第十五章小儿贫血(11)PPT资料.ppt
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88周出现,周出现,RBCRBC为主,稍后粒系、淋巴、单为主,稍后粒系、淋巴、单核、终生核、终生造淋巴细胞造淋巴细胞。
胸腺胸腺:
6677周产生淋巴细(前周产生淋巴细(前T-cell,T-cell,成熟成熟T-cellT-cell),),少量少量红细胞、粒细胞红细胞、粒细胞。
淋巴结淋巴结:
1111周开始生成淋巴细胞,终生造淋巴细胞、浆细胞周开始生成淋巴细胞,终生造淋巴细胞、浆细胞。
3.骨髓造血期:
胚胎第6周出现骨髓,但至胎儿4个月始有造血并维持终身。
(各系血细胞)胚胎期造血:
胎龄与造血部位的关系胚胎期造血:
胎龄与造血部位的关系
(二)生后造血1.1.骨髓造血骨髓造血婴儿期婴儿期:
红骨髓红骨髓5577岁:
岁:
开始出现黄骨髓开始出现黄骨髓年长儿与成人年长儿与成人:
红髓见于扁平骨红髓见于扁平骨不规不规则骨和长骨近端则骨和长骨近端(黄骨髓仍具有造血潜能。
)2.骨髓外造血在婴幼儿期,当发生在婴幼儿期,当发生感感染、营养性贫血、溶染、营养性贫血、溶血性贫血等需要增加造血时,超过骨髓代偿能力,血性贫血等需要增加造血时,超过骨髓代偿能力,可恢复到胎儿时的造血状态,可恢复到胎儿时的造血状态,出现出现:
肝脾淋巴结肿大,肝脾淋巴结肿大,外周血中可出现:
外周血中可出现:
有核红细胞或(和)幼稚中性粒细胞,称为骨有核红细胞或(和)幼稚中性粒细胞,称为骨髓外造血。
髓外造血。
其为小儿造血器官的一种特殊反应。
学龄前儿童与成人骨髓造血部位学龄前儿童与成人骨髓造血部位二、血象特点二、血象特点儿童红细胞和血红蛋白的变化生理性贫血生理性贫血生后生后2233个月的婴儿,个月的婴儿,RBCRBC降至降至3.03.010101212/L/L,HbHb降至降至100g/L100g/L左右,出现轻度贫血(自限性)。
左右,出现轻度贫血(自限性)。
原因:
1.1.生后呼吸建立,血氧含量增加,生后呼吸建立,血氧含量增加,EPOEPO,骨髓造血功能暂时骨髓造血功能暂时,网织红细胞,网织红细胞。
2.2.红细胞寿命短,破坏较多(生理性溶血)。
红细胞寿命短,破坏较多(生理性溶血)。
3.3.生长发育迅速,循环血量迅速增加。
生长发育迅速,循环血量迅速增加。
生后红细胞计数变化红细胞数和血红蛋白量生理性贫生理性贫血期血期RBC*1012/Lyears不同年龄不同年龄Hb量的底限量的底限新生儿新生儿145g/L145g/L114m90g/L4m90g/L4466m100g/Lm100g/L6m6m6y6y110g/L110g/L6y6y14y120g/L14y120g/L白细胞总数的变化生后白细胞计数的变化WBC呈下降趋势2244668810101234810141234810147070606050504040303020201010%淋淋巴巴细细胞胞中性粒细胞中性粒细胞55岁岁55天天儿童中性粒细胞、淋巴细胞两次交叉曲线儿童中性粒细胞、淋巴细胞两次交叉曲线日数日数岁数岁数4-6天4-6岁网织红血小板血容量一、网织红一、网织红生后生后3d3d内达内达4466生理性贫血阶段生理性贫血阶段11婴儿期达成人婴儿期达成人二、血小板二、血小板初生初生:
(:
(150150300300)101099/L/L33个月同成人:
个月同成人:
(250250300300)101099/L/L三、血容量三、血容量新生儿约占体重新生儿约占体重1010,儿童,儿童881010,成人成人6688各不同年龄的血红蛋白种类含量各不同年龄的血红蛋白种类含量婴幼儿期不同血红蛋白的比例不同时期血红蛋白的种类与比例不同时期血红蛋白的种类与比例血红蛋白的结构红细胞扫描电镜形态第十五章第二部分小儿贫血小儿贫血2008-20092008-2009临床儿科学教案临床儿科学教案临床儿科学教案临床儿科学教案临床教研室临床教研室临床教研室临床教研室世界卫生组织世界卫生组织66月月66岁岁110g/L110g/L661414岁岁120g/L120g/L血红蛋白正常值血红蛋白正常值中国儿科血液学组中国儿科血液学组新生儿新生儿145g/L145g/L1144月月90g/L90g/L4466月月100g/L100g/L*海拔每升高海拔每升高1000m1000m,HbHb上升上升4%4%贫血定义外周血外周血中中单位容积内红细胞数或血红蛋单位容积内红细胞数或血红蛋白量低于正常。
白量低于正常。
贫血分贫血分度度极极极极重重重重度度度度重度重度重度重度中度中度中度中度轻度轻度轻度轻度血红蛋白血红蛋白血红蛋白血红蛋白(g/L)306090120(g/L)306090120(g/L)306090120(g/L)306090120*(60)(90)(120)(145)*(60)(90)(120)(145)*(60)(90)(120)(145)*(60)(90)(120)(145)RBCRBCRBCRBC数数数数1.02.03.04.01.02.03.04.01.02.03.04.01.02.03.094323238正细胞正细胞809428323238单纯小细胞单纯小细胞80283238小细胞低色素小细胞低色素802832MCHCMCHC红细胞平均血红蛋白浓度红细胞平均血红蛋白浓度*MCVMCV红细胞平均容积红细胞平均容积MCHMCH红细胞平均血红蛋白红细胞平均血红蛋白形态分类形态分类贫血临床表现贫血临床表现与不同病因、起病急慢、贫血轻重有关与不同病因、起病急慢、贫血轻重有关一般表现一般表现皮肤皮肤(面、耳轮、手掌等面、耳轮、手掌等),黏膜,黏膜(口口唇、唇、脸脸结膜结膜)苍白为突出表现苍白为突出表现易疲倦、头晕、耳鸣、毛发干枯、营养低下,易疲倦、头晕、耳鸣、毛发干枯、营养低下,体格发育迟缓体格发育迟缓髓外造血表现:
肝、脾、淋巴结轻度肿大髓外造血表现:
肝、脾、淋巴结轻度肿大非造血系统表现非造血系统表现循环、呼吸系统循环、呼吸系统:
呼吸、心率加快,脉速、毛细血呼吸、心率加快,脉速、毛细血管搏动管搏动;
重度时心脏扩大,杂音,心衰重度时心脏扩大,杂音,心衰;
消化系统:
食欲减退,恶心,腹胀、便秘,消化系统:
食欲减退,恶心,腹胀、便秘,偶有舌炎偶有舌炎,舌乳头萎缩;
舌乳头萎缩;
神经系统:
精神不振,注意力不集中,情绪易激动神经系统:
精神不振,注意力不集中,情绪易激动免疫系统:
免疫功能下降,易感染;
免疫系统:
小儿贫血的诊断病史病史发病年龄:
发病年龄:
出生时出生时产前、产时出血产前、产时出血生后生后4848小时内伴黄疸小时内伴黄疸新生儿溶血病新生儿溶血病婴儿期婴儿期营养性、遗传性营养性、遗传性儿童期儿童期失血、再障、其他失血、再障、其他病程经过和伴随症状病程经过和伴随症状起病快、病程短:
起病快、病程短:
急性溶血或急性出血;
起病缓慢:
营养性贫血、慢性溶血、营养性贫血、慢性溶血、慢性失血;
慢性失血;
伴随症状:
黄疸、血红蛋白尿,出血黄疸、血红蛋白尿,出血感染,神经症状,骨痛,感染,神经症状,骨痛,肿块,肝脾肿大等;
肿块,肝脾肿大等;
喂养史:
添加辅食,饮食质和量,添加辅食,饮食质和量,食物搭配等食物搭配等过去史:
过去史:
感染史感染史(结核、钩虫结核、钩虫)慢性疾病史慢性疾病史(肾病、风湿等肾病、风湿等)服药史(氯霉素、磺胺等)服药史(氯霉素、磺胺等)家族史:
家族史:
遗传性贫血遗传性贫血体格检查体格检查生长发育:
发育障碍和特殊面容生长发育:
发育障碍和特殊面容营养状况营养状况皮肤、黏膜皮肤、黏膜指甲、毛发指甲、毛发肝、脾淋巴结肝、脾淋巴结实验室检查实验室检查血常规血常规:
血细胞形态血细胞形态(大小、异型、靶形、大小、异型、靶形、染色情况染色情况)帮助判别贫血原因帮助判别贫血原因RBC和和Hb判断有无贫血及程度判断有无贫血及程度WBC和和PLT帮助判别贫血原因帮助判别贫血原因网织红细胞判断溶血或造血功能网织红细胞判断溶血或造血功能营养性巨幼细胞性贫血外周血涂片营养性巨幼细胞性贫血外周血涂片骨髓检查:
对有些病有诊断价值骨髓检查:
对有些病有诊断价值血红蛋白分析检查:
血红蛋白分析检查:
HbF,Hb电泳、包涵体等电泳、包涵体等红细胞脆性:
增高(红细胞脆性:
增高(HS)降低(地贫)降低(地贫)特殊检查特殊检查红细胞酶活力测定红细胞酶活力测定抗人球蛋白试验抗人球蛋白试验(Coombs)血清铁代谢的检查:
血清铁代谢的检查:
SI,SF,FEP(ZPP)基因分析基因分析小儿贫血的治疗原则小儿贫血的治疗原则去除病因去除病因去除病因去除病因一般治疗一般治疗一般治疗一般治疗药物治疗药物治疗药物治疗药物治疗铁剂铁剂铁剂铁剂IDAIDA维生素维生素维生素维生素BB1212、叶酸叶酸叶酸叶酸巨细胞贫血巨细胞贫血巨细胞贫血巨细胞贫血皮质激素皮质激素皮质激素皮质激素自溶、纯红再障自溶、纯红再障自溶、纯红再障自溶、纯红再障联合免疫抑制联合免疫抑制联合免疫抑制联合免疫抑制再障再障再障再障输红细胞输红细胞注意适应证、速度和量注意适应证、速度和量一般每次一般每次510ml/kg极重度或合并肺炎:
极重度或合并肺炎:
57ml/kg造血干细胞移植造血干细胞移植并发症的治疗并发症的治疗营养性缺铁性贫血营养性缺铁性贫血营养性巨细胞性贫血营养性巨细胞性贫血营养性贫血营养性贫血营养性缺铁性贫血营养性缺铁性贫血营养性缺铁性贫血是体内铁缺乏营养性缺铁性贫血是体内铁缺乏血红血红蛋白蛋白(Hb)合成减少的一种贫血;
合成减少的一种贫血;
临床上以小细胞低色素性贫血、血临床上以小细胞低色素性贫血、血清铁蛋白减少、铁剂治疗有效为特征;
清铁蛋白减少、铁剂治疗有效为特征;
婴幼儿发病率最高;
对儿童危害大,婴幼儿发病率最高;
对儿童危害大,是我国重点防治的儿童期常见病。
是我国重点防治的儿童期常见病。
贫血为公共卫生问题的分类(WHO)发生率分类40%高Prevalenceofanemiainchildren05yearsoldWHOregion,1998铁的铁的代谢代谢人体内铁含量及其分布人体内铁含量及其分布铁含量与年龄、性别、体重、铁含量与年龄、性别、体重、Hb有关有关新生儿新生儿75mg/kg成人男性成人男性50mg/kg女性女性35mg/kg分布分布血红蛋白约血红蛋白约64%,肌红蛋白约,肌红蛋白约3.2%;
铁蛋白及含铁血黄素铁蛋白及含铁血黄素(肝、脾、骨髓等肝、脾、骨髓等)约约32%;
微量微量(1%)存在于含铁酶和运转铁存在于含铁酶和运转铁;
Plasma0.5mg(0.1%)Muscles&
enzymes15mg(4%)BoneMarrow20mg(5%)RedbloodCell(Hb)280
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