分析2.2.低磷低磷低磷低磷血症血症血症血症,最大磷重吸收最大磷重吸收最大磷重吸收最大磷重吸收(TRP)(TRP)85%85%生化分析生化分析生化分析生化分析33.肾性肾性肾性
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- 关 键 词:
- 肾小管 间质 病变 临床 特点 诊治 思路 09