反复四肢软瘫.ppt
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反复四肢软瘫.ppt
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病例讨论病例讨论病历摘要病历摘要患者:
女性,患者:
女性,6060岁,住院号岁,住院号129275129275。
主诉:
反复四肢软瘫,关节、骨骼疼主诉:
反复四肢软瘫,关节、骨骼疼痛痛11年。
年。
现病史现病史患者患者11年前因出现不明原因的四肢软瘫、胸闷气急而就诊本院,年前因出现不明原因的四肢软瘫、胸闷气急而就诊本院,经查血钾为经查血钾为2.08mmol/L2.08mmol/L,诊断为低钾麻痹,经补钾治疗后血钾正,诊断为低钾麻痹,经补钾治疗后血钾正常,症状缓解。
常,症状缓解。
22个月后,再次出现四肢乏力,伴膝、踝、肩、指掌关节疼痛,个月后,再次出现四肢乏力,伴膝、踝、肩、指掌关节疼痛,活动后加重,无晨僵,无红肿热痛,曾查甲状腺及肾上腺活动后加重,无晨僵,无红肿热痛,曾查甲状腺及肾上腺BB超、胸超、胸腺腺CTCT、T3T3、T4T4、TSHTSH均无异常,诊断同前,经再次补钾后症状消失均无异常,诊断同前,经再次补钾后症状消失出院。
出院。
出院后一直口服氯化钾片,但血钾持续偏低,乏力、关节骨出院后一直口服氯化钾片,但血钾持续偏低,乏力、关节骨骼疼痛反复发作,也曾多次在外院诊治,予抗风湿药、消炎镇痛骼疼痛反复发作,也曾多次在外院诊治,予抗风湿药、消炎镇痛药后疼痛无缓解,乏力持续存在。
药后疼痛无缓解,乏力持续存在。
入院前入院前2月查月查尿尿PH7.5、血钾、血钾2.66mmol/L、钠、钠155.4mmol/L、氯、氯123.7mmol/L、钙、钙2.32mmol/L,二氧化碳结合力,二氧化碳结合力16mmol/L。
入院体格检查入院体格检查T37.3,Bp120/80mmHg,无贫血,无贫血貌,全身浅表淋巴结未及,双肺呼吸音清,貌,全身浅表淋巴结未及,双肺呼吸音清,无罗音,心率无罗音,心率80次次/分,律齐,无杂音,腹分,律齐,无杂音,腹软,无压痛,肝脾肋下未及,四肢肌力软,无压痛,肝脾肋下未及,四肢肌力级。
级。
入院辅助检查入院辅助检查v血白细胞血白细胞2.4109/L、中性、中性0.72,红细胞红细胞2.781012/L,血红蛋白血红蛋白82g/L,血小板,血小板78109/L;v尿常规蛋白尿常规蛋白+,红细胞,红细胞35/HP;v血总蛋白血总蛋白85.9g/L,球蛋白,球蛋白39.5g/L,白蛋白,白蛋白46.4g/L,v血钾血钾2.662.99mmol/L,钠,钠144.9155mmol/L,氯,氯103.4123.7mmol/L,钙,钙2.05mmol/L,磷,磷0.42mmol/L,二氧化碳结合力,二氧化碳结合力17.9mmol/L,阴离子间隙,阴离子间隙14mmol/L,v血沉血沉57mm/h;v乙肝三系:
乙肝三系:
HBsAg+、HBeAg+、HBcAb+;v抗抗ds-DNA阴性,阴性,v类风湿因子阳性;免疫球蛋白类风湿因子阳性;免疫球蛋白IgA24.4g/L;v肝功能、血脂正常,肝功能、血脂正常,v泌尿系泌尿系B超正常;骨髓象正常超正常;骨髓象正常入院后治疗入院后治疗纠酸、补钾、补充维生素纠酸、补钾、补充维生素DD治疗治疗。
讨论目的讨论目的v诊断诊断v鉴别诊断鉴别诊断v进一步需要完善的检查进一步需要完善的检查v治疗方案治疗方案该病例以反复四肢软瘫为主要该病例以反复四肢软瘫为主要表现,结合低钾血症,补钾治疗症表现,结合低钾血症,补钾治疗症状缓解。
因此,低钾性周期性麻痹状缓解。
因此,低钾性周期性麻痹诊断明确。
诊断明确。
本例低钾的病因,根据病史可明确除外本例低钾的病因,根据病史可明确除外稀释性低钾和转移性低钾的可能,当属缺钾稀释性低钾和转移性低钾的可能,当属缺钾性低钾血症。
而且,病史也明确没有摄入不性低钾血症。
而且,病史也明确没有摄入不足及胃肠失钾导致低钾的病因存在,宜考虑足及胃肠失钾导致低钾的病因存在,宜考虑肾性失钾肾性失钾。
v肾性失钾病因众多,有肾脏疾病(肾性失钾病因众多,有肾脏疾病(急肾衰多尿期、肾小急肾衰多尿期、肾小管性酸中毒、失钾性肾病、尿路梗阻解除后利尿、管性酸中毒、失钾性肾病、尿路梗阻解除后利尿、LiddleLiddle等等),内),内分泌疾病(分泌疾病(原发醛固酮增多症、继发性醛固酮增多症如原发醛固酮增多症、继发性醛固酮增多症如BartterBartter综综合征、肾素瘤等合征、肾素瘤等),使用排钾性利尿剂,渗透性利尿等。
),使用排钾性利尿剂,渗透性利尿等。
该病例没有高血压、碱中毒的体征和实验室依据,该病例没有高血压、碱中毒的体征和实验室依据,可基本除外可基本除外BartterBartter综合征、综合征、LiddleLiddle综合征及醛固酮增多综合征及醛固酮增多症等可能。
症等可能。
结合病史及尚有周期性麻痹不能解释以下特点:
结合病史及尚有周期性麻痹不能解释以下特点:
关节、骨胳疼痛;关节、骨胳疼痛;酸血症;酸血症;高氯、低钙血症;高氯、低钙血症;较较高高PHPH尿。
尿。
本例的诊断当考虑本例的诊断当考虑肾小管酸中毒肾小管酸中毒。
肾小管酸中毒通常是肾小管泌氢或重吸收碳酸氢根障碍所引起的肾小管酸中毒通常是肾小管泌氢或重吸收碳酸氢根障碍所引起的一组综合症。
其临床特点是:
高血氯、低血钾、代谢性酸中毒、碱性一组综合症。
其临床特点是:
高血氯、低血钾、代谢性酸中毒、碱性尿。
尿。
型型远端小管泌氢、排铵障碍,尿液酸化功能明显异常,故远端小管泌氢、排铵障碍,尿液酸化功能明显异常,故PHPH值值6.06.0,晨尿可,晨尿可7.07.0,临床常见于,临床常见于20204040岁的女性;岁的女性;型型近端小管重吸收碳酸氢盐障碍,而远端小管酸化功能尚存近端小管重吸收碳酸氢盐障碍,而远端小管酸化功能尚存在,故通常在,故通常PHPH值可值可6.0,6.0,晨尿可晨尿可5.55.5,因近端小管重吸收异常,故可伴,因近端小管重吸收异常,故可伴有尿糖、氨基酸尿及微量蛋白尿,临床则以男性婴儿及儿童发病为主;有尿糖、氨基酸尿及微量蛋白尿,临床则以男性婴儿及儿童发病为主;型型混合型,同时具备近、远端特点;混合型,同时具备近、远端特点;型型合并高钾。
合并高钾。
结合本例特点,考虑为结合本例特点,考虑为型肾小管酸中毒型肾小管酸中毒。
肾小管酸中毒并非是一个独立的疾病,而是一组临床综合征,肾小管酸中毒并非是一个独立的疾病,而是一组临床综合征,其可以是原发,也可继发于许多肾脏或全身疾病,所以肾小管性酸中其可以是原发,也可继发于许多肾脏或全身疾病,所以肾小管性酸中毒往往是某些疾病导致继发性肾损害的结果,因此,不能满足于症状毒往往是某些疾病导致继发性肾损害的结果,因此,不能满足于症状性诊断,而应深究其病因。
性诊断,而应深究其病因。
就就型而言,原发性与遗传有关,自幼发病,多呈散发性,每型而言,原发性与遗传有关,自幼发病,多呈散发性,每有家族史;继发性病因较多且较复杂,如小管有家族史;继发性病因较多且较复杂,如小管-间质病变、免疫性疾间质病变、免疫性疾病、伴发肾钙化疾病、中毒性肾病等等。
病、伴发肾钙化疾病、中毒性肾病等等。
基于除外继发,方能考虑原发的原则。
根据本例病史资料,应基于除外继发,方能考虑原发的原则。
根据本例病史资料,应主要考虑以下疾病主要考虑以下疾病:
镇痛剂肾病镇痛剂肾病镇痛剂肾病镇痛剂肾病慢性活动性慢性活动性慢性活动性慢性活动性肝炎肝炎肝炎肝炎系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮干燥综合干燥综合干燥综合干燥综合症症症症镇痛剂肾病镇痛剂肾病镇痛剂肾病镇痛剂肾病:
药物或毒物常引起小管间质损害而导致肾小管酸中药物或毒物常引起小管间质损害而导致肾小管酸中毒。
本例患者因关节、骨骼疼痛长期服用镇痛药、非甾体毒。
本例患者因关节、骨骼疼痛长期服用镇痛药、非甾体类消炎镇痛药,因此须考虑本病可能。
但本病特征为肾乳类消炎镇痛药,因此须考虑本病可能。
但本病特征为肾乳头坏死,间质性肾炎,结合本例特点,显然可以除外。
头坏死,间质性肾炎,结合本例特点,显然可以除外。
vv慢性活动性肝炎慢性活动性肝炎慢性活动性肝炎慢性活动性肝炎:
患者入院后查乙肝三系示乙肝大三阳,有高球蛋白,患者入院后查乙肝三系示乙肝大三阳,有高球蛋白,但肝功能正常,且不存在肝肿大、蜘蛛痣、肝病面容等体但肝功能正常,且不存在肝肿大、蜘蛛痣、肝病面容等体征及肝病的临床表现,故不支持慢性活动性肝炎的诊断。
征及肝病的临床表现,故不支持慢性活动性肝炎的诊断。
本例患者有不明原因发热,本例患者有不明原因发热,关节痛、血沉增快、多系统损关节痛、血沉增快、多系统损害,提示更宜倾向自身免疫性害,提示更宜倾向自身免疫性疾病。
疾病。
vv系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮:
为一多系统损害伴多种自身抗体形成为特征的为一多系统损害伴多种自身抗体形成为特征的自身免疫病,女性多见。
临床可有关节痛、发热、自身免疫病,女性多见。
临床可有关节痛、发热、面部红斑及肾、肺、心血管和血液系统等多系统的面部红斑及肾、肺、心血管和血液系统等多系统的损害,其中发生率较高的肾损害可以是各种类型的损害,其中发生率较高的肾损害可以是各种类型的肾小球肾炎综合征,也可表现肾小管酸中毒。
实验肾小球肾炎综合征,也可表现肾小管酸中毒。
实验室检查如存在低补体血症、高滴度抗室检查如存在低补体血症、高滴度抗dsds-DNA-DNA抗体尤抗体尤其是抗其是抗SmSm抗体阳性则对抗体阳性则对SLESLE的诊断有重要价值。
的诊断有重要价值。
但该病例抗但该病例抗dsds-DNA-DNA阴性,补体阴性,补体C3C3正常,诊断依正常,诊断依据不足。
据不足。
vv干燥综合症干燥综合症干燥综合症干燥综合症:
以侵犯外分泌腺尤其是泪腺和唾液腺为特征的系统性自身免疫以侵犯外分泌腺尤其是泪腺和唾液腺为特征的系统性自身免疫性疾病,性疾病,90%90%见于女性,起病在见于女性,起病在45455555岁之间。
岁之间。
基本病变基本病变淋巴细胞及浆细胞浸润。
淋巴细胞及浆细胞浸润。
局部表现局部表现唾液腺唾液腺受累而出现口干、吞咽困难,常伴齿龈炎及龋齿;受累而出现口干、吞咽困难,常伴齿龈炎及龋齿;泪腺泪腺受累则眼干、泪液分泌下降,常伴角膜炎或角膜溃疡,受累则眼干、泪液分泌下降,常伴角膜炎或角膜溃疡,其他浅表部位其他浅表部位有鼻、气管黏膜的病变,猖獗性龋齿、腮腺肿大。
有鼻、气管黏膜的病变,猖獗性龋齿、腮腺肿大。
系统表现系统表现皮肤皮肤因局部血管损害表现为紫癜样皮疹;因局部血管损害表现为紫癜样皮疹;关节与肌肉关节与肌肉受累受累表现为自限性关节疼痛、肌无力或肌炎;表现为自限性关节疼痛、肌无力或肌炎;呼吸系统呼吸系统肺间质病变、小气道阻塞;肺间质病变、小气道阻塞;消化系统消化系统为吞咽困难、萎缩性胃炎,小肠吸收功能低下。
为吞咽困难、萎缩性胃炎,小肠吸收功能低下。
vv干燥综合症干燥综合症干燥综合症干燥综合症:
肾脏肾脏是常见腺外受累的器官(占是常见腺外受累的器官(占SSSS的的25-50%25-50%),),特征性改变特征性改变肾间质肾间质小管病变、肾小球肾炎和血管炎,最常见小管病变、肾小球肾炎和血管炎,最常见为肾间质淋巴和浆细胞浸润,伴小管的萎缩和纤维化。
为肾间质淋巴和浆细胞浸润,伴小管的萎缩和纤维化。
临床表现临床表现:
肾性尿崩症;肾性尿崩症;远端小管酸中毒;远端小管酸中毒;肾钙质沉着;肾钙质沉着;近端小管酸中毒及范可尼综合征。
以近端小管酸中毒及范可尼综合征。
以最为常见。
最为常见。
上海瑞金医院资料上海瑞金医院资料3131例肾损害例肾损害SSSS中,中,2525例为远端肾小管性酸中毒(其中例为远端肾小管性酸中毒(其中33例肾性尿例肾性尿崩症、崩症、22例低钾性麻痹且有例低钾性麻痹且有11例心脏停搏抢救成功);例心脏停搏抢救成功);肾活检肾活检1313例,其中例,其中99例例CINCIN伴间质大量淋巴细胞和浆细胞浸润及伴间质大量淋巴细胞和浆细胞浸润及小管萎缩、小管萎缩、22例合并例合并LNLN(型)、型)、22例为例为MsPGNMsPGN。
因此,成人不明原因的肾小管性因此,成人不明原因的肾小管性酸中毒、肾性尿崩症及原因不明的进酸中毒、肾性尿崩症及
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