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MovementDisordersn发生于意识清醒病人的发生于意识清醒病人的随意运动调节功能障随意运动调节功能障碍碍为特征的一组疾病为特征的一组疾病运动障碍病的特点运动障碍病的特点n通常与基底节或多巴胺神经递质传导功能紊乱通常与基底节或多巴胺神经递质传导功能紊乱有关;
有关;
n临床上导致运动调节功能障碍,而非运动能力临床上导致运动调节功能障碍,而非运动能力本身;
故肌力、感觉和小脑一般不受影响;
本身;
n临床上主要表现为:
肌张力降低临床上主要表现为:
肌张力降低-运动过多运动过多所致所致的异常不自主运动和肌张力增高的异常不自主运动和肌张力增高-运动减少所致运动减少所致的运动贫乏两大类;
的运动贫乏两大类;
n所有不自主运动受病人精神状态影响,紧张时所有不自主运动受病人精神状态影响,紧张时加重,睡眠时消失。
加重,睡眠时消失。
运动障碍病分类运动障碍病分类运动增多类运动增多类n腹部异动症腹部异动症(Abdominaldyskinesias)n静坐不能性运动静坐不能性运动(Akathiticmovements)n协调不能协调不能/共济失调共济失调(Asynergia/ataxia)n手足徐动症手足徐动症(Athetosis)n投掷症投掷症(Ballism)n舞蹈症舞蹈症(Chorea)n辩距不良辩距不良(Dysmetria)n肌张力障碍肌张力障碍(Dystonia)运动增多类运动增多类n偏侧面肌痉挛偏侧面肌痉挛(Hemifacialspasm)n惊跳症惊跳症(Hyperekplexian睡眠源性异动症睡眠源性异动症(Hypnogenicdyskinesias)n肢残跳动肢残跳动(Jumpystumpsn痛肢趾(指)多动症痛肢趾(指)多动症(Painfullegs-movingtoes/fingerssyndrome)n肌阵挛肌阵挛(Myoclonus)运动增多类运动增多类n肌蠕动肌蠕动(Myokymia)nmyorhythmia(Whipplesdisease)n发作性异动症发作性异动症(Paroxysmaldyskinesias,PKD和PNKD)n不安腿不安腿(Restlesslegs)n刻板症刻板症(Stereotypy)n抽动症抽动症(Tics)n震颤震颤(Tremor)运动减少类运动减少类n运动不能运动不能/运动迟缓(运动迟缓(Akinesia/bradykinesia,parkinsonism)n失用失用(Apraxia)n阻滞性抽动症(阻滞性抽动症(Blockingtics)n紧张症,精神运动性抑郁和强迫症性迟缓紧张症,精神运动性抑郁和强迫症性迟缓(Catatonia,psychomotordepression,andobsessionalslowness)n冻结现象冻结现象(Freezingphenomenon)n甲状腺功能低下性迟缓甲状腺功能低下性迟缓(Hypothyroidslowness)n僵人综合症僵人综合症(Stiff-personsyndrome)THEPREVALENCEOFMDsENCOUNTEREDINMDCLINICSMOVEMENTDISORDERNUMBEROFPATIENTSPERCENTParkinsonism7,56432.9Parkinsonsdisease5,410Progressivesupranuclearpalsy381Multiplesystematrophy349Cortical-basalganglionicdegeneration143Vascular265Drug-induced227Hemiparkinsonism-hemiatrophy81Gaitdisorder187Other521THEPREVALENCEOFMDsENCOUNTEREDINMDCLINICSMOVEMENTDISORDERNUMBEROFPATIENTSPERCENTDystonia6,79831.3Primarydystonia5,247focal61%segmental30%generalized9%Secondarydystonia1,551Hemidystonia191Tardivedystonia472Other888THEPREVALENCEOFMDsENCOUNTEREDINMDCLINICSMOVEMENTDISORDERNUMBEROFPATIENTSPERCENTTremor3,01313.9Essentialtremor2,082Cerebellar151Midbrain(rubral)86Primarywriting59Orthostatic16Other619THEPREVALENCEOFMDsENCOUNTEREDINMDCLINICSMOVEMENTDISORDERNUMBEROFPATIENTSPERCENTTics(Tourettessyndrome)1,0224.7Chorea6583.1Huntingtonsdisease282Hemiballism62Other314Tardivesyndromes5832.7Myoclonus5472.5MOVEMENTDISORDERNUMBEROFPATIENTSPERCENTHemifacialspasm3591.7Ataxia3161.5Paroxysmaldyskinesias1690.8Stereotypies(otherthanTD)1630.7Restlesslegssyndrome1080.5Stiff-personsyndrome320.1Psychogenicmovementdisorder4342.0GRANDTOTAL21,766100THEPREVALENCEOFMDsENCOUNTEREDINMDCLINICS帕金森病帕金森病&
我国古代医学的奠基之作黄帝内经中早已对震颤麻的症状有所描述。
&
我国唐代著名医学家孙思邈在千金方中也曾报道一例震颤麻痹患者。
ANESSAYONTHESHAKINGPALSYCHAPTERIDEFINITION-HISTORY-ILLUSTRATIVECASESSHAKINGPALSY.(ParalysisAgitans.)MonographbyJamesParkinson181718171817年,英国医生年,英国医生JamesParkinsonJamesParkinson报告报告66个病例,首次提出个病例,首次提出“震颤麻痹震颤麻痹”帕金森病的流行病学n发病率n全世界:
5-24/105(美国:
20.5/105)n随年龄增长而增高n患病率n全世界:
57-371/105(美加300/105)n未诊断率:
35%-42%n北京、上海和西安调查:
65岁2.1%,约4070%未诊断n发病年龄n平均62.4岁n30岁前少见;
40岁前4-10%帕金森病的主要症状帕金森病的主要症状:
TRAP:
TRAP三大症状:
三大症状:
静止性震颤静止性震颤(resting(restingTTremor)remor)肌强直肌强直(RRigidity)igidity)运动不能运动不能(AAkinesia)kinesia)姿势反射障碍姿势反射障碍(PPosturalinstability):
osturalinstability):
(随病情进展出现随病情进展出现,也是也是PDPD的核心症状的核心症状)帕金森病的运动症状帕金森病的运动症状步态和轴位姿势步态和轴位姿势步态和轴位姿势步态和轴位姿势轴位上的姿势改变在床上翻身困难步态缓慢,拖步慌张步态上、下肢远端症状上、下肢远端症状上、下肢远端症状上、下肢远端症状小字症精细动作损害静息性震颤足趾肌张力障碍头部症状头部症状头部症状头部症状面具脸说话犹豫、语调低平及构音障碍瞬目减少眼球调节障碍强迫性闭眼吞咽困难流涎帕金森病的非运动症状帕金森病的非运动症状精神和睡眠精神和睡眠精神和睡眠精神和睡眠运动症状前的人格改变抑郁焦虑非常逼真的梦断续的睡眠感觉感觉感觉感觉麻木和刺痛感感觉异常:
如温热感静坐不能:
感觉不安嗅觉缺失视觉集中敏感性受损植物神经植物神经植物神经植物神经直立性低血压胃肠运动受损膀胱功能障碍体温调节障碍瞳孔对光反射减弱脂溢性皮炎体重减轻性功能障碍定义n帕金森综合征:
以震颤、运动迟缓、肌张力增高和平衡障碍为临床特征的一组疾病症侯群n帕金森病:
病因不明的帕金森综合征n继发性帕金森病:
由已知原因所致的帕金森综合征,如脑炎或MPTP引起n帕金森叠加综合征或非典型性帕金森病:
具有帕金森综合征和其它症状的一组神经变性疾病帕金森综合征分类
(1)n原发性帕金森病(Primary)n继发性帕金森病(Secondary)n药物引起(抗精神病药)n感染(脑炎、梅毒)n代谢性(肝脑变性、缺氧、甲状腺功能紊乱)n结构性(脑肿瘤、脑积水、脑外伤)n中毒性(CO、二硫化碳、锰、氰化物、MPTP)n血管性(动脉硬化)帕金森综合征分类
(2)n帕金森叠加综合征(Parkinsonism-plussyndrome)n进行性核上性麻痹(Progressivesupranuclearpalsy,PSP)n多系统萎缩(Multiplesystematrophy,MSA)n纹状体黑质变性(Striatonigraldegeneration,SND)nShy-Drager综合征(SDS)n橄榄桥脑小脑萎缩(Olivopontocerebellaratrophy,OPCA)n皮层基底节变性(Corticobasaldegeneration,CBD)n弥散型露易小体病(DiffuseLewybodydisease,LBD)临床诊断标准临床诊断标准临床诊断标准临床诊断标准PD与帕金森叠加综合征的鉴别震颤震颤僵直僵直运动慢而减少运动慢而减少姿势平衡障碍姿势平衡障碍锥体束征锥体束征小脑征小脑征植物植物NN功能不良功能不良痴呆痴呆轴和项扭转痉挛轴和项扭转痉挛核上性凝视麻痹核上性凝视麻痹对对L-DopaL-Dopa反应反应+00+00good+0+00PoorPDOPCAShyPSPStriatonigral-DragerDegeneration+0+00Absent+Poor+00Poor0=不发生,+=少见,+=常见,+=很常见GoetzCG,etal.1995PD的病因n不清;
与老化有关但不是单纯的acceleratedagingn遗传n常染色体显性(或隐性)遗传家族发病n阳性家族史、双胞胎研究n环境n大部分病例为散发性,支持环境因素的作用n遗传与环境的相互作用?
基底神经节Parentetal1993帕金森病病理改变帕金森病的病理生化改变n黑质和蓝斑核含黑色素的多巴胺神经元大量丧失(50-70%)以及胶质细胞增生。
n路易氏(Lewy)小体:
胞桨内园形嗜酸性致密包含体,周围呈晕轮状。
含大量共核蛋白。
n纹状体多巴胺含量显著减少(80-99%),生化异常与临床症状的严重程度成正比。
n进行性多巴胺神经元变性和死亡。
帕金森病病理诊断标准帕金森病病理诊断标准多巴胺能神经元减少(50%)和黑质中存在胶质细胞在黑质或蓝斑中至少存在一个路易小体(在这些区域的34张病理切片,不重叠)没有能产生其他原因帕
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