第八章-第3节-系统性红斑狼疮.ppt
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第八章第八章风湿性疾病病人的护理风湿性疾病病人的护理第三节第三节系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮(systemiclupuserythematosus,SLE)系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮o具有多系统损害表现的慢性、系统性自身免具有多系统损害表现的慢性、系统性自身免疫病。
疫病。
o血清内可产生以抗核抗体为代表的多种自身血清内可产生以抗核抗体为代表的多种自身抗体,通过免疫复合物等途径,损害各个系抗体,通过免疫复合物等途径,损害各个系统、脏器和组织。
统、脏器和组织。
o以女性多见,患病年龄以以女性多见,患病年龄以2040岁最多岁最多。
一、概述一、概述病病因因o遗传遗传o雌激素雌激素o环境环境n日光日光n食物食物n药物药物n病原微生物病原微生物发病机制发病机制o免疫复合物(免疫复合物(IC)的形)的形成及沉积是成及沉积是SLE发病的发病的主要机制。
主要机制。
二、病因与发病机制二、病因与发病机制三、病理三、病理o基本病理改变基本病理改变:
炎症反应和血管异常炎症反应和血管异常o受损器官的特征性改变受损器官的特征性改变n狼疮小体狼疮小体-SLE的特征性病理变化的特征性病理变化。
n“洋葱皮样洋葱皮样”病变病变-小动脉周围有显著向心性纤维增生。
小动脉周围有显著向心性纤维增生。
四、临床表现四、临床表现o起病起病:
暴发性、急性或隐匿性。
暴发性、急性或隐匿性。
o早期仅侵犯早期仅侵犯12个器官,表现不典型,以器官,表现不典型,以后可侵犯多个器官,临床表现复杂多样。
后可侵犯多个器官,临床表现复杂多样。
o多数呈缓解与发作交替。
多数呈缓解与发作交替。
四、临床表现四、临床表现:
全身症状全身症状活动期活动期:
多数有全身症状。
多数有全身症状。
o发热:
见于发热:
见于90%病人,以低、中度热多见。
病人,以低、中度热多见。
o疲倦、乏力、体重下降。
疲倦、乏力、体重下降。
四、临床表现四、临床表现:
皮肤与黏膜皮肤与黏膜o见于见于80%的病人的病人o蝶形红斑:
蝶形红斑:
n为鼻梁和双颧颊部呈蝶形分布的红斑为鼻梁和双颧颊部呈蝶形分布的红斑n最具特征性的皮肤改变最具特征性的皮肤改变n多见于日晒后多见于日晒后o日晒后出现光过敏现象日晒后出现光过敏现象n约见于约见于40%病人,可诱发病人,可诱发SLE急性发作。
急性发作。
o口腔溃疡:
口腔溃疡:
30%病人在急性期出现,伴轻微疼痛病人在急性期出现,伴轻微疼痛o其他:
其他:
约约40%病人有脱发;病人有脱发;30%病人有雷诺现象。
病人有雷诺现象。
四、临床表现四、临床表现:
皮肤与黏膜皮肤与黏膜四、临床表现:
肌肉骨骼肌肉骨骼o关关节痛痛n见于于85%的病人的病人n最常最常见:
指、腕、膝关:
指、腕、膝关节,伴,伴红肿者少者少见。
n常常为对称性多关称性多关节肿痛。
痛。
oJaccoud关关节病病n10病人因关病人因关节周周围肌腱受肌腱受损而出而出现n特点:
可复的非侵特点:
可复的非侵蚀性关性关节半脱位,可半脱位,可维持持正常关正常关节功能,关功能,关节X线片多无关片多无关节骨破坏骨破坏。
o肌痛和肌无力:
肌痛和肌无力:
510。
四、临床表现:
狼疮肾炎狼疮肾炎(LN)o最常见和严重的临床表现最常见和严重的临床表现o肾衰竭是肾衰竭是SLE死亡的常见原因死亡的常见原因oSLE患者肾活检肾受累几乎为患者肾活检肾受累几乎为100,其中其中4585有肾损害表现。
有肾损害表现。
o可表现为急性肾炎、急进性肾炎、隐匿性肾炎、可表现为急性肾炎、急进性肾炎、隐匿性肾炎、慢性肾炎和肾病综合征,以慢性肾炎和肾病综慢性肾炎和肾病综合征,以慢性肾炎和肾病综合征者较常见。
合征者较常见。
o早期多无症状,随着病程进展,可出现大量蛋白早期多无症状,随着病程进展,可出现大量蛋白尿、血尿、各种管型尿、氮质血症、水肿和高尿、血尿、各种管型尿、氮质血症、水肿和高血压,晚期发生尿毒症。
血压,晚期发生尿毒症。
o个别病人首诊即为慢性肾衰竭。
个别病人首诊即为慢性肾衰竭。
四、临床表现:
狼疮肾炎狼疮肾炎(LN)四、临床表现:
心血管心血管o心包炎:
最为常见,心包炎:
最为常见,10%病人有心肌损害。
可有病人有心肌损害。
可有气促、心前区不适、心律失常,严重者可发生心气促、心前区不适、心律失常,严重者可发生心力衰竭而致死亡。
力衰竭而致死亡。
o疣状心内膜炎:
不引起临床症状,但当疣状赘生疣状心内膜炎:
不引起临床症状,但当疣状赘生物脱落可引起栓塞或并发感染性心内膜炎。
物脱落可引起栓塞或并发感染性心内膜炎。
o部分部分SLE病人可出现冠状动脉受累,表现为心绞病人可出现冠状动脉受累,表现为心绞痛和心电图痛和心电图ST-T改变,甚至出现急性心肌梗死改变,甚至出现急性心肌梗死。
四、临床表现:
肺与胸膜肺与胸膜o半数以上病人在急性发作期出现多发性浆膜炎,半数以上病人在急性发作期出现多发性浆膜炎,包括双侧中少量胸腔积液。
另一原因为低蛋白血症包括双侧中少量胸腔积液。
另一原因为低蛋白血症引起的漏出液。
引起的漏出液。
o狼疮性肺炎,肺间质性病变狼疮性肺炎,肺间质性病变o少数病例合并弥漫性肺泡出血(少数病例合并弥漫性肺泡出血(DAH)o1020%SLE存在肺动脉高压存在肺动脉高压四、临床表现:
神经精神狼疮神经精神狼疮o轻者:
偏头痛、性格改变、记忆力减退或轻度轻者:
偏头痛、性格改变、记忆力减退或轻度认知障碍,严重头痛可以是认知障碍,严重头痛可以是SLESLE的首发症状。
的首发症状。
o重者:
脑血管意外、昏迷、癫痫持续状态。
重者:
脑血管意外、昏迷、癫痫持续状态。
o少数:
脊髓损伤,表现为截瘫、大小便失禁等,少数:
脊髓损伤,表现为截瘫、大小便失禁等,治疗后常有后遗症,脊髓磁共振检查可明确诊治疗后常有后遗症,脊髓磁共振检查可明确诊断。
断。
o中枢神经受累者:
腰椎穿刺检查一部分颅内压中枢神经受累者:
腰椎穿刺检查一部分颅内压升高,脑脊液蛋白量增高,白细胞数增高,少升高,脑脊液蛋白量增高,白细胞数增高,少数葡萄糖量减少。
数葡萄糖量减少。
四、临床表现:
消化系统消化系统o约约30%30%病人有食欲不振、腹痛、呕吐、腹泻、腹病人有食欲不振、腹痛、呕吐、腹泻、腹水,部分病人以上述症状为首发症状。
水,部分病人以上述症状为首发症状。
o约约40%40%病人血清转氨酶升高,病人血清转氨酶升高,10%10%病人肝大,但病人肝大,但多无黄疸。
多无黄疸。
o少数可发生急腹症,如胰腺炎、肠穿孔、肠梗少数可发生急腹症,如胰腺炎、肠穿孔、肠梗阻等,阻等,多为多为SLESLE发作的信号,往往提示发作的信号,往往提示SLESLE的活的活动性。
动性。
四、临床表现:
血液系统血液系统o60%活活动性性SLE有慢性有慢性贫血,血,仅10%属溶血性属溶血性贫血(血(Coombs试验阳性)阳性)o40%病人白病人白细胞减少或淋巴胞减少或淋巴细胞胞绝对数减少。
数减少。
o20%病人血小板减少,并可病人血小板减少,并可发生各系生各系统出血。
出血。
o20%病人有无痛性病人有无痛性轻、中度淋巴、中度淋巴结肿大,以大,以颈部和腋部和腋窝多多见,常,常为淋巴淋巴组织反反应性增生所致。
性增生所致。
o15%病人有脾大。
病人有脾大。
四、临床表现:
其他其他o眼底眼底变化:
化:
见于于15%病人,如出血、病人,如出血、视乳乳头水水肿、视网膜渗出等,可影响网膜渗出等,可影响视力。
力。
严重者数日重者数日内可致盲。
如及内可致盲。
如及时治治疗,多数可逆,多数可逆转。
o抗磷脂抗体抗磷脂抗体综合征(合征(APS):
):
见于于SLE活活动期。
期。
病人血清可以出病人血清可以出现抗磷脂抗体抗磷脂抗体,不一定是不一定是APS,APS出出现在在SLE为继发性性APS。
o继发性干燥性干燥综合征:
唾液腺和泪腺功能不全,合征:
唾液腺和泪腺功能不全,可并可并发干燥性角干燥性角结膜炎。
膜炎。
五、实验室及其他检查五、实验室及其他检查o血沉增快,肝功能和血沉增快,肝功能和肾功能可出功能可出现异常。
异常。
o抗核抗体抗核抗体谱o补体低下,尤其是体低下,尤其是C3低下常提示低下常提示SLE活活动。
C4低下除提示低下除提示SLE活活动外,尚可能是外,尚可能是SLE易易感性(感性(C4缺乏)的表缺乏)的表现。
o狼狼疮带试验、肾活活检病理病理oCT、X线及超声心及超声心动图检查六、诊断要点六、诊断要点符合符合4项项或以上者,或以上者,除外感染、除外感染、肿瘤和其他肿瘤和其他结缔组织病结缔组织病后,可诊断后,可诊断SLE。
七、治疗要点七、治疗要点o糖皮质激素糖皮质激素n重症的首选药物重症的首选药物n常用:
泼尼松或甲泼尼龙常用:
泼尼松或甲泼尼龙鞘内注射时用地塞米松。
鞘内注射时用地塞米松。
o免疫抑制剂免疫抑制剂n可更好控制可更好控制SLE活动,减少暴发和激素剂量。
活动,减少暴发和激素剂量。
n常用:
环磷酰胺(常用:
环磷酰胺(CTX)、硫唑嘌呤。
)、硫唑嘌呤。
n狼疮性肾炎采用激素联合狼疮性肾炎采用激素联合CTX治疗治疗。
o非甾体类抗炎药非甾体类抗炎药n肾炎病人需慎用。
肾炎病人需慎用。
n常用:
阿司匹林、吲哚美辛常用:
阿司匹林、吲哚美辛布洛芬、萘普生。
布洛芬、萘普生。
o抗疟药抗疟药n对有抗光敏、皮疹、关节痛及轻型病人有效。
对有抗光敏、皮疹、关节痛及轻型病人有效。
n副作用:
久服后可影响视力以及造成心肌损害。
副作用:
久服后可影响视力以及造成心肌损害。
七、治疗要点七、治疗要点o雷公藤多苷雷公藤多苷n有一定疗效。
有一定疗效。
n副作用:
对性腺有毒性,可致停经、精子减少副作用:
对性腺有毒性,可致停经、精子减少,尚有肝损害、胃肠道反应、白细胞减少尚有肝损害、胃肠道反应、白细胞减少。
o生物制剂生物制剂n抗抗CD20单抗(利妥苷抗(利妥苷单抗)、抗)、CTLA-4七、治疗要点七、治疗要点八、护理评估八、护理评估o病史病史n病因及诱因病因及诱因n起病时间、病程及病情变化起病时间、病程及病情变化n心理状态心理状态n病人及其家属对疾病的认识程度、态度病人及其家属对疾病的认识程度、态度n经济状况、医疗保险情况经济状况、医疗保险情况o身体状况身体状况o实验室及其他检查实验室及其他检查九、常用护理诊断九、常用护理诊断/问题问题o皮肤完整性受损皮肤完整性受损与疾病所致的血管炎性反应等与疾病所致的血管炎性反应等因素有关。
因素有关。
o疼痛:
慢性关节疼痛疼痛:
慢性关节疼痛与自身免疫反应有关。
与自身免疫反应有关。
o口腔黏膜受损口腔黏膜受损与自身免疫反应、长期使用激素与自身免疫反应、长期使用激素等因素有关。
等因素有关。
o潜在并发症:
慢性肾衰竭。
潜在并发症:
慢性肾衰竭。
o焦虑焦虑与病情反复发作、迁延不愈、面容毁损及与病情反复发作、迁延不愈、面容毁损及多脏器功能损害等有关。
多脏器功能损害等有关。
十、护理措施十、护理措施-口腔黏膜受损口腔黏膜受损o饮食护理饮食护理n进食高糖、高蛋白和高维生素饮食进食高糖、高蛋白和高维生素饮食n少食多餐,宜软食少食多餐,宜软食n忌食芹菜、无花果、蘑菇、烟熏及辛辣等刺激性食物忌食芹菜、无花果、蘑菇、烟熏及辛辣等刺激性食物o口腔护理口腔护理n保持口腔清洁保持口腔清洁n口腔黏膜破损:
晨起、睡前和进餐前后用漱口液漱口口腔黏膜破损:
晨起、睡前和进餐前后用漱口液漱口n口腔溃疡:
在漱口后用中药冰硼散或锡类散局部涂敷;口腔溃疡:
在漱口后用中药冰硼散或锡类散局部涂敷;有感染病灶者,遵医嘱局部使用抗生素。
有感染病灶者,遵医嘱局部使用抗生素。
十、护理措施十、护理措施-潜在并发症:
慢性肾衰竭潜在并发症:
慢性肾衰竭o休息:
急性活动期应卧床休息休息:
急性活动期应卧床休息o营养支持营养支持n肾功能不全:
优质低蛋白饮食,限制水钠摄入。
肾功能不全:
优质低蛋白饮食,限制水钠摄入。
n意识障碍:
鼻饲流质饮食。
意识障碍:
鼻饲流质饮食。
n必要时遵医嘱给予静脉补充足够的营养。
必要时遵医嘱给予静脉补充足够的营养。
o病情监测病情监测o用药护理用药护理n注意药物的不良反应注意药物的不良反应十一、其他护理诊断十一、其他护理诊断/问题问题o有感染的危险有感染的危险与免疫功能缺陷引起机体抵抗与免疫功能缺陷引起机体抵抗力低下有关。
力低下有关。
o潜在并发症:
狼疮脑病、多系统器官功能衰竭。
潜在并发症:
狼疮脑病、多系统器
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- 第八 系统性红斑狼疮