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鼻咽癌合并肺癌一例
鼻咽癌合并肺癌一例
1临床资料
患者李xx,男性,39岁,广东怀集人,因“反复
涕血2月余,发现右上颈肿物3周”于2006年3月来我院
就诊。
患者的主要症状体征为涕血、鼻咽部肿物和右上
颈部肿大淋巴结。
既往史:
慢性肾小球肾炎病史。
家族
史、药物过敏史等均无特殊。
通过鼻咽镜病理活检,鼻
咽病灶确诊为鼻咽非角化性鳞癌(WHO分型:
Ⅱ型),
免疫组化:
P53(+),P63(+),CK-H(+),CK-L(+),CK
(+),CK5/6(+/-),CEA(-),CK7(-),TTF-1(-),肿瘤
组织EBERs(EBV-encoded RNAs,Epstein-Barr病毒编码RNAs)原位杂交:
(+)(图1A)。
病人的胸腹CT、骨ECT
等检查均未见异常。
诊断为:
①鼻咽癌(T3N1M0,Ⅲ
期),②慢性肾小球肾炎。
患者于2006年4月至6月接
受对鼻咽和颈部淋巴结病灶实施的根治性放疗,其中
原发灶(剂量70 Gy/35 Fr)、区域淋巴结转移灶(剂量
64 Gy/32 Fr)和颅底(8 Gy/4 Fr)。
同期给予顺铂qw×
3程化疗(3程后因毒性反应停止同期化疗)。
治疗后复
查见原发灶及区域淋巴结全消。
定期随访至2007年7月
(13个月后),患者因咳嗽于我院就诊,查CT发现左
肺上叶肿物伴左下肺小结节及左肺门、纵隔淋巴结肿大
(图2A)。
行支气管镜活检,结果为低分化腺癌,CK(+),
CEA部分(+),CK7(-),TTF-1(-),P63(-),肿瘤组织
EBERs原位杂交:
(-)(图1B)。
ECT示左股骨上段骨代谢
活跃,考虑骨转移。
血EB病毒DNA拷贝数:
1.98×105拷
贝/mL,并定期监测(图3)。
鼻咽镜检未见明显复发征象。
诊断为:
①左上肺腺癌伴左肺门、纵隔淋巴结转移
(T2N2Mx),②左股骨转移瘤,③鼻咽癌放化疗后,④
慢性肾小球肾炎。
患者于2007年8月-9月接受“紫杉醇
(175 mg/m2)+卡铂(AUC=5)”方案化疗2程,疗效评
价PD。
于2007年9月-12月行“吉西他滨(1 000 mg/m2,
d1、d8)+长春瑞滨(25 mg/m2,d1、d8)”方案化疗4
程,2程后疗效评价PR(图2B),4程后疗效评价PD。
后患者放弃化疗,仅以支持治疗,定期随访,患者卒于
2008年3月。
2讨论
1932年Warren等[4]提出了的重复癌的诊断标准:
①
每个肿瘤具有肿瘤的组织病理学改变;②每个肿瘤的部
位不相连;③必须排除第二癌为先诊癌肿浸润和转移的
可能。
根据先确诊的第一癌与第二癌确诊的时间间隔,
又可将重复癌分为:
①同时性重复癌,二者同时确诊或
二者确诊的时间间隔不超过6个月;②异时性重复癌,二者确诊的时间间隔超过6个月。
自1882年Billroth报道首例重复癌患者以来,各种
各样的重复癌病例报道陆续出现,不过针对鼻咽、肺双
原发癌的报道却不多。
Wang等[5]统计了1979年-1993年
1 549例鼻咽癌患者中第二肿瘤发生的情况,发现了2例
鼻咽、肺双原发癌的患者,占全部第二肿瘤患者的5%
(2/39),占全部患者的0.1%(2/1549)。
但近年来,
特别是在鼻咽癌流行区,鼻咽、肺双原发癌似有增加的
趋势。
究其原因主要有以下几点:
①肺癌、鼻咽癌治疗
水平的提高,患者获得长期生存。
随着患者生存的延
长,患者中出现第二肿瘤的情况相应增加。
②病理诊断
方法的进步。
各种病理学新技术,特别是利用分子探针
对Epstein-Barr病毒编码的RNA(EBV-encoded RNAs,
EBERs)进行的原位杂交技术的出现,为鉴别转移性鼻
咽癌和原发性肺癌提供了有力支持。
根据WHO分型,鼻咽癌分为3型。
Ⅰ型为角化性
鳞状细胞癌,Ⅱ型为分化型非角化性癌,Ⅲ型为未分化
型癌[6]。
Ⅱ、Ⅲ型未分化型非角化性癌占流行区总发病
的95%以上[7],已证实其与EB病毒感染密切相关[8-11]。
EBERs(EBV-encoded RNAs)是EB病毒编码的无3'端多聚腺苷酸(polyA)结构的小RNA,包括EBER1和
EBER2,本身不编码蛋白,在EB病毒潜伏感染时转录数
量最多,每个细胞中可达106拷贝[12,13]。
鼻咽癌患者中,
通过原位杂交的方法不仅可以在原发灶持续测出EBERs
表达[14]。
而且在转移灶中同样可以测得。
有学者使用原
位杂交的方法对远处转移的鼻咽癌患者进行了原发灶和
转移灶的EBERs检测,发现所有患者的原发灶和转移灶
均表达EBERs,二者高度一致。
故目前认为EBERs检测
可用于疑似鼻咽癌病例的鉴别[15]。
肺癌的病理分型主要分为小细胞和非小细胞性。
非小细胞性肺癌又可进一步分为鳞癌、腺癌和大细胞癌
等。
亦有人对肺癌患者中EBERs表达情况进行了研究。
Wong等[16]用原位杂交的方法对流行区167例未经挑选的
NSCLC患者进行了EBERs检测。
发现有9例(5.4%)患者
的检测结果为阳性,而这9例患者的形态学分型都是肺
淋巴上皮瘤样癌。
Chen等[17]用同样的方法分别对127例
NSCLC患者的标本进行了检测,发现除了5例淋巴上皮瘤
样癌均为EBERs阳性外,少数肺鳞癌(5/43)患者亦表
达EBERs。
但这些鳞癌患者EBERs信号的强度、阳性细
胞的数目都明显低于淋巴上皮样癌。
作者认为这与EB病
毒在不同类型NSCLC中的作用及表达程度有关。
故目前
除了已经明确肺淋巴上皮瘤样癌可能与EB病毒感染有关外,尚无直接证据证明其在其他类型的非小细胞肺癌中
的作用。
因此,在原有病理学方法基础上,辅以EBERs
的检测可以较好地对肺部原发性癌和继发于鼻咽癌的肺
部肿物进行鉴别诊断。
在临床上,同时或相继出现的鼻咽与肺部癌性肿
物存在无法从组织形态学上加以区分的可能。
在此情况
下,患者需要借助EB病毒的相关检测进行鉴别诊断,包
括血清学抗体检查、PCR法检测EB病毒DNA、免疫组化
检测LMP蛋白、原位杂交检测EBERs等[15],其中以原位
杂交检测EBERs的敏感性和特异性最高[18]。
鼻咽、肺重复癌与鼻咽转移癌或复发癌的治疗有着
显著的不同。
重复癌的治疗方案虽无大宗病例报告,但
一般遵循各癌相应的处理原则进行。
有手术指征的第二
原发癌,应尽早手术治疗,疗效与单发癌相似,而转移
癌、复发癌多采用姑息性治疗。
就本例鼻咽、肺双原发
癌而言,治疗有其特殊性:
①患者同时存在远处转移:
患者存在无法确定来源的骨转移病灶,治疗以姑息性质
为主。
②患者存在基础疾病:
患者同时患有慢性肾小球
肾炎,化疗方案需要调整,需要舍弃一些疗效确切但肾
毒性较强的药物(如:
顺铂等)。
③鼻咽癌和肺癌化疗
的有效药物存在重叠:
紫杉类、铂类、吉西他滨、长春
碱类等均是对鼻咽癌和肺癌有效的化疗药物,对治疗无
法确定来源的转移灶有利。
在具体实践中,由于患者对
化疗不敏感,甚至对一些方案出现了继发耐药,虽一度
出现肿瘤缩小,但总体疗效一般。
李威等[19]对中山大学附属肿瘤医院156例双原发癌病
例统计后发现,第二原发癌治疗后的5年生存率为34.6%。
有人认为,异时性多原发癌发生间隔的时间越长,预后越
好;而同时发生两原发癌并且恶性程度高者预后差(双侧
原发性乳腺癌除外);但多原发癌者若出现转移,则生存
期明显缩短[20]。
实际上上多原发癌的具体生存还与原发癌
的部位、病理类型及恶性程度相关[21]。
就本例而言,由于治疗技术的发展,鼻咽癌的预后
显著改善。
Ⅰ期、Ⅱ期、Ⅲ期、Ⅳ期患者5年生存率分
别达95%、80%、62%、40%[1]。
非小细胞肺癌的预后则
相对较差,ⅠA期、ⅠB期、ⅡA期、ⅡB期、ⅢA期、Ⅲ
B期、Ⅳ期非小细胞肺癌患者5年生存率分别只有67%、57%、55%、38%-39%、23%-25%、3%-7%、1%[22]。
本
例患者自诊断鼻咽癌起,生存24月;自诊断鼻咽、肺双
原发癌合并骨转移起,生存仅9月。
预后与既往研究结果
相符。
最后,由本病例可得到几点启示:
①在临床实践中,医务工作者常常“尽可能用一种疾病来解释患者所
有的相关症状和体征”。
这一原则有其道理,但不能绝
对。
Warren提出的三原则是对转移癌和重复癌进行鉴别
诊断的金标准。
在诊治水平飞速发展的今天,这一标准
理应得到更广泛的应用。
②鼻咽、肺双原发癌在流行区
并不少见,其鉴别诊断不仅依靠组织形态学,还可通过
EB病毒的相关检测进行,其中EBERs原位杂交法相对
特异和敏感。
但须注意肺淋巴上皮瘤样癌与其他病理类
型的个别病例亦可表达EBERs。
故鉴别诊断时应该结合
多项指标综合进行。
③鼻咽、肺双原发癌患者的治疗遵
循各癌相应的处理原则进行,根据患者具体条件进行综
合。
④鼻咽、肺双原发癌患者的预后,与各癌分期、部
位、病理类型、恶性程度相关。
存在转移者预后不佳。
T细胞性淋巴瘤并下消化道大出血一例
1病例简介患者男性,39岁,因发热2周于2008年6月6日入院。
呈间歇性发热,体温最高达37.8℃。
伴有轻度头痛,无畏寒、咽痛,无咳嗽、咳痰。
在门诊予阿奇霉素、左氧氟沙星、头孢甲肟等药物治疗后未见好转。
入院查体:
T36.5℃,P70次/min,R20次/min,血压120/70mmHg(1mmHg=0.133kPa),余未见明显阳性体征,未见焦痂;门诊腹部B超提示胆囊壁上胆固醇结晶,泌尿系未见异常。
肥达外菲试验阴性,血常规:
WBC5.1g/L,N0.74。
入院后予美洛西林、氯霉素等药物治疗,体温最高达40℃,予对症处理后可下降。
于6月9日开始出现解血便,每次量约300ml,共5次,血压低,予输血、生长抑素(进口)500ug/h,奥美拉唑(合资)8mg/h持续静滴、血凝酶止血等治疗,患者出血不止。
行结肠镜检查提示进境距肛门40cm,见大量暗红色血液,视野不清,无法进境。
ECT(发射单光子计算机断层扫描仪)提示升结肠平脐部可见异常示踪剂浓聚,考虑该部位出血可能性大。
于6月10日行全麻下剖腹探查术。
术中见升结肠距回盲瓣5cm有一息肉样隆起病变。
大小约1.5cm×3.0cm,粘膜表面溃烂,可见血痂附着,升结肠到回肠110cm以内有大量暗红色血块,肠系膜有大量花生米大小的肿大淋巴结,肝脾、胃小肠未见异常,行右半结肠切除术。
术中术后予输血、止血、补液等治疗。
术后转加强治疗科予重症监护、辅助呼吸。
患者血红蛋白进行性下降,解血便。
于6月12日再次剖腹探查,术中见腹腔内创面广泛渗血,吻合口未见异常,肠管粘膜下出血,肠腔内有较多暗红色血块,予置管引流。
病理(华中科技大学附属医学院)会诊报告:
结肠外周T细胞性淋巴瘤(非特殊类型),肿瘤组织累及肠壁全层,伴坏死及溃疡形成(肿瘤细胞浸润生长,破坏肠壁,瘤细胞异型明显,核染色细腻,间质水肿明显)免疫组化:
瘤细胞CD3(+),CD8(+),粒酶B(+),CD30(-),CD20(-),CD792(-),CD5(少部分+)。
血培养:
醋酸钙鲍曼复合不动杆菌,尿培养有白色念珠菌,骨髓象提示反应性骨髓象。
病理回复后于COP方案化疗1d,患者病情继续恶化,于6月16日抢救无效死亡。
2讨 论
肠道型T细胞淋巴瘤,(Enteropathy-typeintestinalTcelllymphoma,ETCL),亦称肠病相关性淋巴瘤,是原发性肠道的结外型恶性淋巴瘤,恶性程度极高,本病少见。
以前曾误称为肠道恶性组织细胞增生症(肠型恶组),近年来病理界已明确其来源于NK/T细胞,属外周型恶性淋巴瘤。
本病临床表现为明显的吸收不良症状及进行性加重的消瘦和腹痛。
可伴有腹泻、便血等症状,病情进展极快,病程的中晚期常出现发热,并随病情进展而加重,常表现为不可控制的高热,常规抗炎治疗及常规的解热镇痛剂均无法控制,但发热初期激素类药物往往可迅速退热,而病程晚期即使大剂量激素冲击也无法控制高热。
另一突出的临床表现是骨髓抑制,随着病情发展,患者往往表现为进行性加重的贫血,多为中至重度贫血,并伴有白细胞及血小板的显著减少,但外周血及骨髓中绝少查到异性细胞。
病程的中晚期可出现消化道出血,以便血为主,有时便血为患者就诊的首发症状,但多数便血出现在持续发热一定时期后,出血量有时很大并导致失血性休克,大量便血常常继发于激素应用之后,因此使用激素时应警惕下消化道出血的可能。
本病晚期常出现肠穿孔,穿孔后病情迅速恶化,一般在行肠穿孔手术治疗后1-2月内死亡,即使临床无典型穿孔表现,因肠道穿透性溃疡存在,患者也往往出现大量腹腔内渗液并合并感染,因而出现典型的腹膜炎表现,由于常规内科保守治疗无效,而往往接受外科治疗,其预后与肠穿孔后接受手术治疗的患者相同,一般在手术治疗后1-2月内死亡[1]。
肠病型T细胞淋巴瘤组织结构较复杂,且具有独特的临床病理特点,需与下列疾病鉴别:
(1)恶性组织细胞增生症:
为全身性系统性疾病,具有淋巴结、肝脾等肿大,骨髓及外周血异常组织细胞增生,患者常清瘦、发热、衰竭、全血细胞减少,病程呈进行性、侵袭性的特点,预后差。
(2)肠黏膜相关淋巴瘤:
年龄偏大,多有肿块,侵蚀上皮呈淋巴上皮病变。
免疫组化标记为:
B细胞性的低度恶性淋巴瘤。
(3)肠白塞氏病:
其基本病变为纤维素坏死性小血管炎与血栓性静脉炎及周围炎,引起多发性肠溃疡病。
患者常伴有口腔、外生殖器溃疡及虹膜炎。
(4)克隆氏病:
肠壁高度水肿,黏膜鹅卵石状外观,常有裂隙样溃疡。
镜下为非特异性慢性炎,75%无干酪样性坏死的结核样肉芽肿。
(5)伤寒:
临床上有慢性高热,神智淡漠,相对缓脉,血中白细胞减少。
肥达氏反应阳性。
血、粪、尿可培养出伤寒杆菌。
病理活检可找到典型的伤寒肉芽肿[2]。
肾类癌2例报告并文献复习
例1:
男,49岁,因反复无痛性肉眼血尿9个月余入院,无腰
痛、高血压病史。
CT显示双肾下极皮质相连,左肾增大,上中部
有5cm×6cm囊实性占位性病变,边界清楚,其内见钙化,增强
后实性部分强化明显,囊性部分未见明显强化。
静脉肾盂造影
示马蹄形肾,临床诊断为马蹄肾并肾癌。
入院4d后在全身麻醉下行左肾根治性切除术,左肾中上部有一6cm×5cm×5cm肿块,
呈灰白色,切面呈囊实性,囊内充满暗红色血性状物,囊壁厚薄
不均匀。
镜检:
肿瘤细胞成分单一,瘤细胞排列成缎带状、脑回
状,细胞巢间有丰富的薄壁血管,肿瘤细胞小而形态一致,呈圆
锥形或多边形,界限不清,细胞核圆或卵圆形,核分裂罕见。
免
疫组织化学:
细胞角蛋白(AE1/AE3)、嗜铬粒蛋白A(CgA)、波
形蛋白(vimentin)及神经元特异性烯醇化酶(NSE)阳性。
病理诊
断:
肾类癌。
术后随访1年,CT检查未见复发及远处转移。
例2:
男,36岁,因体检发现右肾实性占位1周入院,无腰痛、
发热,无腹泻、面部充血、心血管症状表现,无高血压病史。
右肾
下极有一囊实性占位病变,约5cm×3cm×4cm大小,部分肾实
质破坏,囊性部分可见高密度影,增强后肿块实性部分强化明
显,囊性部分未见明显强化。
诊断为右肾癌。
入院3d后在全身麻
醉下行右肾根治性切除术,右肾下部有一约5cm×3cm×4cm大小
肿块,切面呈囊实性,内壁凹凸不平,囊内有暗红色血块状物,
实性部分呈灰白色,质地中等。
术后病理:
肿瘤细胞较单一,瘤
细胞较小,呈圆形,染色质呈点彩状,核分裂罕见,肿瘤内纤维
血管组织丰富,周围淋巴结未见肿瘤细胞转移。
免疫组化:
突触
素(Syn)、CgA、NSE、vimentin阳性,S-100蛋白、胰岛素阴性。
病理诊
断:
肾类癌。
术后随访2年,未见复发及远处转移。
2文献资料
检索国内外文献,1966年由Resnick首次报道,国内外共报
道约60例[1,2],多为个案或小病例报道,其中Hansel等[3]有21例,
大多数无症状,均无类癌综合征表现,其中4例有马蹄肾,2例肾
结石,大多数病例肿瘤与周围肾组织界限清楚,11例突破包膜
侵犯肾周软组织或肾盂脂肪,5例局部浸润。
镜下主要有4种病
理结构:
呈柱状排列成锻带状、脑回状;伴致密纤维化间质的梁
状结构;灶性实性巢状结构;灶性腺样腔隙形成。
免疫组织化学
主要表现:
Syn、CgA、Cam512和vimentin阳性。
3讨论
类癌是一种低度恶性肿瘤,其发生率占全部恶性肿瘤的
0.08%~0.50%,主要见于胃肠道和呼吸道,原发于肾脏的类癌
非常罕见[2],已有的报道多为个案或小病例报道。
类癌是一组嗜
铬细胞的低度恶性肿瘤,目前认为肿瘤一部分来自神经外胚
层-神经嵴细胞,另一部分来自神经内分泌的原始外胚层细胞,
二者广泛分布于体内,均可形成肿瘤。
神经内分泌癌是来源于
神经内分泌细胞的一类恶性肿瘤,根据其分化程度可分为类癌
(高分化);不典型类癌(中分化);小细胞癌(低分化)三类,能产生
小分子多肽类或肽类激素的肿瘤,即APUD细胞瘤,能分泌具有
强烈生物活性的血清素(5-羟色胺)、胰舒血管素和组织胺,有的
还分泌其他肽类激素。
其临床、组织化学和生化特性可因其发
生部位不同而有明显差异,肾类癌患者中未发现伴有心血管症
状、皮肤潮红、慢性腹泻、面部充血及类癌危象等类癌综合征的
全身症状[3]。
肾实质和肾盂目前没有发现神经内分泌细胞,所以
肾原发性类癌的组织起源仍不明确[4,5],Romero等[1]认为可能与
胚胎发育时期神经嵴或胰腺组织的错位、慢性感染引起移行上
皮肠上皮化生、肾外的原发性肿瘤肾转移、多潜能干细胞向神
经内分泌细胞分化等因素有关。
有多个国内外个案报道与马蹄
肾等先天性疾病共同发生,马蹄肾发生类癌的相关危险性是正
常肾脏的62倍[6],提示马蹄肾发生类癌的比例较高。
肾类癌是一种分化相对较好的神经内分泌肿瘤,Hansel等[3]的报告发病年龄27~78岁,平均52岁,本组2例患者相符,男女发
病率相近,大多数无症状,可有血尿、腰部疼痛、腹部肿块等症
状。
国内外报道中均未发现有类癌综合征。
临床影像学诊断主
要依靠CT、MRI、B超等,CT下多表现为实质性肿块,而马蹄肾类
癌多表现为囊实性占位,部分肾实质破坏,增强扫描肿块实性
部分强化明显,囊性部分无明显强化,上述表现与较多肿瘤出
血囊性变有关[7]。
26.5%的病例瘤肿内可见钙化,增强CT扫描显
示低密度肿块影[2]。
此外,放射性核素标记奥曲肽能与肿瘤组织
的生长抑素受体特异性地结合,敏感性高达85%,已被用于肿
瘤原发灶和转移灶的识别[5]。
本病诊断主要依靠病理及免疫组化染色检查。
大体病理标
本切面与肾癌不同,多呈灰白色或灰黄色,质硬,边界清楚。
类
癌细胞在显微镜下呈方形,柱状多边形或圆形,瘤细胞巢由血
窦围绕,不同分化肿瘤细胞的形态差异较大,细胞核均匀一致,
很少有核分裂相,细胞质内含有类癌嗜酸性颗粒。
免疫组织化
学在其诊断中意义重大,肿瘤特征性表达神经内分泌标记物
Syn、CgA和NSE等,与肾细胞癌不同,类癌不表达CD10、CK7和
Ksp-cadherin。
外科手术治疗是目前最佳治疗方案,文献报道[3]15例肾类
癌术后进行了3个月~11年(平均37个月、中位36个月)随访,其中
诊断时即有肝和骨转移的1例于术后11个月死亡,1例于术后11
年无瘤死亡,7例无瘤存活,6例带瘤存活。
化学治疗对类癌的效
果较差,放射治疗为姑息性治疗。
马蹄形肾一般有多发肾动脉
及静脉,术前应行肾血管造影,以便切除肿瘤时阻断变异肾动、
静脉,以防术中失血过多。
多个相关文献认为[1,4,8]肾类癌为低度恶性肿瘤,病程相对
较长。
因目前病例数少,难以获得有意义的预后统计学结果。
尽管为低侵袭性肿瘤,但易发生浸润和转移,常累及肝和淋巴结,
有文献认为预后和肿瘤的大小、细胞的异型性及核分裂数有
关,发生于马蹄肾或畸胎瘤的患者预后相对要好[1]。
本组2例患
者术后随访1~2年,未见复发及远处转移。
原发性肺淋巴瘤一例误诊分析
1病例资料女,44岁。
因反复胸闷、咳嗽1月余入院。
患者1个多月前出现胸闷、咳嗽,偶伴黄痰,无发热、咯血,在当地医院按肺炎给予抗生素治疗半个月,咳嗽减轻,痰量减少,仍感胸闷、气促,遂来我院就诊。
门诊CT及X线胸片示:
左肺下叶肿物,周边毛刺状明显。
以“左肺下叶占位(肺癌可能?
)”收入胸外科。
查体:
浅表淋巴结不大。
双肺呼吸音清晰,未闻及干湿啰音,肝脾未触及。
血常规、红细胞沉降率、乳酸脱氢酶(LDH)均正常,纤维支气管镜(纤支镜)检查无阳性发现。
行剖胸探查术,术中见左肺下叶有一直径4cm肿物,切除左肺下叶。
术后病理诊断:
(左肺下叶)非霍奇金淋巴瘤(NHL),B细胞性,滤泡中心细胞性Ⅱ级;免疫组织化学染色(组化):
CD20(+),CD3(-),Kappa(+),lamda(-)。
确诊为原发性肺淋巴瘤(primarypulmonarylymphoma,PPL),术后3周起规律行CHOP方案化疗,共4个周期,并定期随访,现为手术后1年,患者一般情况良好,未发现复发转移。
2讨论
1 发病概况 PPL是起源于支气管黏膜相关淋巴组织的结外型淋巴瘤,归为系统性肉芽肿病,男女比例接近1∶1。
临床上以呼吸道症状及影像学改变为主要表现的PPL罕见[1],笔者检索《临床误诊误治》杂志光盘版1996年1月~2008年7月收录文献,在389篇“淋巴瘤”相关文献中,仅2篇与PPL有关。
沙正布等[2]总结108例术后经病理证实的肺部非癌性病变,仅1例为PPL;古丽巴哈尔[3]报道该院1994~2004年间仅确诊PPL9例。
2 诊断标准 目前国内外文献报道的PPL大多仍沿用如下诊断标准[4]:
①有明确的病理组织学诊断;②影像学无明显纵隔或肺门淋巴结增大,无肺及支气管其他部位淋巴瘤的证据;③无肺和支气管外组织或器官淋巴瘤。
3误诊原因 复习相关文献[2~5],我们发现PPL术前诊断困难,古丽巴哈尔报道的9例均误诊。
分析误诊原因为:
①临床及影像学特征不典型:
此为本病误诊的重要原因,PPL表现为肺内单一占位病灶,呈分叶状,轮廓较清楚,因瘤组织向周围肺野浸润致使肿物周围呈棉絮状、磨玻璃状改变,本例与文献报道相似,术前因为CT片示病灶有明显毛刺状考虑肺癌,术后病理检查证实为NHL。
②纤支镜不易取得组织学诊断依据:
由于PPL起源于支气管黏膜下组织或动静脉周围的淋巴组织,沿淋巴管浸润性生长及蔓延,较少累及支气管内膜,纤支镜活检标本极少能获得阳性诊断依据,本例术前纤支镜检查即阴性。
24 提高术前诊断率措施 本例提示,当肺野内出现孤立性圆形或类圆形、边缘较光整、清晰且质地均匀、偏向肺野中外带的占位病变,尤其经动态观察生长缓慢时,诊断应想到PPL的可能。
薄层CT或高分辨率CT有助于对病变的观察,但是由于PPL病变特点呈多样性,具体CT的诊断标准尚需进一步总结。
红细胞沉降率、LDH及纤支镜检查未见异常不能作为除外本病的依据,应尽快行穿刺活检获得组织学诊断及免疫组化诊断。
对于能够完整切除的单发病灶可以考虑直接手术切除,结合术中冷冻切片病理检查,做出相应诊断和治疗。
25 治疗原则 对于PPL的治疗问题尚有一定的争议,大多数学者认为手术为首选方法[6]。
术中彻底切除肺内肿瘤,同时清扫肺门及纵隔淋巴结,手术后给予正规的全身联合化疗。
但对于双侧病变、肺外浸润、复发的病例则应考虑放疗和化疗。
化疗时根据病理类型不同而采取不同化疗方案,霍奇金淋巴瘤混合型选择MOPP方案,NHL选择CHOP方案。
本例采用手术加CHOP方案化疗,取得了较好的疗效。
原发性中枢神经系统淋巴瘤多次误诊一例
1病例资料男,56岁。
因头晕
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