卫生部《脊髓灰质炎临床诊疗指南》.docx
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卫生部《脊髓灰质炎临床诊疗指南》
附件1
卫生部《脊髓灰质炎临床诊疗指南》
【概述】
脊髓灰质炎(poliomyelitiS)是由脊髓灰质炎病毒引起的急性传染病,通过粪便和咽部分泌物传播。
感染后绝大多数为隐性感染。
部分病人可出现发热、上呼吸道感染、肢体疼痛、头痛或无菌性脑膜炎,少数出现肢体瘫痪。
严重者可因呼吸麻痹而死亡。
本病多发生于小儿,故又称为“小儿麻痹症”。
自采取疫苗预防本病以来,发病率显著下降。
【临床表现】
潜伏期为5~35天,一般为9~12天。
根据临床表现,可分为无症状型、顿挫型、无瘫痪型及瘫痪型。
(一)无症状型(即隐性感染)
最为常见,占全部感染者的90%~95%。
感染后不显现症状,但血清中可检出特异性抗体,从咽部和粪便中可分离出病毒。
(二)顿挫型
约占全部感染者的4%~8%。
表现为发热、疲乏、头痛、嗜睡、咽痛、恶心、呕吐、便秘等,无中枢神经系统受累的症状。
本型临床表现缺乏特异性,可有下列三种临床表现:
1.上呼吸道感染症状有不同程度的发热,可有感冒症状,咽部不适,咽部淋巴组织充血、水肿。
2.消化道症状表现为恶心、呕吐、腹泻或便秘,腹部不适,可有中度发热。
3.流感样症状有发热及类似流感的症状。
上述症状持续约1~3天,即行恢复。
(三)无瘫痪型
临床上具有前驱期症状、脑膜刺激征和脑脊液改变。
前驱期症状与顿挫型临床表现相似,数天后出现脑膜刺激征。
患者可呈现头痛、颈痛、背痛、呕吐、颈部和背部强直,克氏(Kernig)和布氏(Brudzinski)征阳性。
三脚架征(患者在床上起坐时两臂向后伸直支撑身体)和Hoyne征(患者在仰卧位时,将其肩部抬高可见头向后倾)亦可呈阳性,但无神经和肌肉功能的改变。
脑脊液检查符合无菌性脑膜炎的改变。
患者一般在3~5天内退热,但脑膜刺激征可持续2周。
(四)瘫痪型
约占全部感染病例的1%~2%。
患者具有无瘫痪型的临床表现,且病损累及脊髓前角灰质、脑或脑神经。
按病变部分可分为脊髓型、脑干型和脑炎型三型,以脊髓型最为常见。
本型分为以下5期:
1.前驱期本期临床症状与顿挫型相似,在儿童中以上呼吸道感染表现为主,在成人则为全身肌肉、骨骼酸痛及皮肤感觉过敏。
经1~2天发热期,再经4~7天无热期,然后再度发热,进入瘫痪前期。
双相热型主要见于儿童中的10%~30%病例。
大多数病例,包括成年病例皆缺乏前驱期而进入瘫痪前期。
2.瘫痪前期本期表现为发热、头痛、呕吐和肌肉疼痛、痉挛。
体温常不很高,头痛波及颈部和背部,并可放射到两大腿。
由于肌肉疼痛使运动受限制,加之肌肉痉挛,造成瘫痪错觉。
偶有皮肤感觉异常、过敏。
检查三角架征和Hoyne征以及Lasegue征(膝关节伸直时,屈曲髋关节引起疼痛)亦常阳性。
约半数患者颈部强直和克氏征阳性。
患者可有短暂的意识丧失和嗜睡。
可有腹痛、便秘、鼓肠和尿潴留。
本期一般持续3~4天,偶可短至36小时或长至14天。
极少数病例无本期表现而直接进入瘫痪期。
3.瘫痪期多在发热和肌痛处于高峰时,突然发生瘫痪,或从轻瘫开始,逐渐加重,与此同时脑膜刺激征逐渐消退。
瘫痪呈不对称性,可累及任何一组肌群。
因病毒侵犯的部位不同,临床上瘫痪可分为以下类型:
(1)脊髓型:
本型最多见,脊髓的颈、胸、腰椎部位均可受侵犯,前角运动神经受损引起相应的肌肉瘫痪。
瘫痪多不对称,常见的为四肢瘫痪,尤以下肢瘫痪多见,多数为单肢瘫痪,其次为双肢,三肢及四肢同时瘫痪者少见。
特点为下运动神经元性瘫痪,呈弛缓性,肌张力减退,腱反射减弱或消失。
患者有肌肉疼痛及感觉过敏,但检查感觉并不消失。
任何肌肉及肌群均可发生瘫痪,颈背肌瘫痪时患者不能抬头、起坐及翻身,呼吸肌(膈肌及肋间肌)瘫痪时,可出现呼吸运动障碍、呼吸浅促、咳嗽无力、发音障碍及胸廓扩张受限,严重者可缺氧甚至呼吸衰竭。
膀胱肌瘫痪时,发生尿潴留或尿失禁,肠肌和腹肌瘫痪时,可出现顽固性便秘,腹肌瘫痪时可见腹壁局部突出和腹壁反射消失。
在瘫痪的第5~6天,随着体温的逐渐消退,瘫痪即停止发展,但约有10%的病例,退热后瘫痪仍继续进展约1周。
(2)脑干型:
病变主要在延髓及脑桥。
主要表现为:
1)脑神经瘫痪:
第10和第7对脑神经损害常见,但其他脑神经如第
9、11、
12、3、
4、6对等也可受累。
脑神经瘫痪多为单侧性,第10对脑神经瘫痪时出现鼻音,流质饮食由鼻反流,口咽分泌物和饮食积聚咽头,呼吸困难、发音困难等。
第7对脑神经受损时出现面瘫。
第9对脑神经瘫痪时吞咽困难、进食呛咳。
第11对脑神经瘫痪时,除吞咽困难外,尚有抬肩无力、肩下垂、头向前后倾倒等表现。
第12对脑神经被侵时,亦可发生吞咽困难,此外,尚有舌外伸偏向患侧,以及咀嚼、发音等障碍。
第3和6对脑神经受累时,可引起眼肌瘫痪、眼睑下垂等。
2)呼吸中枢损害:
当延髓腹外侧网状组织受损时,可出现中枢性呼吸障碍,如呼吸浅弱而不规则、双吸气、呼吸间歇加长、呼吸变慢、呼吸暂停等。
严重者出现呼吸衰竭。
3)血管运动中枢损害:
当延髓内侧网状组织受损时,可出现脉细弱不规则、心律失常、血压下降、四肢厥冷、发绀等循环衰竭表现。
(3)混合型:
兼有脊髓型和脑干型瘫痪的表现,可出现肢体瘫痪、脑神经瘫痪、呼吸中枢损害、血管运动中枢损害等各种不同组合的临床症状。
(4)脑炎型:
患者可单纯表现为脑炎,也可与脑干型或脊髓型同时存在。
弥漫性脑炎表现为意识障碍、过高热、谵妄、震颤、惊厥、昏迷、强直性瘫痪等。
局灶性脑炎表现为大脑定位症状,恢复期可出现阅读不能症、阵挛或癫痫样大发作等。
4.恢复期急性期后1~2周瘫痪肢体逐渐恢复,肌力也逐步加强。
恢复从肢体远端开始,如下肢常以趾为起点,继达胫部和股部。
腱反射随自主运动的恢复而渐趋正常。
病肢在头3~6个月内恢复较快,此后则进步减慢。
轻症者经1~3个月即明显恢复,重症者常需6~18个月甚或更久的时间才能恢复。
5.后遗症期某些肌群由于神经损伤过甚而致功能难以恢复,出现持久性瘫痪和肌肉挛缩,并可导致肢体或躯干畸形,如脊柱前凸或侧凸、马蹄足内翻或外翻等。
骨骼发育也受阻碍,小儿的生长和发育可受严重影响。
(五)并发症
多见于脑干型患者,可发生吸人性肺炎及肺不张。
尿潴留患者易发生泌尿系感染。
长期卧床患者可因骨质脱钙而发生高钙血症及泌尿系结石。
此外,尚可见心肌炎、高血压、消化道应激性溃疡穿孔与出血等并发症。
【诊断要点】
(一)流行病学xx
当地有脊髓灰质炎流行;多见于小儿;是否服过脊髓灰质炎疫苗史可作为本病临床诊断的参考。
(二)临床表现
发热、多汗、烦躁、肌肉疼痛及肢体感觉过敏者,应考虑本病的诊断,如出现分布不对称的肢体弛缓性麻痹,则本病的临床诊断可成立。
确诊则须做病毒分离或血清特异性抗体检测。
对无症状型、顿挫型及无瘫痪型患者,则须依据流行病学史。
实验室病毒分离或血清特异性抗体检测可以确诊。
(三)实验室检查
1.血常规多正常,急性期血沉可增快。
2.脑脊液检查前驱期脑脊液一般正常,瘫痪前期即可有异常改变:
压力增高,白细胞轻度增多,在(50~500)×106/L之间,早期中性粒细胞可增多,以后以淋巴细胞为主。
蛋白轻度增加,细胞数于瘫痪后3周时多恢复正常,蛋白量则在4~10周后才恢复正常,呈现蛋白质一细胞分离现象,糖和氯化物基本正常,培养无菌生长。
3.病毒分离在病程第1周内,可从咽部、血液及粪便中分离出病毒,瘫痪前期可从脑脊液中分离。
可将标本接种到猴肾、人胚肾或HeLa细胞中,组织培养可获得病毒,再用特异性抗血清做中和试验鉴定其型别。
4.血清免疫学检查中和试验可检测血清中特异抗体,恢复期比急性期抗体效价4倍以上增高有诊断意义。
补体结合试验亦可采用,但特异性较低。
用ELISA法检测血和脑脊液中特异性IgM抗体,阳性率高,第1~2周即可出现阳性,4周内阳性率为
93.5%,可作早期及现症病人的诊断。
RT-PCR检测病毒RNA可快速诊断,且特异性及敏感性高。
(四)鉴别诊断
瘫痪前期应与其他病毒性脑膜炎、结核性脑膜炎等鉴别。
瘫痪期应与急性多发性神经根炎(吉兰一巴雷综合征)、其他肠道病毒如柯萨奇病毒、埃可病毒引起的瘫痪、家族性周期性麻痹等病鉴别。
脑炎型脊髓灰质炎应与其他病毒性脑炎(流行性乙型脑炎、其他病毒引起的脑炎、散发性病毒性脑炎)等鉴别。
【治疗原则及方案】
(一)前驱期与瘫痪前期治疗
目前尚无特效抗病毒治疗,以对症处理为主。
消化道隔离,卧床休息,尽量避免肌内注射、手术等刺激及损伤,以减少瘫痪的发生。
发热较高、病情进展迅速者,可短期应用肾上腺皮质激素治疗,如泼尼松或地塞米松等。
烦躁不安、发热、肌肉剧烈疼痛者,可用镇静、解热及止痛药,以缓解症状。
(二)瘫痪期治疗
应将瘫痪肢体置于功能位置,避免刺激及受压。
可应用维生素C及能量合剂,有助于肌肉功能的恢复。
此外还可应用一些促进神经细胞传导功能的药物,如:
1.地巴唑成人10mg/次,儿童为每次
0.1~
0.2mg/kg,每日1次,疗程10天。
2.新xx成人:
每次
0.5~1mg,儿童:
每次
0.02~
0.04mg/kg,每日皮下或肌内注射1次,疗程7~10天。
3.xx他敏成人:
每次
2.5~5mg,儿童:
每次
0.05~
0.1mg/kg,每日肌注1次,从小剂量开始,逐渐加大,20~30天为一疗程。
维生素
B1、B12等可促进神经细胞的代谢,可适当选用。
对脑干型麻痹患者,应注意清除咽喉部分泌物,保持呼吸道通畅,必要时可做气管切开。
呼吸肌麻痹或有中枢性呼吸衰竭者,应使用人工呼吸机。
继发细菌感染时,采用有效抗菌药物。
(三)恢复期治疗
体温恢复正常、瘫痪停止进展后,即采用按摩、推拿、针灸及理疗等,以促进瘫痪肌肉的恢复。
如因严重后遗症造成畸形,可采用矫形手术治疗。
附件2
急性弛缓性麻痹病例(AFP)诊断要点
自治区脊髓灰质炎医疗救治专家指导组
一、定义
是指临床表现为急性起病,以肢体运动障碍为主并伴有肌肉弛缓性麻痹(软瘫)的一组疾病。
二、主要监测对象
新发脊髓灰质炎病例(包括:
输入性野型病毒和脊髓灰质炎疫苗衍生病毒)
三、鉴别疾病包括
(一)格林巴利综合征(感染性多发性神经根神经炎,GBS)
(二)横贯性脊髓炎、脊髓炎、脑脊髓炎
(三)多神经病(药物性多神经病、毒物性多神经病以及原因不明性多神经病)
(四)神经根炎
(五)外伤性神经炎(包括臀肌药物注射后引起的神经炎)
(六)单神经炎
(七)神经xx
(八)周期性麻痹(三种类型的周期性麻痹)
(九)肌病(重症肌无力、中毒、原因不明的肌炎)
(十)急性多发性肌炎
(十一)肉毒中毒
(十二)原因不明的四肢瘫、截瘫和单瘫
(十三)短暂性肢体麻痹
四、各病种的诊断要点
(一)脊髓灰质炎
临床表现:
有流行病史及接触史初起时有发热,汗出,咳嗽,流涕,烦躁,腹痛,腹泄等呼吸道及轻度消化道诊断症状,经过l~日后症状希望消退,但数日后身热复起,全身不适感觉、肌肉疼痛、嗜睡,继而逐渐出现肢体瘫痪,瘫痪呈弛缓性不对称分布下肢多于上肢。
实验室检查:
血常规:
白细胞总数及中性粒细胞百分比大多正常,少数继续患者白细胞及中性粒细胞轻度升高。
血沉增快。
脑脊液检查:
细胞数迅速降低蛋白量则增高形成蛋白细胞分离现象。
病毒分离:
起病一周内可从咽部及粪便内分离出病毒。
(二)格林巴利综合征(感染性多发性神经根神经炎,GBS)
1、病前1-4xx有感染病史
2、急性或亚急性起病,四肢对称性迟缓性瘫,可有感觉异常、末梢型感觉障碍、颅神经受累。
3、常有脑脊液蛋白细胞分离。
4、肌电图有F波或H反射延迟、神经传导速度减慢、运动末端潜伏期延长及CMAP波幅下降等。
(三)横贯性脊髓炎、脊髓炎、脑脊髓炎
1、病初症状:
发病前大多有上感症状,也有的起病时发热即出现脊髓损害的症状。
2、脊髓受损的症状:
①.感觉障碍:
病变水下以下呈横断性感觉障碍。
②.运动障碍:
常见截瘫,有的病变延及颈髓,四肢瘫痪,甚至呼吸肌麻痹。
本病急性期处于“脊髓休克”状态,除肢体瘫痪外,肌张力低,腱反射消失,引不出病理反射。
“脊髓休克”消失后肌张力增高,腱反射亢进,可引出病理反射,肌力日渐恢复。
③.植物神经功能障碍:
大便失禁、大便秘结、小便潴留,尿失禁。
下肢常有水肿,皮肤大多苍白、干燥。
3、脊髓MRI可见病变部位髓内稍长T
1、xxT2信号,脊髓可稍增粗。
4、化验:
脑脊液细胞及蛋白多有增加,压力正常,无蛛网膜下腔阻塞现象。
(四)多神经病(药物性多神经病、毒物性多神经病以及原因不明性多神经病)
1、急性、亚急性、慢性进行性起病。
2、任何年龄均可患病。
3、感觉障碍感觉异常(疼痛、麻木、蚁走感及烧灼感);客观检查可发现手套-袜套样深浅感觉障碍,神经干压痛等。
4、运动障碍肢体远端对称性肌无力和萎缩。
5、腱反射四肢腱反射均降低或消失。
6、植物神经障碍多汗或少汗、皮肤粗糙等,体位性低血压、阳痿等。
(五)神经根炎
1、发病前有感染病史,
2、呈急性或亚急性起病,病情进展小于4周;
3、四肢对称性弛缓性瘫痪,腱反射减弱或消失,可伴有呼吸肌麻痹及颅神经麻痹;
4、脑脊液蛋白-细胞分离,神经电生理测试可见运动及感觉神经传导速度显著减慢。
(六)外伤性神经炎(包括臀肌药物注射后引起的神经炎)
1、有臀部注射药物xx;
2、注射后下肢剧烈疼痛,哭闹,并由注射点沿坐骨神经走行方向向下肢放射;
3、臀部注射后立即出现该下肢瘫痪及足下垂,肌张力低下,腱反射减弱或消失,浅感觉障碍,2周后肌萎缩;
4、肌电图检查可出现失神经电位。
(七)单神经炎
1、受累神经分布区感觉、运动及自主神经功能障碍;
2、腱反射减弱或消失;
3、肌电图可见神经源性损害,同时神经传导速度不同程度的减慢;
(八)神经xx
1、多见于成年人,通常受风寒和流感后发病;
2、上肢及手部小肌肉萎缩、无力、疼痛和感觉异常,以及按皮节分布的感觉减退及过敏;
3、神经电生理检查有助于确定病变部位。
(九)周期性麻痹(三种类型的周期性麻痹)
1、低钾型周期性麻痹:
常染色体显性遗传或散发,突发四肢弛缓性瘫痪,近端为主,无脑神经支配肌肉损害,无意识障碍及感觉障碍,数小时至一日内达高峰;血钾降低,心电图呈低钾性改变;经补钾治疗后肌无力迅速缓解。
2、高钾型周期性麻痹:
有常染色体显性遗传家族史,儿童发作性无力伴肌强直,无感觉障碍及高级神经活动异常;血钾增高,心电图呈高钾性改变。
3、正常血钾型周期性麻痹:
常染色体显性遗传,国内少见,10岁以前发病,临床表现同低钾型周期性麻痹,持续时间长达10天以上,补充钾盐常使症状加重,大量氯化钠使之缓解。
(十)肌病(重症肌无力、中毒、原因不明的肌炎)
1、临床特点:
对称性近端肢体无力;感觉正常;腱反射减弱;
2、实验室检查:
血清肌酸激酶增高;肌电图显示为低波幅、短时限的多相波和全干扰相;神经传导速度正常;肌肉活检显示肌细胞变性坏死、胞核浓缩。
(十一)急性多发性肌炎
1、急性起病,伴有高热、头痛、周身不适和严重肌无力,全身肌肉、关节疼痛;
2、血清CK明显增高;
3、肌电图呈肌源性损害;
4、肌肉活检可见典型肌炎病理表现。
(十二)肉毒中毒
1、进食发酵豆谷类制品、肉类、罐头或蜂蜜等食物史;
2、在数天的潜伏期后出现视力模糊、眼睑下垂、复视、咀嚼无力、吞咽困难、头颈无力、垂头、呼吸困难等临床表现;
3、从可疑食物或患者粪便、血液中检出肉毒毒素,可确定诊断,各型抗毒素的中和试验有助于确定具体分型。
(十三)原因不明的四肢瘫、截瘫和单瘫
1、首先明确是否为瘫痪,排除关节炎、滑膜炎等疼痛引起的运动受限,帕金森引起的肌强直或运动迟缓;
2、确定瘫痪的类型;
3、完善影像学检查及电生理检查进一步明确病因。
(十四)短暂性肢体麻痹
1、发作突然,持续时间短暂,恢复完全,不遗留任何后遗症;
2、可反复发作,并自行缓解,间歇期无体征;
3、辅助检查可无阳性发现。
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